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多发性内分泌肿瘤概述(男性)

(家族性内分泌腺瘤病; 多发性内分泌腺瘤病)

作者:

Patricia A. Daly

, MD, University of Virginia;


Lewis Landsberg

, MD, Northwestern University Feinberg School of Medicine

最后一次全面审校/修订者 1月 2017| 内容末次修改日期 1月 2017
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多发性内分泌腺瘤(MEN)综合征由3种遗传特性不同的家族性疾病组成,表现为数个内分泌腺的腺瘤性增生和恶性肿瘤。

  • MEN 1主要包括甲状旁腺增生或腺瘤(伴有甲状旁腺功能亢进)、胰岛细胞和/或垂体肿瘤。

  • MEN 2A主要涉及甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、甲状旁腺增生或腺瘤(伴有甲状旁腺功能亢进),偶尔也有皮肤苔藓状淀粉样变性。

  • MEN 2B主要涉及甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、多发黏膜和肠道神经瘤、马凡氏体型。

临床特征取决于累及的腺体。

上述综合征均为常染色体显性遗传,其特点为外显率高,表现度不一,由单一突变基因产生表面上互不相关的性状。有时可出现人们不熟悉的特殊遗传异常。

症状和体征可发生于任何年龄。正确的处理包括早期识别家族中的罹病个体以及可能时外科切除肿瘤。尽管一般认为这些综合征在临床上互不相同,但实际上其表现有明显重叠({blank} 与多发性内分泌腺瘤(MEN)综合征相关的病变)。

表格
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与多发性内分泌腺瘤(MEN)综合征相关的病变

相关病变

MEN 1

MEN 2A

MEN 2B

95%

10~20%

30~80%

15~42%

>95%

>95%

40~50%

50%

黏膜神经瘤

≈100%

≈100%

MEN=多发性内分泌腺瘤病。

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