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继发性肾上腺皮质功能减退

作者:

Ashley B. Grossman

, MD, University of Oxford; Fellow, Green-Templeton College

最后一次全面审校/修订者 1月 2018| 内容末次修改日期 1月 2018
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继发性肾上腺皮质功能减退由ACTH缺乏引起。症状与 Addison病 相同,包括乏力、体重减轻、恶心、呕吐及腹泻,但少见血容量低。诊断依据为临床表现和实验室检查结果,包括血浆ACTH和皮质醇降低。治疗取决于病因,但通常包括氢化可的松。

(亦见 肾上腺功能概述

继发性肾上腺皮质功能减退可能见于

  • 全垂体机能减退

  • 孤立性ACTH缺乏症

  • 患者使用皮质类固醇(通过任何途径,包括高剂量的吸入,关节内,或外用皮质类固醇)

  • 停止服用糖皮质激素的患者

ACTH不足也可由于垂体缺乏来自下丘脑的刺激,这种情况有时称为三发性肾上腺皮质功能减退。

全垂体功能减退可继发于垂体瘤;各种其他肿瘤,肉芽肿,以及垂体组织被感染或外伤所破坏等少见情况。发生于年轻人的颅咽管瘤可能导致垂体功能减退;

服用皮质类固醇超过4周的患者在代谢应激时不能分泌足够的ACTH来刺激肾上腺产生足量的皮质类固醇,或是其肾上腺萎缩而对ACTH无反应。这些问题在停用皮质类固醇后可持续存在达1年之久。

症状和体征

症状和体征与Addison病 相似,包括疲劳、无力、体重下降、恶心、呕吐及腹泻。可用于鉴别的临床表现或实验室检查结果包括无色素沉着,电解质和血尿素氮水平相对正常;如有低钠血症,通常为稀释性。

全垂体功能减退时,甲状腺和性腺功能均下降, 血糖降低,在患者出现继发性肾上腺皮质功能减退的症状后,可接着发生昏迷。当继发性肾上腺功能不足时,可能发生昏迷。如果患者仅针对一个腺体问题进行治疗,很可能发生肾上腺危象,特别是投入甲状腺素而未补充氢化可的松,则很可能发生肾上腺危象。

诊断

  • 血皮质醇

  • ACTH

  • ACTH兴奋试验

  • 影像学检查

有关区分原发性和继发性肾上腺皮质功能减退的实验室检查已在Addison病项下讨论已确诊为继发性肾上腺皮质功能减退 ( 继发性肾上腺皮质功能减退确诊检测) 的患者应进行脑部CT或MRI检查,排除垂体瘤或萎缩。

表格
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继发性肾上腺皮质功能减退确诊检测

检查

结果

ACTH

(< 5pg/ml)

皮质醇

低(<5 μg/l[138nmol/l)

ACTH兴奋试验

正常或低于正常

延长的ACTH兴奋试验

皮质醇应该升高继续24小时

ACTH =促肾上腺皮质激素

长期服用皮质类固醇的患者,可用ACTH兴奋试验(250 μg)测定其 下丘脑-垂体-肾上腺轴的功能状态。30分钟后血浆皮质醇应>20μg/dL(>552 nmol/L);特定值变化取决于实验室使用方法。用 胰岛素 负荷试验诱发低血糖及皮质醇上升,是许多医疗机构检验下丘脑-垂体-肾上腺轴完整性的黄金标准。

促肾上腺皮质激素释放激素(CRH)试验可用来鉴别继发性肾上腺皮质功能减退的病因是下丘脑还是垂体,但临床上很少使用。静脉注射CRH 100 mcg(或1 mcg/kg)后,正常反应为血浆ACTH上升30~40 pg/mL;垂体病变者无反应,而下丘脑病变者通常有反应。

治疗

  • 氢化可的松或泼尼松

  • 氟氢可的松

  • 应激时激素剂量加倍

用糖皮质激素替代治疗,与Addison病节中所述相似。依照各种激素缺乏的类型和程度为每一个患者制定个别化的治疗方案。正常情况下,皮质醇的分泌清晨最高晚间最低。因此,氢化可的松(与 皮质醇等同)分2~3次给予,通常每日总剂量为15~30mg。一种方法是早晨给药总量的二分之一,剩下的一半在午饭和傍晚间分开给药(例如,10 mg,5 mg,5 mg)。另一种方法是早晨给予三分之二剂量,晚上给予三分之一剂量。夜间应避免服药,因可导致失眠。另外,早晨口服强的松5 mg,或晚上口服额外2.5 mg。在发热性疾病的急性期和外伤后,对于因非内分泌疾病而服用皮质类固醇的患者,可能需要增加剂量以弥补其内源性  氢化可的松产生的不足。

因患者的肾上腺仍保持完整,能够产生醛固酮,故不需补充氟氢可的松。

在全垂体功能减退症中除垂体-肾上腺轴外,其他垂体功能不足,也应给予适当的治疗。

关键点

  • 继发性肾上腺功能减退,包括由于垂体或下丘脑的原因(少见,包括长期使用皮质类固醇导致压抑)引发的促肾上腺皮质激素缺乏。

  • 其他内分泌不足(如甲状腺功能低下,生长激素缺乏症)可能共存。

  • 不同于Addison病,不会发生色素沉着,血清钠和钾水平都比较正常。

  • 促肾上腺皮质激素和皮质醇水平低。

  • 糖皮质激素替代是必需的,但是盐皮质激素(例如,氟氢可的松)不是必要的。

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