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甲状腺功能减退

(黏液性水肿)

作者:

Jerome M. Hershman

, MD, MS, David Geffen School of Medicine at UCLA

最后一次全面审校/修订者 4月 2018| 内容末次修改日期 4月 2018
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甲状腺功能减退是甲状腺激素缺乏症诊断依据为临床表现如面容特征,声音嘶哑与语速缓慢,皮肤干燥;以及实验室检查结果示甲状腺激素水平低下。处理方法为治疗原发病因和补充甲状腺素。

(另见 甲状腺功能概述。)

甲状腺功能减退可发生于任何年龄,但老年人中特别普遍,老年患者可能表现很隐匿,难以鉴别。甲状腺功能减退可

  • 原发性:由甲状腺本身引起

  • 继发性:由下丘脑或垂体疾病所致

原发性甲状腺功能减退

原发性甲状腺功能减退由甲状腺疾病引起,TSH增高。最常见的原因可能是自体免疫;免疫;其中 桥本甲状腺炎 最为普遍,患者甲状腺肿大,质地坚实;至病程后期,甲状腺体积缩小纤维化,功能很低或无功能。其次为治疗造成的甲状腺功能减退,特别是在甲状腺功能亢进或甲状腺肿经放射性碘或手术治疗后。因丙基硫脲嘧啶、他巴唑和碘剂过量所致甲状腺功能减退可在停药后消退。

大多数患非桥本甲状腺肿的患者,其甲状腺功能为正常或亢进;但患地方性甲状腺肿的患者,由于缺碘其甲状腺功能减退。因缺碘使甲状腺激素生成减少;TSH释放相应增多,使甲状腺增生肿大,尽力摄碘;结果形成甲状腺肿。如缺碘严重,患者发生甲状腺功能减退,由于加碘食盐的应用,此种情况在美国已极为罕见。

缺碘使儿童罹患地方性克汀病;在严重缺碘地区,地方性克汀病是先天性甲状腺功能减退最普遍的原因,也是全球智力缺陷的主要原因。

遗传性酶缺陷可使甲状腺激素的合成发生变化,引起伴甲状腺功能减退的甲状腺肿,此类病例极为少见({blank} 先天性甲状腺肿)。

甲状腺功能减退也可发生于服用锂盐者,可能是由于锂盐抑制甲状腺释放其激素;还可发生于服用乙胺碘呋酮或其他含碘药物,以及使用干扰素-α,或使用免疫检查点抑制剂或络氨酸激酶抑制剂治疗癌症的患者。因喉癌或Hodgkin淋巴瘤(Hodgkin病)而接受放射治疗的患者可出现甲状腺功能减退。放射治疗后永久性甲状腺功能减退的发生率很高,因此每6~12个月应检查甲状腺功能(测定血清TSH)。

继发性甲状腺功能减退

当下丘脑合成 促甲状腺素释放激素(TRH)不足或垂体合成TSH减少时,发生继发性甲状腺功能减退。有时TSH分泌不足是由于TRH缺乏,称为三发性甲状腺功能减退。

亚临床甲状腺功能减退

亚临床甲状腺功能减退患者血清TSH增高而没有或仅有极轻微症状,血清游离T4水平正常。

亚临床甲状腺功能减退比较常见,发生于近15%的老年女性和10%的老年男性,特别是有潜在 桥本甲状腺炎 者。

血清TSH > 10 mU/L的患者,随着血清游离T4水平降低,未来10年内进展为明显甲状腺功能减退症的可能性很高。这些患者也更可能患有高胆固醇血症和动脉粥样硬化。他们应该接受 L-甲状腺素治疗,即使它们无症状也是如此。

对于TSH介于4.5与10mU/L之间的患者,如有早期甲状腺功能减退症状(如疲乏、抑郁),可作l-甲状腺素治疗试验。

孕妇和准备怀孕的妇女也应服用l-甲状腺素以避免甲状腺功能减退对妊娠和胎儿发育的不良影响。患者应每年检测血清TSH和游离T4水平,以评估未治疗疾病发展或调整l-甲状腺素剂量。

症状和体征

原发性甲状腺功能减退的症状和体征常轻微而隐袭。各个器官和系统都可能受累。

  • 代谢表现:低温不耐受、适度体重增加(由于体液潴留和新陈代谢减少)、低体温

  • 神经症状:健忘、手与足部的感觉异常(通常由腕-跗管综合征引起,其病理变化为腕及踝关节周围韧带中有蛋白样基质沉积);深腱反射的松弛阶段变慢。

  • 精神症状:性格改变、抑郁、面部表情迟钝、痴呆或坦白性精神病(粘液水肿、疯狂)

  • 皮肤表现:面部浮肿;黏液性水肿;稀疏、粗糙、干燥的头发;粗糙、干燥、鳞片状、增厚的皮肤;胡萝卜素血症,手掌和脚底特别显著(胡萝卜素沉积在富含脂质的表皮层);舌体蛋白质基质沉积引起的巨舌症

  • 眼部表现:粘多糖透明质酸和硫酸软骨素浸润引起的眶周肿胀),肾上腺素能减低所致眼睑下垂

  • 胃肠道症状:便秘

  • 妇科症状:月经过多或继发性闭经。

  • 心血管表现:心率减慢(甲状腺激素和肾上腺素能刺激下降导致心动过缓),体格检查和影像学检查提示心脏增大(部分原因是扩张,但主要原因是心包积液;心包积液进展缓慢,极少引起血流动力学障碍)

  • 其他表现:胸腔或腹腔积液(胸腔积液发展缓慢,极少引起呼吸或血流动力学障碍)、声音嘶哑、言语迟缓

症状在老年患者中可能有显著差异。

继发性甲状腺功能减退少见,但是其原发病变经常影响受下丘脑-垂体轴控制的其他内分泌器官。在女性患者,提示继发性甲状腺功能减退的线索为闭经(而非月经过多),及体检时的某些发现。

该病的特征为皮肤和毛发干燥而不十分粗糙,皮肤色素减退,舌仅稍有增大,乳房萎缩,血压降低。心脏较小,无心包积液。低血糖多见,因常伴发肾上腺功能不足或生长激素缺乏。

黏液性水肿昏迷

是甲状腺功能减退的并发症,可危及生命,通常发生于病程较长者。临床特点包括昏迷、极低体温(24°C~32.2°C)、反射消失、癫痫发作、呼吸抑制伴二氧化碳潴留。严重体温过低有可能被遗漏,除非使用低读数温度计。必须根据临床判断、病史与体检迅速作出诊断,因为不立即抢救患者可能死亡。促发因素包括生病、感染、外伤、中枢神经系统抑制剂,以及受冷。

诊断

  • TSH

  • 游离(T4

血清TSH测定甲状腺功能减退最敏感。在原发性甲状腺功能减退,由于垂体功能完整而没有反馈抑制,血清TSH升高而游离T4降低。在继发性甲状腺功能减退,血清游离T4和TSH均低(有时TSH水平正常而其生物活性降低)。

许多原发性甲状腺功能减退患者的血清T3水平正常,可能是因为功能减退的甲状腺在TSH的持续刺激下优先合成和分泌有生物活性的T3。因而血清T3不是一个敏感的测定指标。

患者常有贫血,通常为正常细胞正常色素性,原因不明;但是也可由于月经过多而为低色素性,有时可因伴发恶性贫血或叶酸吸收减少而为大细胞性。贫血多不严重(Hb>9g/dL)。在低代谢状况得到纠正后,贫血可消退,有时需6~9个月。

原发性甲状腺功能减退时,血清胆固醇多升高,但上升幅度小于继发性甲状腺功能减退。

除原发性甲状腺功能减退和继发性甲状腺功能减退外,还有一些情况可造成总 T4水平下降,如 桥本甲状腺炎甲状腺功能正常性病态综合征、血清甲状腺素结合球蛋白(TBG)缺乏和某些药物({blank} 原发性甲状腺功能减退)。

筛查

在特定人群(如老年人)中筛查甲状腺功能减退症是有必要的,因为在这些人群中,甲状腺功能减退症相对较普遍,特别是它的症状表现不易察觉。通过测量TSH水平来完成筛查。

治疗

  • l-甲状腺素(L-T4),调整剂量使血TSH回复到正常范围中段

有多种甲状腺激素制剂可用于替代治疗,包括合成T4l-甲状腺素),T3(三碘甲状腺氨酸),上述二药合併应用,及动物甲状腺干粉。一般选用L-甲状腺素;平均维持量为75~150μg口服,每日1次(儿科用量儿科疾病章,{blank} 婴儿和儿童甲状腺功能减退 : 治疗方案)。年轻人或原本健康的中年患者的起始剂量为100 mcg或1.7 mcg/kg,口服,1次/天。

心脏疾病的患者治疗从小剂量开始,特别是老年人,一般为25 mcg,每日1次。每6周调整用量,直至到达维持量。孕妇维持剂量需增多。如果同时服用降低T4吸收或增加其胆汁排泄的药物,也应增加T4剂量。所用剂量应当是能使血清TSH回复到正常范围中段的最小量(这一标准不适用于继发性甲状腺功能减退患者)。继发性甲减L-甲状腺素的剂量应达到游离T4中旬正常范围。

碘塞罗宁(L-三碘甲状腺氨酸)不应单独用于长期替代治疗,因其半寿期短且易在血引起 T3高峰。服用标准替代剂量(25~37.5 μg,一日2次)后,由于几乎完全被机体吸收,血清T3在4小时内迅速升至300~1000 ng/dL(4.62~15.4 nmol/L);24小时后回复至正常水平。此外,服用三碘甲状腺氨酸的患者,每天至少有数小时处于甲状腺功能亢进状态,使发生心脏病的危险增高。

血清中T3的变化和单用T4时相似,当服用T3、T4合剂时,虽然因T3用量小,T3峰值较低。用合成T4进行替代治疗时,血清T3的水平出现变化,血清T3逐渐增高,在补充足量T4后,维持于正常水平。动物甲状腺干粉中T3、T4的含量常有变化,一般不应使用,除非患者服用该制剂已达稳定状态。

继发性甲状腺功能减退时,不应给予l-甲状腺素,在证实患者能分泌足量 可的松(或补充外源性 可的松)前,因该药可促发肾上腺危象。l

黏液性水肿昏迷

黏液性水肿昏迷的治疗主要包括:

  • 静脉给予T4

  • 糖皮质激素

  • 支持治疗

  • 病情稳定后改用T4口服

一经诊断即用大剂量T4(300~500 mcg IV)或T3(25~50 mcg IV)。维持量为T475~100 mcg,每日1次;或T310~20 mcg,每日2次,直至患者能口服T4。应同时使用皮质类固醇,因为开始时中枢性甲状腺功能减退的可能性很难排除。患者体温的回升不应过快,因可诱发低血压或心律失常。低血氧症常见,故应监测Pao2。如换气受阻,需立即使用人工呼吸器。应迅速妥善处理促发因素,补液需小心,因甲状腺功能减退患者不能正常地排出水分。最后,用药需谨慎,因为药物在甲状腺功能减退患者体内的代谢要比在正常人体中缓慢。

老年医学精要

甲状腺功能减退症在老年人中尤为常见。年龄> 65岁,近10%的女性和6%的男性患有此病。虽然在年龄相对较轻的成年人中很容易诊断,但老年甲状腺功能减退患者的症状可轻微而不典型。

与年轻成年人相比,老年患者症状明显减少,疾病通常较轻、模糊。许多老年甲减患者同时有非特异性老年征——表现为迷惑、厌食、消瘦、坠落感、大小便失禁、能动性下降。肌肉骨骼症状(尤其是关节痛)经常发生,但关节炎较罕见。肌肉疼痛和无力,类似风湿性多肌痛或多发性肌炎,CK水平可能会升高。甲状腺功能减退的中老年人,可能类似老年痴呆症或帕金森病。

老年患者l-甲状腺素治疗从小剂量开始,一般为25 mcg,每日1次。老年患者的维持剂量也可能需要降低。

关键点

  • 原发性甲状腺功能减退症是最常见的,它是由甲状腺疾病或TSH水平较高导致的。

  • 继发性甲减不太常见,它是由于垂体或下丘脑疾病,TSH水平低导致的。

  • 症状发展较隐蔽,通常包括畏寒,便秘,认知和/或人格改变;随后,脸变得浮肿,面部表情呆滞。

  • 游离甲状腺素(T4)水平通常较低,但T3在某些疾病的早期可能保持正常。

  • 血清TSH是最好的诊断性检测。

  • 口服T4L-甲状腺素)是首选的治疗方法,采用最低剂量以使血清TSH水平恢复到中等正常范围。

  • 粘液性水肿昏迷是一种危及生命的并发症,需要快速诊断和治疗。

  • 甲状腺功能减退症在某些特定人群(如老年人)中比较普遍,因此有必要筛查,尤其是因为它的表现可能不易察觉。

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