下丘脑 - 垂体病变通常表现为
大块病变的症状和体征:头痛,食欲改变,口渴,视野缺损,尤其是出现双颞侧偏盲或半视野滑动现象(图像漂移分开)
偶然发现了大块病变的成像证据。
一种或多种垂体激素分泌过多或者过少
垂体激素分泌过多或过少最常见的病因为垂体或下丘脑肿瘤。肿瘤常使蝶鞍扩大。或者,增大的蝶鞍导致空鞍综合征。
有关垂体结构和功能以及下丘脑和垂体间关系见 内分泌系统概述 内分泌系统概述 内分泌系统通过激素来协调不同器官的功能;激素由内分泌腺体(无腺管)内特定类型细胞分泌释放到血循环中的化学物质。激素进入血循环后,作用于它们的靶器官,靶器官可以是其他的内分泌腺或终末器官。中的细胞(旁分泌),另一些激素甚至作用于同类型的细胞(自分泌)。... Common.TooltipReadMore 。
空鞍综合征
本病中,脑脊液将垂体压迫至蝶鞍壁,CT或MRI图片上均看不到垂体。该综合征可能是
先天性
原发性
继发于损伤(如产后缺血、手术、头部创伤、或放射治疗)。
典型病例为女性(>80%)、肥胖(约75%)、有高血压(30%)、可能有 特发性颅内压增高 特发性颅内压增高 特发性颅内压增高(idiopathic intracranial hypertension)是没有颅内占位或脑积水的颅内压增高,其脑脊液成分正常。 (可见 头痛的诊断路径) 特发性颅内压增高好发于育龄期的女性。正常体重女性发病率为1/100,000,而肥胖女性发病率为20/100,000。颅内压(ICP)升高(> 250 mm H2O);原因尚不清楚,但可能涉及脑静脉流出道阻塞,这可能是由于脑脊液压力升高导致静脉阻塞加剧,形成恶性循环。... Common.TooltipReadMore (10%)或脑脊液鼻漏(10%)。
空蝶鞍综合征患者的垂体功能经常是正常的。但是,可能会出现 垂体功能低下 垂体功能全面减退 垂体功能全面减退是指因腺垂体功能部分或全部丧失引起的内分泌功能低下。临床特征取决于所缺乏的激素种类。诊断通过影像检查及测定垂体激素的基础和激发后水平。治疗取决于病因,但通常为切除肿瘤和补充激素。 有关垂体结构和功能以及下丘脑和垂体间关系见 内分泌系统概述。 垂体功能减退分为 原发性:由垂体病变引起 继发性:由下丘脑病变引起 Common.TooltipReadMore ,可能会出现头疼,视野缺损。偶尔,患者可能会有一些比较小的共存的垂体肿瘤,可以分泌生长激素(GH),催乳素,或促肾上腺皮质激素(ACTH)。
可通过CT或MRI确定诊断。
单纯的空鞍综合征不需要特殊治疗。
前叶病变
神经垂体激素分泌过多(垂体功能亢进)几乎全是选择性的,偶有生长激素和泌乳素都高分泌的肿瘤。分泌过量的腺垂体激素中最常见的是GH(如 肢端肥大症 巨人症和肢端肥大症 巨人症和肢端肥大症是生长激素分泌过多造成的综合征,几乎全部由垂体腺瘤引起;发生于骨骺融合前表现为巨人症,骨骺融合后表现为肢端肥大症,端肥大症,后者在面部和其他部位有非常突出的特征。 诊断依据临床,通过颅骨和手部 X 光检查,以及通过测量生长激素和胰岛素样生长因子 1 的水平。 治疗方法为切除或毁坏致病的腺瘤,有时还有其他治疗方式。 生长激素(GH)刺激机体生长并调节代谢。生长激素释放激素(GHRH)是生长激素合成和释放的主要刺激因子,生... Common.TooltipReadMore 、 巨人症 巨人症和肢端肥大症 巨人症和肢端肥大症是生长激素分泌过多造成的综合征,几乎全部由垂体腺瘤引起;发生于骨骺融合前表现为巨人症,骨骺融合后表现为肢端肥大症,端肥大症,后者在面部和其他部位有非常突出的特征。 诊断依据临床,通过颅骨和手部 X 光检查,以及通过测量生长激素和胰岛素样生长因子 1 的水平。 治疗方法为切除或毁坏致病的腺瘤,有时还有其他治疗方式。 生长激素(GH)刺激机体生长并调节代谢。生长激素释放激素(GHRH)是生长激素合成和释放的主要刺激因子,生... Common.TooltipReadMore ),催乳素(如 乳溢症 催乳素瘤 催乳素瘤是由垂体中的催乳素组成的非癌性肿瘤。泌乳素瘤最常见的症状是溢乳。诊断依据催乳素测定和影像检查。诊断依据催乳素测定和影像检查。治疗方法为用多巴胺促效剂抑制肿瘤,有时则切除或毁坏腺瘤。 溢乳涉及乳腺的分泌。参见 乳头溢液 。 催乳素腺瘤是由催乳素分泌腺瘤组成的非癌性肿瘤。催乳素由占腺垂体约30%的催乳素细胞产生。在人类,催乳素的主要功能是刺激乳汁分泌。催乳素是垂体肿瘤最常见的过量产生的激素。与其他垂体前叶激素不同,催乳素主要通过抑制... Common.TooltipReadMore ),及ACTH(如 垂体性Cushing综合征 Cushing综合征 Cushing综合征 是由于可的松或相关的皮质类固醇血浓度长期增高所引起的一组临床症状和体征。Cushing病 其发生的病因为脑垂体分泌过多的促肾上腺皮质激素(ACTH),常继发于垂体瘤。典型症状及体征包括,满月脸、中心性肥胖、易瘀伤,四肢细长。诊断根据使用皮质醇药物的病史或者检出血清皮质醇水平升高和/或相对游离的血清皮质醇。治疗方法取决于病因。 (亦见 肾上腺功能概述) 肾上腺皮质功能亢进可以是促肾上腺皮质激素... Common.TooltipReadMore )。
神经垂体激素分泌过少(垂体功能减退 垂体功能全面减退 垂体功能全面减退是指因腺垂体功能部分或全部丧失引起的内分泌功能低下。临床特征取决于所缺乏的激素种类。诊断通过影像检查及测定垂体激素的基础和激发后水平。治疗取决于病因,但通常为切除肿瘤和补充激素。 有关垂体结构和功能以及下丘脑和垂体间关系见 内分泌系统概述。 垂体功能减退分为 原发性:由垂体病变引起 继发性:由下丘脑病变引起 Common.TooltipReadMore )可为全面性的,大多由垂体肿瘤或特发性病变引起,也可为选择性的一或数种激素分泌过少。
后叶病变
神经垂体激素有两种
催产素
血管加压素(抗利尿激素[ADH])
在女性,催产素引起乳腺肌上皮细胞和子宫肌层细胞收缩。男性也有催产素,但未发现其功能。
缺乏 加压素 结果是 精氨酸加压素缺乏(中枢性尿崩症) 精氨酸加压素 缺乏症(中枢性尿崩症) 精氨酸加压素缺乏症(中枢性尿崩症)是由下丘脑-垂体功能紊乱引起的 加压素 (抗利尿激素[ADH])缺乏引起的。症状有多尿和烦渴。诊断依据为水剥夺试验时尿液不能最大限度地浓缩;测定抗利尿激素水平和对外源性抗利尿激素的反应有助于区分精氨酸加压素缺乏症和精氨酸血管加压素抵抗症(肾源性尿崩症)。 治疗是用去氨加压素。 非激素类药物可用利尿剂(主要为噻嗪类)以及促进血管加压素释放的药物如氯磺丙脲。... Common.TooltipReadMore 。血管加压素 分泌过多则引起 不适当ADH分泌综合征 抗利尿激素分泌不当综合征(SIADH) 低钠血症为血浆钠浓度降至<136 mEq/L ( (亦见 水钠平衡) 低钠血症反映了相对于体内总钠量的体内总水量(TBW)过多。由于体内总钠量表现为细胞外液容量,因此低钠血症必须与体液容量一起考虑:分为低血容量性、正常血容量性和高血容量性 (见表 低钠血症的主要病因)。注意细胞外液容量与有效血浆容量是不一样的。 例如,有效的血浆容量下降可能会和细胞外液容量下降一起发生(利尿剂使用或... Common.TooltipReadMore (SIADH)。