Cogan综合征是一种罕见的累及眼部和内耳的自身免疫性疾病。
Cogan综合征见于年轻人,80%的病例为14~47岁。这种疾病可能是对角膜和内耳的某种未知的常见自身抗原产生自身免疫反应造成的。有10%~30%的病例还伴有严重的全身性血管炎,包括威胁生命的主动脉炎。
症状和体征
眼部症状的发生率为38%,前庭听觉系统症状的发生率为46%,同时出现眼部和前庭听觉系统症状的发生率为15%。病情进展5个月后,有75%的患者同时伴有眼部和前庭听觉系统症状。非特异性全身表现为发热、头痛、关节痛和肌痛。