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Cogan综合征

(科根综合征)

作者:

Melvin I. Roat

, MD, FACS, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University

最后一次全面审校/修订者 12月 2016| 内容末次修改日期 1月 2017
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Cogan综合征是一种罕见的累及眼部和内耳的自身免疫性疾病。

Cogan综合征见于年轻人,80%的病例为14~47岁。这种疾病可能是对角膜和内耳的某种未知的常见自身抗原产生自身免疫反应造成的。有10%~30%的病例还伴有严重的全身性血管炎,包括威胁生命的主动脉炎。

症状和体征

眼部症状的发生率为38%,前庭听觉系统症状的发生率为46%,同时出现眼部和前庭听觉系统症状的发生率为15%。病情进展5个月后,有75%的患者同时伴有眼部和前庭听觉系统症状。非特异性全身表现为发热、头痛、关节痛和肌痛。

眼部累及包括下述的任何组合:

  • 双侧角膜基质炎或者其它的角膜基质炎症

  • 表层巩膜炎或者巩膜炎

  • 葡萄膜炎

  • 视乳头炎

  • 其它的眼部炎症反应(如玻璃体炎、脉络膜炎)

眼部症状包括刺激感、疼痛、畏光和视力下降。眼部检查显示角膜基质炎典型的斑片状基质浸润、眼部充血、视神经水肿、眼球突出或者这些表现的组合。

前庭听觉系统

前庭听觉症状包括神经感音性耳聋、耳鸣和眩晕。

血管性

伴有严重的主动脉炎时可听到舒张期心脏杂音。累及四肢血管时可能出现跛行。

诊断

诊断依靠临床检查并通过适当的血清学检查排除其它病因(如梅毒、莱姆病、EB病毒感染)。病人需即至眼科医生和耳鼻喉科医生处就诊。

治疗

  • 眼部受累及者初始局部应用皮质类固醇,有时需全身应用皮质类固醇

患病后未治疗的病例会出现角膜瘢痕,引起视力下降,有60%~80%的患者最终出现永久性耳聋。角膜炎、表层巩膜炎和前部葡萄膜炎通常可以用局部1%醋酸泼尼松龙眼药水治疗,每小时1次至每日4次。尽早开始口服泼尼松1mg/kg,每日1次,持续2~6个月,可以治疗眼球深部炎症尤其是治疗前庭听觉症状,避免成为永久病变。有些临床医生给顽固病例加用环磷酰胺、甲氨蝶呤或者环孢素治疗。

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