视神经梗死有两种类型:动脉炎型和 非动脉炎型。
非动脉炎型的比例更高,典型的见于50岁以上的人群。视力下降往往不像动脉炎型那样严重,其通常见于年龄较大的老年人,典型的约70岁及以上。
大部分缺血性视神经病变为单侧发病。双侧先后发病的发生率约为20%,但是双眼同时发病少见。双侧累及在动脉炎型中比非动脉炎型的更加多见。
睫状后动脉粥样硬化性狭窄易导致非动脉性视神经梗塞,特别是在低血压发作后。任何一种炎症性动脉炎,尤其是 巨细胞动脉炎 巨细胞动脉炎 巨细胞动脉炎主要累及胸主动脉,颈部主动脉的大分支动脉以及颈动脉的颅外分支。常见合并风湿性多肌痛。症状和体征包括头痛、视力下降、颞动脉压痛、咀嚼时下颌肌肉疼痛。发热、体重减轻、身体不适、乏力等表现亦常见。 ESR和C反应蛋白常常升高。 诊断为临床诊断,并由颞动脉活检确诊。大剂量激素和/或托珠单抗和阿司匹林治疗通常有效且可以预防视力丧失。 (也见 血管炎概述 ) 在美国和欧洲,巨细胞动脉炎比其他血管炎疾病更为常见。发病率根据种族不同而有所差... Common.TooltipReadMore 能够促发动脉炎型缺血性视神经病变。
急性缺血造成视神经水肿,又进一步加重缺血。杯盘比值小是非动脉炎性缺血性视神经病变的危险因素,但是不增加动脉炎型的危险。 虽然有部分患者合并有 动脉粥样硬化 动脉粥样硬化 动脉粥样硬化的特征是存在能够侵犯中、大动脉管腔的斑块(粥样斑块)。斑块包含脂质、炎症细胞、平滑肌细胞和结缔组织。危险因素包括血脂异常、糖尿病、吸烟、家族史、静态生活方式、肥胖和高血压。当斑块生长或破裂使血流减少或阻塞时便出现症状,症状随受累的动脉而不同。诊断依据临床表现,通过血管造影、超声波检查或其... Common.TooltipReadMore (如 糖尿病 糖尿病(DM) 糖尿病是由胰岛素分泌受损以及各种不同程度的外周胰岛素抵抗所致的高糖血症。早期症状与高糖血症有关,包括多饮、多尿、多食、视力模糊。后期并发症包括血管病变,周围神经病变、肾病及易发感染。诊断有赖于血糖检测。 治疗是饮食、运动和降低血糖水平的药物,包括胰岛素、口服降糖药和非胰岛素注射药物。... Common.TooltipReadMore , 吸烟 烟草 烟草使用,是个体和公众主要的健康问题。依赖迅速发展。主要后果包括由心血管疾病、肺癌和许多其他类型的癌症、慢性阻塞性肺病和其他疾病引起的过早死亡和发病率。应向所有吸烟者提供 戒烟干预。 在过去的50年中,美国的烟草使用率有所下降,但是由于人口的增长,吸烟者的数量一直保持相对稳定,接近3500万。... Common.TooltipReadMore , 高血压 高血压 高血压是指静息时收缩压或(和)舒张压的持续升高(收缩压≥130mmHg,舒张压≥80mmHg)。病因不明的高血压(原发性高血压)比较常见。有明确病因的高血压(继发性高血压)通常是由原发性醛固酮增多症引起的。睡眠呼吸暂停、慢性肾脏疾病、肥胖或肾动脉狭窄是继发性高血压的其他原因。通常没有明显症状,除非重... Common.TooltipReadMore )、 阻塞性睡眠呼吸暂停 阻塞性睡眠呼吸暂停 阻塞性睡眠呼吸暂停(OSA)包括睡眠期间发生的上呼吸道部分或完全关闭的多次发作,并导致呼吸停止(定义为呼吸暂停或低通气时间>大于10秒),随后出现苏醒和高通气。 症状包括白天过度嗜睡、烦躁不安、打鼾、反复觉醒和早晨头痛。诊断根据睡眠史和多导睡眠图。治疗可应用经鼻持续气道正压通气、口腔矫正器,对难治病例可行手术治疗。治疗积极则预后良好。未经治疗的患者有患高血压、心房颤动和其他心律失常、心力衰竭以及因嗜睡引起的机动车碰撞和其他事故而受... Common.TooltipReadMore 、某些药物(如胺碘酮,可能是磷酸二酯酶-5抑制剂)和高凝性疾病等,被认为是相关的危险因素,但通常认为全身状况与非动脉炎型缺血性视神经病变的发生无直接关系。由于视力下降多发生在晨间清醒时,导致研究者怀疑夜间低血压可能是非动脉炎型缺血性视神经病变的潜在病因。
缺血性视神经病变的症状和体征
两种类型视神经梗死引起的视力下降典型地都表现为发病快(数分钟、数小时至数天)和无痛性。有些患者的视力下降发生在清晨觉醒时。巨细胞动脉炎的患者可能出现全身不适感、肌肉疼痛、颞侧头痛、梳头发时疼痛、咀嚼暂停和颞动脉走行处的触痛等症状;但这些症状可出现在发生视力下降之后。视力下降,伴有传入性瞳孔障碍。
视盘水肿和隆起,水肿的神经纤维掩盖了视神经表面的微小血管。常有视盘周围的出血。动脉炎型的视盘可表现为苍白,而非动脉炎型的表现为充血。两种类型的视野检查常常显示垂直的和/或中心视野的缺损。
缺血性视神经病变的诊断
ESR 红细胞沉降率(ESR)、C反应蛋白和全血细胞计数(CBC)
如果视力丧失是渐进性的,则对大脑和眼眶进行计算机断层扫描(CT)或磁共振成像(MRI)
视神经梗死的诊断主要依据临床,但可能需要进行一些辅助检查。最重要的是需要排除动脉炎型,因为如果不及时治疗,另一眼也存在发病的风险。立即检查包括ESR,CBC和C反应蛋白。通常动脉炎型的血沉(ESR)显著升高,常超过100mm/h。而非动脉炎型的正常。C-反应蛋白也升高,在诊断 巨细胞动脉炎 巨细胞动脉炎 巨细胞动脉炎主要累及胸主动脉,颈部主动脉的大分支动脉以及颈动脉的颅外分支。常见合并风湿性多肌痛。症状和体征包括头痛、视力下降、颞动脉压痛、咀嚼时下颌肌肉疼痛。发热、体重减轻、身体不适、乏力等表现亦常见。 ESR和C反应蛋白常常升高。 诊断为临床诊断,并由颞动脉活检确诊。大剂量激素和/或托珠单抗和阿司匹林治疗通常有效且可以预防视力丧失。 (也见 血管炎概述 ) 在美国和欧洲,巨细胞动脉炎比其他血管炎疾病更为常见。发病率根据种族不同而有所差... Common.TooltipReadMore 时比 ESR 更敏感。CBC是为了辨别血小板增多症(> 400×103/mcL),这补充了单独使用ESR的阳性和阴性预测值。
如果怀疑巨细胞动脉炎,应立即开始使用皮质类固醇,并尽快进行颞动脉活检(至少在1至2周内,因为泼尼松治疗的效果可能会降低组织病理学的诊断率)。C反应蛋白水平变化用于监测疾病的活动性和对治疗的效果。对于进行性视力丧失的病例,应对大脑和眼眶进行CT或MRI检查,以排除压迫性病变。
对于非动脉炎型缺血性视神经病变,可根据怀疑的病因或危险因素进行额外的检查。例如,如果患者白天睡眠过多或打鼾或肥胖,应考虑做多导睡眠监测以诊断阻塞性睡眠呼吸暂停。如果患者在觉醒时视力丧失,可进行24小时血压监测。
缺血性视神经病变的预后
对于非动脉炎型目前没有有效的治疗手段;但约有40%的病例有一定自愈性,可以恢复部分有用视力。
在由巨细胞动脉炎引起的动脉炎型中,视力和视野的损失通常较大。即时治疗不会恢复受累眼的视力,但保护未受累的眼睛。治疗不充分会导致复发和额外的视力丧失。
缺血性视神经病变的治疗
动脉炎型需要口服皮质类固醇和tocilizumab单抗
动脉炎用口服皮质类固醇治疗(泼尼松80mg,每天口服一次,根据红细胞沉降率和C反应蛋白逐渐减少),以保护另一只眼睛。如果视力减退迫切危险,应考虑静脉内注射类固醇。等待活检或其结果的同时应该进行治疗。临床试验的早期结果表明,在巨细胞动脉炎患者中,与仅使用糖皮质激素相比,托珠单抗可改善无糖皮质激素的缓解(1 治疗参考文献 缺血性视神经病变是由于视盘的梗死造成的。它可以是动脉炎性的或非动脉炎性的。唯一持续的症状是无痛性急性视力下降。诊断是基于临床的。非动脉炎型的治疗是无效的。动脉炎型的治疗并不能恢复视力,但可以帮助保护未受影响的眼睛。 视神经梗死有两种类型:动脉炎型和 非动脉炎型。 非动脉炎型的比例更高,典型的见于50岁以上的人群。视力下降往往不像动脉炎型那样严重,其通常见于年龄较大的老年人,典型的约70岁及以上。... Common.TooltipReadMore )。 非动脉炎型应用阿司匹林或者皮质类固醇没有治疗效果。控制危险因素。 低视力助视治疗(如放大镜、大字体设备、语音手表)对两种类型均可能有帮助。
治疗参考文献
1.Stone JH, Tuckwell K, Dimonaco S, et al: Trial of tocilizumab in giant-cell arteritis.N Engl J Med 377(4):317-328, 2017.doi: 10.1056/NEJMoa1613849
关键点
缺血性视神经病变通常由动脉粥样硬化引起,但应始终排除巨细胞动脉炎的可能性。
55岁及以上患者有突然的、无痛性视力下降,应疑为缺血性视神经病变。
如果怀疑巨细胞动脉炎,用皮质类固醇治疗,以降低对侧受累的风险。
视力预后不良。