圆锥角膜是角膜的慢性、进展性变薄和膨隆,通常双侧性,起病于10~20岁。病因未明。
包括以下危险因素:
圆锥角膜家族史
特应性疾病
用力揉眼
眼睑松弛
某些结缔组织疾病(如 埃-丹耳氏综合征 Ehlers-Danlos综合征 Ehlers-Danlos综合征是一种遗传性胶原疾病,其特征是关节活动过度、真皮超弹性和广泛的组织脆性。诊断是基于临床的。治疗是支持性的。 遗传一般是 常染色体显性遗传,但是Ehlers-Danlos综合征的遗传方式是多样的。不同的基因突变影响着不同胶原的数量、结构或组成。突变可能存在于编码不同类型胶原蛋白(如I型、III型或V型)或胶原蛋白修饰酶(如赖氨酰羟化酶,一种胶原蛋白切割蛋白酶)的基因中。... Common.TooltipReadMore 、 马凡综合征 马方综合征 马方综合征是一组结缔组织异常,导致眼、骨骼、心血管异常(例如,升主动脉扩张,可导致 主动脉夹层形成)。诊断是基于临床的。 治疗可能包括预防性应用beta受体阻滞剂以减缓升主动脉扩张,或行预防性主动脉手术。 马方综合征为 常染色体显性遗传。基本的分子缺陷是由于编码糖蛋白fibrillin-1的基因FBN1突变,fibrillin-1是微纤维的主要成分,能帮助细胞固定到细胞外基质,主动脉中层异常是主要的结构缺陷。呼吸系统和中枢... Common.TooltipReadMore 、 成骨不全症 成骨不全 成骨不全是一种遗传胶原代谢紊乱引起的弥散性骨异常脆性变,有时合并感觉神经性耳聋、蓝色巩膜、牙本质发育不全和关节活动过度。诊断通常是基于临床。治疗包括某些类型的生长激素、双膦酸盐和地诺单抗。 成骨不全症主要有4种类型( 1): I:轻度,蓝色巩膜 II:新生儿致死性,蓝色巩膜 III:渐进的、可变的巩膜色泽 Common.TooltipReadMore )
视力不佳的先天性疾病(如 Leber先天性视神经病变 Leber遗传性视神经病变 遗传性视神经疾病是由于基因缺陷引起的视力下降,偶尔伴有心脏或者神经系统异常。没有有效治疗方法。 遗传性视神经疾病包括显性视神经萎缩和Leber遗传性视神经病变,两者均是线粒体细胞病 ( 1)。典型的表现是在儿童期或者青少年期发病,为双眼对称性中心视力下降。视神经损害通常不可恢复,有些病例可能还存在持续进展。当察觉到视神经萎缩体征时,实际上已经发生了实质性的视神经损伤。 显性视神经萎缩是一种常染色体显性遗传性疾病。目前认为这是遗传性视神经... Common.TooltipReadMore , 早产儿视网膜病 早产儿视网膜病 早产儿视网膜病是一种异常的视网膜血管形成而导致的双眼疾病,特别是那些极低出生体重儿。其预后从视力正常至失明。通过眼科检查进行诊断。严重疾病的治疗可包括激光光凝或抗血管内皮生长因子剂(贝伐单抗);其他治疗针对并发症进行(如视网膜脱离)。 虽然视网膜内血管从大约妊娠中期开始生长,但直至足月血管还未完全形成。如果这些血管按一种异常模式继续生长,在视网膜中央血管区和视网膜周围无血管区之间形成一种异常的组织隆起,就可导致早产儿视网膜病变(ROP)... Common.TooltipReadMore ,无虹膜)
角膜圆锥样变形造成角膜的屈光特性发生很大变化(不规则散光),其无法用眼镜完全矫正。进展性圆锥角膜需要频繁更换眼镜。角膜接触镜可以提供更好的矫正视力,在框架眼镜矫正不满意时可以尝试。逐步选择隐形眼镜,通常从复曲面软性隐形眼镜开始,然后是硬质透气镜片,然后是带有软外圈的混合硬质透气镜片,最后是巩膜隐形眼镜。如果患者的角膜有轻微扭曲的曲率,则在最初的隐形眼镜配戴步骤中,患者的视觉效果会很好。如果患者的角膜有中度严重的锥形弯曲,试验可能会跳过最初的隐形眼镜类型,而从巩膜隐形眼镜开始。隐形眼镜治疗阶梯越往上,隐形眼镜可能越昂贵和不舒服。 角膜移植手术 角膜移植 以下情况需要施行角膜移植: 重建角膜正常结构(如替换穿孔的角膜) 缓解难治性疼痛(如大疱性角膜病变角膜大泡反复破裂引起的严重异物感) 针对药物治疗无效的角膜病变(如严重的、无法控制的真菌性角膜溃疡)的治疗 改善角膜光学特性以提高视力(如角膜溃疡后瘢痕;Fuchs角膜营养不良或者白内障术后水肿引起的角膜混浊;遗传性角膜基质营养不良中不透光异常角膜基质蛋白沉积引起的混浊;发生于圆锥角膜的角膜不规则散光) Common.TooltipReadMore 如果隐形眼镜的视力不足、不能佩戴隐形眼镜或存在明显的角膜瘢痕(由基质纤维撕裂引起),则可能需要。
较新的治疗方法通过增加隐形眼镜的耐受性来改善视觉效果,从而使选定的患者免于移植。 这些包括植入角膜环段,它向上推锥体的肩部,从而减少锥体的相对大小,以及角膜胶原交联,一种紫外线治疗,可以使角膜变硬,从而防止角膜进一步变薄和膨胀。