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甲状腺癌

作者:

Jerome M. Hershman

, MD, MS, David Geffen School of Medicine at UCLA

最后一次全面审校/修订者 4月 2018| 内容末次修改日期 4月 2018
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甲状腺癌总体有4种类型:多数甲状腺癌表现为无症状的结节。偶然在淋巴结、肺部或骨骼处的转移灶而表现出症状。诊断主要依靠细针抽吸活检,但可能要用到其他检查。治疗方法为手术切除,通常继以放射性碘来祛除残余癌组织。

(另见 甲状腺功能概述。)

甲状腺癌总体有4种类型:

  • 乳头状癌

  • 滤泡

  • 髓质

  • 未分化

大多数甲状腺癌表现为无症状的结节。

除未分化癌外,大多数甲状腺癌恶性程度不高,很少危及生命。

大多数甲状腺癌表现为无症状结节。很少有淋巴结、肺或骨转移引起小甲状腺癌的症状。诊断主要依靠细针抽吸活检,但可能要用到其他检查。

治疗方法为手术切除,通常继以放射性碘来祛除残余癌组织。

甲状腺乳头状癌

乳头状癌占所有甲状腺癌的80%~90%。女性:男性比例为3:1。高达5%的患者可能是家族性的。大多数患者年龄在30~60岁。在老年患者中肿瘤生长较为迅速。许多乳头状癌含有 滤泡成分。其中一种是非侵袭性滤泡状甲状腺肿瘤,具有类乳头状核特征(以前称为非侵袭性包膜滤泡型乳头状甲状腺癌[1])。

在1/3的患者中,肿瘤经淋巴管蔓延至局部淋巴结,并可转移到肺部。患者在55岁以下,肿瘤体积小并局限于甲状腺,预后良好。

>4cm或向四周扩展的癌肿常需要进行甲状腺完全或次全切除术,并在术后患者出现甲状腺功能减退时用大剂量131I清除残余甲状腺组织;视需要可每6~12个月重复治疗。6至12个月后可重复治疗以消融任何剩余的甲状腺组织。治疗后给予TSH抑制剂量 L-甲状腺素,血清甲状腺球蛋白水平有助于检测复发或持续性疾病。颈部超声检查可检测淋巴结复发。约20-30%的患者,主要是老年患者,具有反复性或持续性疾病。

对于有包膜的、<4cm并局限于一叶的甲状腺乳头状癌,虽然有人主张甲状腺广泛切除,但大多数仅切除其患侧叶及峡部;手术可使绝大部分患者痊愈。术后给予一定量的甲状腺激素以抑制TSH分泌,使任何可能残留的微小乳头状癌组织都难以继续生长并促使其退化。

甲状腺乳头状癌

  • 1.Nikiforov YE, Seethala RR, Tallini G, et al: Nomenclature revision for encapsulated follicular variant of papillary thyroid carcinoma: A paradigm shift to reduce overtreatment of indolent tumors.(包膜滤泡型甲状腺乳头状癌的命名修订:减少惰性肿瘤过度治疗的范式转变)JAMA Oncol Published online April 14, 2016.doi:10.1001/jamaoncol.2016.0386.

滤泡性甲状腺癌

甲状腺癌中约10%为滤泡癌。多见于老年患者和缺碘地区。其恶性程度较 乳头状癌为高,可血行播散、远处转移。

治疗同乳头状癌,需行甲状腺次全切除术,术后用放射性碘清除残余甲状腺组织。与乳头状癌的转移灶相比,滤泡癌的转移灶对放射性碘较敏感。术后给适量l-甲状腺素抑制TSH的分泌。测定血清甲状腺球蛋白及颈部超声检查以发现复发或持续存在的病变。

甲状腺髓样癌

甲状腺癌中约4%为髓样癌,由滤泡旁细胞(C细胞)构成,产生降钙素。 可为散发性(多发生于一侧);但常有家族性,由原癌基因ret突变引起。 calcitonin. It may be sporadic (usually unilateral); however, it is often familial, caused by a mutation of the ret可表现为单一性肿瘤,也可为多发性内分泌瘤(MEN)综合征2A和2B型的一个组成部分。虽然 降钙素能使血钙和血磷下降,但血钙仍正常,因高水平的 降钙素最终使其受体向下调节。淀粉样蛋白沉积为该病特征,可用刚果红染色。

甲状腺髓样癌通过淋巴系统播散,可转移至颈部和纵隔淋巴结,有时可达肝、肺和骨骼。

本病的典型临床表现为一无症状的甲状腺结节,但现在通过对MEN-IIA或IIB家族成员的常规筛选,许多病例在肿瘤可触及之前已得到诊断。

甲状腺髓样癌如伴有其他激素或多肽的异位分泌(例如,ACTH、血管活性肠肽、前列腺素、血管舒缓素、血清素),其生化发现可明显异常。

最有价值的实验室发现是血清降钙素显著增高,钙激发试验(15mg/kg,在4小时内经静脉输入)时 降钙素分泌过多。钙(15mg/kg IV 4小时以上)会引起 降钙素过度分泌

X射线可能显示致密、均匀的砾岩钙化。

所有的甲状腺髓样癌患者均应进行遗传学检查;其中有基因突变者的亲属亦应进行遗传学检查及测定 降钙素基础值和激发后水平。

即使对侧无明显病变,也必需切除全部甲状腺及有关淋巴结。淋巴结也被解剖。如果存在甲状旁腺功能亢进症,则需要切除增生性或腺瘤性甲状旁腺。

嗜铬细胞瘤,如果存在,通常是双侧的。甲状腺切除术前应鉴别并排除嗜铬细胞瘤,以免术中引发高血压危象。髓样癌和MEN 2A患者的长期生存率很高;超过三分之二的受影响患者在10年后仍然活着。散发型髓样癌和MEN 2B患者的预后较差。

甲状腺髓样癌患者的家族成员如有降钙素增高而无甲状腺肿块,仍应接受甲状腺切除术,因在此阶段治愈的可能性较大。 有些专家认为这些家族成员即使血清降钙素基础值和激发试验都正常,只要有原癌基因ret突变,也应进行手术。 calcitonin level without a palpable thyroid abnormality should undergo thyroidectomy because there is a greater chance of cure at this stage. Some experts recommend surgery in relatives who have normal basal and stimulated serum calcitonin levels but who have the ret

甲状腺未分化癌

未分化癌是一种未分化的癌症,约占甲状腺癌的1%。它主要发生于老年患者,女性更常发生。肿瘤的特征是快速、疼痛性增大。甲状腺快速增大也可能提示甲状腺淋巴瘤,特别是与桥本甲状腺炎相关的。

没有有效的治疗方法,而且这种疾病通常是致命的。约80%的患者在确诊后1年内死亡。少数患者肿瘤较小,经甲状腺切除继以放射治疗可得痊愈。化疗尚在试验阶段。

辐射诱发的甲状腺癌

甲状腺暴露于大量环境辐射后可发生甲状腺肿瘤,如原子弹爆炸、核反应堆意外事故或放疗时甲状腺偶然受到辐射。肿瘤可在受到辐射后10年出现,但危险性的增高可持续30~40年。这样的肿瘤一般为良性,但约有10%为甲状腺乳头状癌。这些肿瘤常呈多灶性或弥漫性。

甲状腺受过辐射的患者应每年进行甲状腺触诊与超声波检查。甲状腺扫描并不总能反映受累区域。

如超声检查时发现结节,应做细针抽吸活检。许多内科医生建议在没有可疑或癌性病变的情况下,终生服用一定剂量的甲状腺激素,使 TSH降低,甲状腺功能受到抑制,可能会减少发生甲状腺肿瘤的机会。

如果细针抽吸活检结果提示癌肿,则需手术。应选用甲状腺次全或全切除术,如发现为癌肿,则根据体积大小,组织学特征和扩散情况,用放射性碘清除所有残留的甲状腺组织。

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