Cogan综合征见于年轻人,80%的病例为14~47岁。这种疾病可能是对角膜和内耳的某种未知的常见自身抗原产生自身免疫反应造成的。有10%~30%的病例还伴有严重的全身性血管炎,包括威胁生命的 主动脉炎 主动脉炎 主动脉炎是主动脉的炎症,有时引起动脉瘤或动脉阻塞。 主动脉炎较为少见,但有潜在的生命危险。 其报道的年发病率为百万分之一到三。 主动脉炎由于 结缔组织疾病(如 多发性大动脉炎、 巨细胞动脉炎、 关节强直性脊柱炎、 复发性多软骨炎) 感染(如 细菌性心内膜炎、 梅毒、 洛矶山斑疹热、真菌感染) Common.TooltipReadMore 。
Cogan综合征的症状和体征
眼部症状的发生率为38%,前庭听觉系统症状的发生率为46%,同时出现眼部和前庭听觉系统症状的发生率为15%。 病情进展5个月后,有75%的患者同时伴有眼部和前庭听觉系统症状。非特异性全身表现为发热、头痛、关节痛和肌痛。
眼
眼部累及包括下述的任何组合:
表层 巩膜炎 表层巩膜炎 巩膜炎是一种自限性、复发性、通常为特发性的表层巩膜组织炎症,不影响视力。症状为眼球局部的充血、刺激感和流泪。诊断是基于临床的。治疗是对症治疗。 表层巩膜是位于结膜和巩膜间的一薄层血管性膜。 表层巩膜炎见于年轻患者,女性更多见。通常是特发性的,但是可能与结缔组织疾病有关,很少与严重的全身性疾病(约15%的患者存在)相关。) 亦见 结膜和巩膜疾病的概述. 有轻度刺激症状。此外,球结膜下表现为亮红色斑块状充血(单纯性表层巩膜炎)。也可出现充血... Common.TooltipReadMore 或者 巩膜炎 巩膜炎 巩膜炎是累及巩膜深部和整个巩膜组织的一种严重、破坏性、威胁视力的炎症反应。症状为中至重度疼痛、眼球充血、流泪和畏光。诊断是基于临床的。治疗为全身皮质类固醇,可能需要免疫抑制剂。 巩膜炎最多见于30~50岁女性,许多患者可能伴有结缔组织疾病,如 类风湿性关节炎、 系统性红斑狼疮、 结节性多动脉炎、 肉芽肿性血管炎(从前称为韦格纳肉芽肿病)或者 复发性多软骨炎。少数病例是原位感染。大约有一半的病例无法明确病因。巩膜炎以眼前段受累最多见,表现... Common.TooltipReadMore
视乳头炎
其它的眼部炎症反应(如玻璃体炎、脉络膜炎)
眼部症状包括刺激感、疼痛、畏光和视力下降。眼部检查显示 角膜基质炎 角膜基质炎 角膜基质炎是指角膜中基层(即角膜的中间层)的慢性、非溃疡性炎症,有时伴有葡萄膜炎。病因通常是感染性的。症状为畏光、疼痛、流泪和视力模糊。诊断依靠裂隙灯检查,血清学检查可以明确病因。治疗针对病因,可能需要局部皮质类固醇。 角膜基质炎是某些角膜感染的另外一种表现形式,在美国罕见。 大部分病例是作为 先天性梅毒的一种晚期并发症发生在患儿或者青少年,最终双眼都可受到累及。 Cogan综合征、... Common.TooltipReadMore 典型的斑片状基质浸润、眼部充血、视神经水肿、眼球突出或者这些表现的组合。
前庭听觉系统
前庭听觉症状包括 感音神经性听力损失 病理生理 、 耳鸣 耳鸣 耳鸣是一种耳内的噪声,,10%~15%的人有此症状。 主观性耳鸣是在无声音刺激的情况下感觉到响声,仅能为患者本人听到。多数耳鸣为主观性耳鸣。 客观性耳鸣不常见是由耳朵附近的结构产生的噪音。有些耳鸣声音较响,检查者也能听到。 耳鸣可描述为嗡嗡声、铃声、轰鸣声、汽笛声或嘶嘶声,并且有时是可变的或复合性的。客观性耳鸣多为与心跳同步的血管搏动性的或间歇性的。在安静环境中更显著,尤其是在夜间更严重。... Common.TooltipReadMore 、 眩晕 平衡异常感和眩晕 平衡异常感是一个不精确的词,患者常用来描述各种相关的感觉,包括 昏眩(一种即将晕厥的感觉) 头晕 不平衡感或不稳定感 一种精神恍惚的感觉 Common.TooltipReadMore 和/或zhong胀感或压力感。
血管
伴有严重的主动脉炎时可听到舒张期心脏杂音。累及四肢血管时可能出现跛行。
Cogan综合征的诊断
临床评估
当怀疑 Cogan 综合征时,需要眼科医生和耳鼻喉科医生进行紧急评估。 诊断依靠临床检查并通过适当的血清学检查排除角膜基质炎的其它病因(如梅毒、莱姆病、EB病毒感染)。在 Cogan 综合征患者中发现了针对内耳抗原、抗 Hsp70(与感音神经性听力损失相关)和抗中性粒细胞胞浆抗体(与血管炎相关)的抗体。应进行 CT 和 MRI 检查,结果可能正常或显示迷路炎、炎症或半规管、前庭或耳蜗的钙化。
Cogan综合征的治疗
眼部受累及者初始局部应用皮质类固醇,有时需全身应用皮质类固醇
患病后未治疗的病例会出现角膜瘢痕,引起视力下降,有60%~80%的患者最终出现永久性 耳聋 听力损失 在世界范围内,约五亿人(世界人口的近8%)有听力受损( 1). 超过10%的美国人有某种程度的听力丧失,影响他们的日常交流,已成为最常见的感觉障碍。约1/800~1/1000的新生儿有严重的听力残疾,,2~3倍于此的新生儿有轻度的听力损失。在儿童期,又有2/1000~3/1000的儿童罹患中、重度的... Common.TooltipReadMore 。角膜炎(和角膜受累的症状), 表层巩膜炎 表层巩膜炎 巩膜炎是一种自限性、复发性、通常为特发性的表层巩膜组织炎症,不影响视力。症状为眼球局部的充血、刺激感和流泪。诊断是基于临床的。治疗是对症治疗。 表层巩膜是位于结膜和巩膜间的一薄层血管性膜。 表层巩膜炎见于年轻患者,女性更多见。通常是特发性的,但是可能与结缔组织疾病有关,很少与严重的全身性疾病(约15%的患者存在)相关。) 亦见 结膜和巩膜疾病的概述. 有轻度刺激症状。此外,球结膜下表现为亮红色斑块状充血(单纯性表层巩膜炎)。也可出现充血... Common.TooltipReadMore 和 前葡萄膜炎 葡萄膜炎的概述 葡萄膜炎是指包括虹膜、睫状体、脉络膜在内的葡萄膜的炎症。然而,视网膜和前房及玻璃体内的液体也经常累及。大多数属于特发性;已知的病因包括外伤、感染和全身疾病,其中许多为自身免疫性疾病。症状包括视力下降、眼痛、眼红、畏光和眼前漂浮物。虽然葡萄膜炎可以通过临床诊断,但通常需要进行病因学检测。... Common.TooltipReadMore 通常可以用1%醋酸泼尼松龙局部治疗,每次1滴,每天4次,清醒时每小时1次,持续2至3周。尽早开始口服泼尼松1mg/kg,每日1次,持续2~6个月,可以治疗眼球深部炎症,尤其是治疗前庭听觉症状,避免成为永久病变。有些临床医生给顽固病例加用环磷酰胺、甲氨蝶呤、环孢霉素、英夫利昔单抗或利妥昔单抗治疗。
关键点
Cogan综合征是一种罕见的累及眼部和前庭听觉系统的自身免疫性综合征。
有时会发生威胁生命的主动脉炎。
如果不治疗,可能会导致永久性视力和听力丧失。
病人需即至眼科医生和耳鼻喉科医生处就诊。
治疗通常使用皮质类固醇(局部和全身)。