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眼粘膜类天疱疮

(粘膜类天疱疮,眼粘膜类天疱疮,瘢痕性类天疱疮;眼部瘢痕性类天疱疮;良性黏膜性类天疱疮)

作者:

Melvin I. Roat

, MD, FACS, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University

最后一次全面审校/修订者 4月 2018| 内容末次修改日期 4月 2018
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眼黏膜性类天疱疮是一种慢性、双侧性、进展性结膜瘢痕形成和皱缩并伴有角膜混浊的疾病。早期症状包括充血、刺激感;疾病进展可造成眼睑和角膜的损害,有时甚至造成失明。诊断有时需要活检明确。治疗常常需要全身免疫抑制剂。

眼黏膜性类天疱疮是一种与抗结膜基底膜抗体结合造成结膜炎症的自身免疫性疾病。它与大疱性类天疱疮无关。

症状和体征

通常初发表现为某一象限的没有分泌物的非特异性充血慢性结膜炎,可逐渐进展至以下情况:

  • 睑球粘连(睑板和球结膜之间的粘连)

  • 倒睫 (睫毛向内生长)

  • 角膜新生血管形成,浑浊和角化

  • 结膜收缩和角质化

慢性角膜上皮缺损可继发细菌性溃疡、瘢痕形成而导致失明。常伴有口腔黏膜溃疡和瘢痕,但是瘢痕化大疱样病变以及红斑等皮肤病损少见。

诊断

  • 不明原因的睑球粘连或者活检发现

出现结膜瘢痕伴有角膜改变和(或)睑球粘连的患者临床上应疑诊眼粘膜类天疱疮可能。进展性结膜瘢痕化疾病的鉴别诊断包括放疗后或者变应性疾病。因此,临床上没有局部放疗史和长期严重过敏性结膜炎史的患者出现睑球粘连时应该考虑瘢痕性类天疱疮可能。结膜活检观察到基底膜抗体沉积时可以明确诊断。活组织检查阴性结果不能排除本病。

治疗

  • 拔除倒睫

  • 常常需用全身免疫抑制剂

对于眼粘膜类天疱疮患者,泪液替代治疗,拔除、冷冻或电解脱毛治疗倒睫可以缓解不适感,降低眼部感染、继发角膜瘢痕和视力下降的风险。出现进行性倒睫、结膜瘢痕形成或者角膜混浊或者无法愈合的角膜上皮缺损时,需要应用全身免疫抑制(氨苯砜、环磷酰胺、静脉注射免疫球蛋白或者利妥昔单抗)治疗。

关键点

  • 眼黏膜性类天疱疮是一种慢性、自身免疫性结膜瘢痕伴随角膜混浊的疾病。

  • 表现包括睑球粘连(睑结膜和球结膜粘连);倒睫(睫毛向眼内旋转);角膜结膜干燥症;角膜新生血管形成、混浊和角化;结膜皱缩和角化。

  • 无局部放射或常年严重过敏性结膜炎病史,存在睑球粘连的患者通常可作出诊断。

  • 治疗包括泪液代用品、倒睫脱毛,有时需用系统性免疫抑制。

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