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选择性垂体激素缺乏

作者:

Ian M. Chapman

, MBBS, PhD, University of Adelaide, Royal Adelaide Hospital

最后一次全面审校/修订者 8月 2019| 内容末次修改日期 8月 2019
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选择性垂体激素缺乏可能代表了垂体功能全面减退的早期阶段。应注意患者有无缺乏其他垂体激素的征兆,定期检查蝶鞍影像以寻找垂体肿瘤的迹象。

有关垂体结构和功能以及下丘脑和垂体间的关系在内分泌系统概述中有论述。

单一性生长激素(GH)缺乏是许多垂体性侏儒患者的病因.虽然GH结构基因缺失可导致完全性GH缺乏,属常染色体显性遗传病,但此种基因缺陷可能只是少数患者的病因。<50岁成人GH缺乏的治疗在别处进行讨论(见广义垂体功能减退

单一性促性腺激素缺乏可发生于男女两性,应与原发性性腺功能减退相鉴别。男性血清 睾酮水平低、不育;女性有闭经、血清 雌激素水平低、不孕。通常会出现太监体质(高,瘦,手臂和腿长)。原发性性腺功能减退者 黄体生成素(LH)和卵泡刺激素(FSH)增高,而促性腺激素缺乏者,无论是继发性(垂体)或三发性(下丘脑),LH和FSH水平为正常低值,降低,或低于可测范围。虽然大多数促性腺激素不足所引起的性腺功能减退者LH和FSH二者都缺乏,但也有极少数病例只缺少一种。单一性促性腺激素缺乏还应与继发于体育锻炼、饮食或精神紧张的促性腺激素不足性闭经相区别。尽管病史可提供一些线索,但鉴别诊断几乎是不可能的。

Kallmann综合征 患者缺乏促性腺激素释放激素(GnRH),并伴有面部中线缺陷,包括嗅觉缺失、唇裂或腭裂、及色盲。胚胎学研究表明GnRH神经元最初发生于嗅基板上皮,在胚胎发育早期移行至下丘脑的视交叉前间隔区域。至少在一些病例中发现促进GnRH神经元移行的粘附蛋白的基因有缺陷,该缺陷基因位于X染色体,导致伴性遗传疾病,称为KALIG-1(Kallmann综合征区间基因-1)基因。该综合征没有使用GnRH的指征 。

孤立性促肾上腺皮质激素(ACTH)缺乏很少见。诊断线索包括虚弱、低血糖、体重下降及阴、腋毛减少。血、尿类固醇水平降低,用ACTH治疗后回升至正常。没有其他激素缺乏的临床和实验室证据。治疗方法为用可的松替代,与Addison病; 无需盐皮质激素代替。

孤立性促甲状腺激素(TSH)缺乏,很可能是甲状腺功能减退症的临床特征,血清TSH水平低或不升高,无其他垂体激素缺乏。用免疫方法测定的血浆TSH水平并不总是低于正常,提示所分泌的TSH无生物活性。给予人重组TSH可使甲状腺激素的水平增高。

单一性催乳素缺乏偶见于产后无乳汁分泌的妇女。催乳素基础水平低,激发试验(如促甲状腺激素释放激素)后不增高。没有使用催乳素的指征。

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