(参见 肾上腺功能概述 肾上腺功能概述 肾上腺位于肾脏顶端(见图 肾上腺),组成部分包括 皮质 髓质 肾上腺皮质和肾上腺髓质各自具有独立的内分泌功能。 肾上腺皮质分泌 Common.TooltipReadMore 。)
最常见的成人无功能的肾上腺肿块是
腺瘤 (50%)
其他常见的无功能肾上腺肿块是
癌
转移性肿瘤
其余的大部分是囊肿和脂肪瘤。然而,精确的比例取决于临床表现。
但是,确切的比例取决于临床表现;如为筛查时偶尔发现,大多为腺瘤。其次是新生儿自发性肾上腺出血,可形成很大的肿块,与 神经母细胞瘤 神经母细胞瘤 神经母细胞瘤是一种儿童常见的实质性恶性肿瘤,主要起源于肾上腺,但也可起源于肾上腺外的交感神经链,包括腹膜后、胸部和颈部。诊断依据活检。治疗可能包括手术切除,化疗,放射治疗,干细胞移植的大剂量化疗,顺式视黄酸和免疫治疗。 神经母细胞瘤是最常见的 婴儿癌症 它是儿童中除脑肿瘤外最常见的实体瘤。它占所有儿童癌症的 7% 至 8%( 1)。约75%的神经母细胞瘤患者发生在<5岁。... Common.TooltipReadMore 或Wilms瘤 Wilms瘤 Wilms瘤是一种由不同的胚芽基质、间质和上皮成分组成的肾脏恶性胚胎性肿瘤。发病机制中已经阐明基因异常,但是仅有1%~2%的病例有家族史。诊断依据超声、CT或MRI。治疗包括手术切除、化疗和放疗。 Wilms瘤常发生于<5岁的儿童,偶发于大龄儿童,极少发生在成人。 15岁的儿童恶性肿瘤<中Wilms瘤占¨4%( 1) 。两侧肾脏同患Wilms瘤者占5%。 在一些病例中已证实有WT1(一种Wilms瘤的抑癌基因)... Common.TooltipReadMore 相似。 成人双侧肾上腺大量出血可由血栓栓塞性疾病或凝血障碍引起,是否与疾病或药物有关。
老年患者的良性囊肿,可能是由于囊性变或血管意外所致。 淋巴瘤,细菌感染,真菌感染(例如, 组织胞浆菌病 组织胞浆菌病 组织胞浆菌病是由 Histoplasma capsulatum荚膜组织胞浆菌引起的肺部和血液感染性疾病,常表现为慢性疾病过程,疾病开始常为无症状性原发性感染。组织胞浆菌病表现为肺炎或慢性非特异性疾病。 临床上通过在痰或组织中检出组织胞浆菌或使用血清和尿液特异抗原检测来诊断本病。如需要治疗,则通常使用两性霉素B或唑类药物来进行治疗。 (参见 巴尔通体感染概述。) 组织胞浆菌病分布于世界各地,包括中南美洲、非洲、亚洲和澳大利亚... Common.TooltipReadMore )或寄生虫感染(例如,Echinococcus感染)也可能表现为肾上腺肿块,有时是双侧的。结核杆菌血行播散也可引起肾上腺肿块。无功能性肾上腺癌可造成腹膜后弥漫性浸润阴影。出血可形成肾上腺血肿。
无功能性肾上腺肿瘤的症状和体征
大多数患者无明细症状。肾上腺肿块造成 肾上腺功能减退 肾上腺功能概述 肾上腺位于肾脏顶端(见图 肾上腺),组成部分包括 皮质 髓质 肾上腺皮质和肾上腺髓质各自具有独立的内分泌功能。 肾上腺皮质分泌 Common.TooltipReadMore 的情况非常少见,除非双侧腺体都被累及。功能亢进发生的频率更高。
双侧肾上腺大出血的主要症状是
腹痛
红细胞比容下降
急性肾上腺功能衰竭的症状(如腹痛、意识丧失、疲劳、脱水)
CT或MRI上的肾上肿块
无功能性肾上腺肿瘤的诊断
肾上腺激素测定
细针活检
无功能性肾上腺肿块大多数是在因其他疾病进行CT或MRI检查时被意外发现。确定肿块无功能的依据为临床表现和 肾上腺激素测定。
筛查肾上腺疾病的激素检测包括 地塞米松 抑制试验和血清皮质醇水平(排除 库欣综合征 Cushing综合征 Cushing综合征 是由于可的松或相关的皮质类固醇血浓度长期增高所引起的一组临床症状和体征。Cushing病 其发生的病因为脑垂体分泌过多的促肾上腺皮质激素(ACTH),常继发于垂体瘤。典型症状及体征包括,满月脸、中心性肥胖、易瘀伤,四肢细长。诊断根据使用皮质醇药物的病史或者检出血清皮质醇水平升高和/或相对游离的血清皮质醇。治疗方法取决于病因。 (亦见 肾上腺功能概述) 肾上腺皮质功能亢进可以是促肾上腺皮质激素... Common.TooltipReadMore ),24小时尿或血清肾上腺素水平(排除 嗜铬细胞瘤 嗜铬细胞瘤 嗜铬细胞瘤是一种由肾上腺嗜铬细胞构成的分泌儿茶酚胺的肿瘤,可引起持续性或阵发性高血压。引起持续的或者突发性的高血压。诊断依靠血或尿中儿茶酚胺类物质的测定,影像检查,特别是影像检查,特别是CT或MRI有助于肿瘤定位。治疗为尽可能摘除肿瘤。可用于控制血压的药物为alpha-阻滞剂,通常与beta-阻滞剂合用。 (亦见 肾上腺功能概述) 嗜铬细胞瘤分泌的儿茶酚胺类物质包括去甲肾上腺素、肾上腺素、多巴胺和多巴,其比例可有不同。... Common.TooltipReadMore ),血浆醛固酮和肾素水平(排除 原发性醛固酮增多症 原发性醛固酮增多症 原发性醛固酮增多症是指因肾上腺皮质(增生、腺瘤、或癌肿)自主性分泌过多醛固酮所引起的醛固酮增多症。症状和体征有发作性无力、血压增高和低血钾。诊断包括测定血浆醛固酮浓度和肾素活性。治疗方法取决于病因。如为肿瘤,尽可能切除;如为增生,可用安体舒通或相关药物使血压恢复正常,并使其他临床症状消失。 (亦见 肾上腺功能概述) 醛固酮是肾上腺产生的最有效的盐皮质激素,其作用为保钠排钾。可导致钠潴留及钾丢失。肾脏中,醛固酮使管腔中的钠离子进入细胞内,... Common.TooltipReadMore )。
如果存在转移性或感染性疾病,细针穿刺活检可以诊断,但若强烈怀疑肾上腺癌(以避免肿瘤扩散)或嗜铬细胞瘤(以避免诱发急性高血压),则禁止活检。
无功能性肾上腺肿瘤的治疗
根据肿块大小和/或影像学特征,有时需手术切除。
定期监测
尽管某些显像模式(如,同相位或异相位mri)可能具有诊断性,但如肿瘤为实性、来源于肾上腺且体积>4 cm,应予切除,除非影像学明确为良性肿块。
直径介于2~4cm的肿瘤在临床上较难处理。 如扫描不支持癌肿,内分泌功能也无改变(如,电解质和儿茶酚胺正常,无Cushing综合征表现),宜定期进行影像学检查重新评估,通常为1~2年。如果病情没有明显的进展,没有必要进行随访。虽然许多这类肿瘤分泌皮质醇,因量极小而不产生症状,如不治疗,这些患者以后是否会出现症状,目前尚不清楚。 大多数临床医生仅仅只观察这些肿瘤患者,但若有明显的皮质醇过度分泌表现,仍应考虑手术去除肿瘤。
肾上腺腺瘤<2cm时不需要特殊处理,但应在一段时间内定期观察(例如,大约每6个月观察一次,持续2年),以观察分泌功能的生长或发育(例如通过寻找临床体征和定期测量电解质)。
已转移的非功能性肾上腺癌,不适合手术,通过米托坦联合糖皮质激素可能有助于控制高皮质醇症状。
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