POEMS 综合征是一种罕见的 副肿瘤性疾病 伴癌综合征 伴癌综合征（paraneoplastic syndromes）是发生在远隔肿瘤及其转移部位的一些症状。 发病机制尚不明确，这些症状可继发于肿瘤分泌的物质，或者是抗肿瘤抗体与其他组织交叉反应的结果。这些症状可发生于任何器官和系统。近20％的肿瘤患者会发生伴癌综合征，这些症状往往被忽视。 伴癌综合征相关的最常见肿瘤包括 肺癌（最常见），尤其是小细胞肺癌。 肾细胞癌 Common.TooltipReadMore 
并且可能是由循环免疫球蛋白引起的 浆细胞紊乱 浆细胞病的概述 浆细胞病是一组病因不明的疾病，特点为 B细胞单克隆性异常增殖 血清和（或）尿液中存在结构和电泳特性相同的（单克隆）免疫球蛋白或多肽肽链。 （免疫球蛋白结构特征和分类，见 抗体。） 在骨髓形成后，未分化的B细胞进入外周淋巴组织，如淋巴结、脾脏、消化道（如，Peyer结节）。在这些部位，它开始分化成只对... Common.TooltipReadMore 。循环细胞因子（白介素-1-beta、白介素-6）、血管内皮生长因子（VEGF）及肿瘤坏死因子-alpha也增高。
POEMS综合征的症状和体征
患者可有：
肝大
性腺功能减退症
单克隆免疫球蛋白病
破骨性骨损害
多发性神经病（周围运动和感觉表现）
皮肤病变（如，色素沉着、皮肤增厚、血管瘤、毛发过多）
POEMS综合征的其他症状和体征还有水肿、腹水、胸腔积液、视乳头水肿、和发热。大约15%的POEMS综合征患者有Castleman病（与感染艾滋病病毒或人类疱疹病毒8相关的淋巴增殖性疾病）
POEMS综合征的诊断
POEMS综合征是根据症状、体征、实验室检查来综合诊断的，其病理生理机制尚不清楚。
患者必须同时具有强制性标准和≥1 个主要和≥1 个次要标准。
强制性标准（两者）：
多发性神经病
单克隆浆细胞增殖的证据
主要标准 (≥ 1):
Castlman病
血管内皮生长因子（VEGF）水平升高
硬化性骨病变
次要标准(≥ 1):
内分泌病（糖尿病和甲状腺功能减退症除外）
血管外容量超负荷（如腹水、外周水肿、胸腔积液）
器官肿大
视乳头水肿
皮肤变化
血小板增多症或红细胞增多症
POEMS综合征的治疗
放疗
化疗伴或不伴造血干细胞移植。
POEMS综合征治疗包括对骨骼病变或骨髓病变的化疗或放疗，有时继以 自体造血干细胞移植 造血干细胞移植 造血干细胞移植（HSCT）的技术发展非常迅速，为治愈血液系统肿瘤（如 白血病、 淋巴瘤、 骨髓瘤）以及血液系统其他疾病（如原发性免疫缺陷、 再生障碍性贫血、 脊髓发育不良）提供了希望。造血干细胞移植有时也用于对化疗有反应的实体肿瘤（例如，一些生殖细胞肿瘤）。 (参见 移植概述。） 造血干细胞移植有助于治愈 清髓性癌症根除治疗后使骨髓恢复 在非恶性血液病中，用正常骨髓替代异常骨髓 Common.TooltipReadMore (1 治疗参考文献 POEMS（多发性神经病、内脏增大、内分泌病、单株丙种球蛋白病、皮肤改变）是一种非自体免疫性多发性内分泌腺功能减退综合征。 POEMS 综合征是一种罕见的 副肿瘤性疾病 并且可能是由循环免疫球蛋白引起的 浆细胞紊乱。循环细胞因子（白介素-1-beta、白介素-6）、血管内皮生长因子（VEGF）及肿瘤坏死因子-alpha也增高。 患者可有： 肾上腺皮质功能不全 ( Addison病) 2型糖尿病 Common.TooltipReadMore )。5年生存率约为60%。
治疗参考文献
1.Khouri J, Nakashima M, Wong S: Update on the diagnosis and treatment of POEMS (polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, monoclonal gammopathy and skin changes) syndrome.JAMA Oncol 7(9):1383-1391, 2021.doi: 10.1001/jamaoncol.2021.0586
