Cogan综合征

眼部症状的发生率为38%，前庭听觉系统症状的发生率为46%，同时出现眼部和前庭听觉系统症状的发生率为15%。 病情进展5个月后，有75%的患者同时伴有眼部和前庭听觉系统症状。非特异性全身表现为发热、头痛、关节痛和肌痛。

当怀疑 Cogan 综合征时，需要眼科医生和耳鼻喉科医生进行紧急评估。 诊断依靠临床检查并通过适当的血清学检查排除角膜基质炎的其它病因（如梅毒、莱姆病、EB病毒感染）。在 Cogan 综合征患者中发现了针对内耳抗原、抗 Hsp70（与感音神经性听力损失相关）和抗中性粒细胞胞浆抗体（与血管炎相关）的抗体。应进行 CT 和 MRI 检查，结果可能正常或显示迷路炎、炎症或半规管、前庭或耳蜗的钙化。

患病后未治疗的病例会出现角膜瘢痕，引起视力下降，有60%～80%的患者最终出现永久性 耳聋 听力损失 在世界范围内，约五亿人（世界人口的近8％）有听力受损（ 1). 超过10％的美国人有某种程度的听力丧失，影响他们的日常交流，已成为最常见的感觉障碍。约1/800~1/1000的新生儿有严重的听力残疾，，2～3倍于此的新生儿有轻度的听力损失。在儿童期，又有2/1000~3/1000的儿童罹患中、重度的... Common.TooltipReadMore 。角膜炎（和角膜受累的症状）， 表层巩膜炎 表层巩膜炎 巩膜炎是一种自限性、复发性、通常为特发性的表层巩膜组织炎症，不影响视力。症状为眼球局部的充血、刺激感和流泪。诊断是基于临床的。治疗是对症治疗。 表层巩膜是位于结膜和巩膜间的一薄层血管性膜。 表层巩膜炎见于年轻患者，女性更多见。通常是特发性的，但是可能与结缔组织疾病有关，很少与严重的全身性疾病(约15%的患者存在)相关。） 亦见 结膜和巩膜疾病的概述. 有轻度刺激症状。此外，球结膜下表现为亮红色斑块状充血（单纯性表层巩膜炎）。也可出现充血... Common.TooltipReadMore 和 前葡萄膜炎 葡萄膜炎的概述 葡萄膜炎是指包括虹膜、睫状体、脉络膜在内的葡萄膜的炎症。然而，视网膜和前房及玻璃体内的液体也经常累及。大多数属于特发性；已知的病因包括外伤、感染和全身疾病，其中许多为自身免疫性疾病。症状包括视力下降、眼痛、眼红、畏光和眼前漂浮物。虽然葡萄膜炎可以通过临床诊断，但通常需要进行病因学检测。... Common.TooltipReadMore 通常可以用1%醋酸泼尼松龙局部治疗，每次1滴，每天4次，清醒时每小时1次，持续2至3周。尽早开始口服泼尼松1mg/kg，每日1次，持续2～6个月，可以治疗眼球深部炎症，尤其是治疗前庭听觉症状，避免成为永久病变。有些临床医生给顽固病例加用环磷酰胺、甲氨蝶呤、环孢霉素、英夫利昔单抗或利妥昔单抗治疗。