(参见 肾上腺功能概述 肾上腺功能概述 肾上腺位于肾脏顶端(见图 肾上腺),组成部分包括 皮质 髓质 肾上腺皮质和肾上腺髓质各自具有独立的内分泌功能。 肾上腺皮质分泌 Common.TooltipReadMore 。)
Addison病的发病率约为每年4/10万。各年龄组皆可发病,男女两性发病率大致相同,代谢应激、感染和外伤可使临床表现变得明显。
危重症状(肾上腺危象 )可由急性感染 促发。感染是常见的原因,尤其是在发生败血症时。其他原因包括外伤、手术,以及出汗过多所致失钠。经治疗后,Addison病不会缩短患者的预期寿命。目前尚不清楚这种增加是否是由于肾上腺危象或不慎过度更换导致的长期并发症。
Addison病的病因
在美国,大约70%的病例是由于肾上腺皮质的特发性萎缩,其病因可能是自体免疫。 其余病例是由于肾上腺因各种疾病而毁坏,如肉芽肿(例如 结核 (TB) 结核 结核病是一种慢性进行性分枝杆菌感染,通常在最初感染后有无症状潜伏期。肺结核最常见于肺部。表现为咳嗽、咳痰、发热、消瘦及乏力。最常见的诊断方法是痰涂片和培养,如果可以,还可以通过核酸扩增检测。抗结核治疗需联合用药至少4个月。 (另请参阅 围产期结核病... Common.TooltipReadMore , 组织胞浆菌病 组织胞浆菌病 组织胞浆菌病是由 Histoplasma capsulatum荚膜组织胞浆菌引起的肺部和血液感染性疾病,常表现为慢性疾病过程,疾病开始常为无症状性原发性感染。组织胞浆菌病表现为肺炎或慢性非特异性疾病。 临床上通过在痰或组织中检出组织胞浆菌或使用血清和尿液特异抗原检测来诊断本病。如需要治疗,则通常使用两性霉素B或唑类药物来进行治疗。 (参见 巴尔通体感染概述。) 组织胞浆菌病分布于世界各地,包括中南美洲、非洲、亚洲和澳大利亚... Common.TooltipReadMore )、肿瘤、 淀粉样变性 淀粉样变性 淀粉样变性是一组互不相同的疾病,其特征为蛋白的不溶性纤维在细胞外沉积。这些蛋白可以在机体局部聚集,引起相对较少的症状,也可以在机体多个器官沉积而产生严重的多器官功能衰竭。淀粉样变性可以是原发性的,也可以继发于各种感染性、炎症性疾病或者恶性病变诊断依赖于受累组织的活检。通过特定的免疫组织... Common.TooltipReadMore 、出血、或炎性坏死。 肾上腺皮质功能减退还可由于使用阻断皮质类固醇合成的药物(如酮康唑,麻醉用药物依托咪酯)引起。
Addison病也可与 多发性内分泌腺功能减退综合征 多发性内分泌腺功能减退综合征 多发性内分泌腺功能减退综合征(PDS)的特点是多个内分泌腺同时出现功能减退。病因绝大多数为自体免疫。 分类取决于缺陷的组合,属于三种类型中的哪一种。诊断依据激素测定和针对受影响内分泌腺体的自体抗体的检查。治疗方法为补充缺失或减少的激素,有时免疫抑制剂。... Common.TooltipReadMore 中的糖尿病或甲状腺功能减退合并存在。在儿童,引起原发性肾上腺功能不全最常见的病因是 原发性肾上腺增生 先天性肾上腺皮质增生症概述 先天性肾上腺皮质增生症是以皮质醇或(和)醛固酮合成不足为特征的遗传性疾病。在最常见的形式中,积累的激素前体分流到雄激素的产生,造成雄激素过多;在罕见的形式中,雄激素的合成是不足的。 在各种形式的先天性肾上腺增生中,皮质醇(糖皮质激素),醛固酮(盐皮质激素)或两者的产生受损,因为参与从胆固醇合成肾上腺类固醇激素的肾上腺酶中的一种常染色体隐性遗传缺陷。由于酶的水平减少或者缺乏,皮质醇或者醛固酮(或者二者兼备)的合成部分障碍或者完全障碍。正常... Common.TooltipReadMore ,但其他遗传性疾病正在越来越多的确认为病因。
Addison病的病理生理学
Addison病中,盐和糖皮质类固醇都缺乏。
盐皮质类固醇缺乏
盐皮质类固醇缺乏使钠排出增多,钾排出减少,主要在尿液,也发生于汗液,唾液和胃肠道,造成低血钠高血钾。导致低浓度的钠(低钠血症 低钠血症 低钠血症为血浆钠浓度降至<136 mEq/L ( (亦见 水钠平衡) 低钠血症反映了相对于体内总钠量的体内总水量(TBW)过多。由于体内总钠量表现为细胞外液容量,因此低钠血症必须与体液容量一起考虑:分为低血容量性、正常血容量性和高血容量性 (见表 低钠血症的主要病因)。注意细胞外液容量与有效血浆容量是不一样的。 例如,有效的血浆容量下降可能会和细胞外液容量下降一起发生(利尿剂使用或... Common.TooltipReadMore )和高浓度的钾(高钾血症 高钾血症 高钾血症为血清钾浓度>5.5mEq/L (> 5.5 mmol/L),由肾排钾下降或过多钾自细胞内流出所致。常见原因多种促成因素,包括钾摄入过度、影响排钾药物,急性肾损伤或慢性肾病。 高钾血症也可发生代谢性酸中毒(如糖尿病酮症酸中毒)。 临床表现通常是神经肌肉症状,如肌肉软弱与心律失常。严重时,可发生心室纤颤或心搏骤停。诊断依靠测定血清钾。治疗包括减少钾摄入、调整药物、给予阳离子交换树脂,紧急时可用葡萄糖酸钙、胰岛素、及透析。... Common.TooltipReadMore )的结果。
通过尿液丢失盐和水,造成严重脱水,血浆高渗,酸中毒,循环血量的减少,低血压,最终导致循环衰竭。但如肾上腺皮质功能减退是由促肾上腺皮质激素(ACTH)分泌不足引起(继发性肾上腺皮质功能减退 继发性肾上腺皮质功能减退 继发性肾上腺皮质功能减退由ACTH缺乏引起。症状与 Addison病 相同,包括乏力、体重减轻、恶心、呕吐及腹泻,但少见血容量低。诊断依据为临床表现和实验室检查结果,包括血浆ACTH和皮质醇降低。治疗取决于病因,但通常包括氢化可的松。 (亦见 肾上腺功能概述) 继发性肾上腺皮质功能减退可能见于 全垂体机能减退 孤立性促肾上腺皮质激素(ACTH)缺乏症 Common.TooltipReadMore ),电解质水平通常正常,或仅有轻度紊乱。
糖皮质类固醇缺乏
糖皮质类固醇缺乏引起低血压,造成对胰岛素的过度敏感及碳水化合物、脂肪和蛋白质代谢紊乱。在缺乏可的松的情况下,由蛋白质异生形成的葡萄糖不足,导致低血糖和肝糖原减少。患者感到虚弱,部分是由于神经肌肉功能减退;对感染、外伤和其他应激的抵抗力下降;下降;心肌乏力和脱水使心输出量减少,可导致循环衰竭。
血循环中皮质醇水平下降使垂体分泌ACTH增多,血beta-促脂素水平上升,后者具刺激黑色素细胞活性,与ACTH共同作用,造成皮肤和黏膜色素沉着,是为Addison病的特征性表现。因此, 继发于垂体功能不足的肾上腺皮质功能减退 继发性肾上腺皮质功能减退 继发性肾上腺皮质功能减退由ACTH缺乏引起。症状与 Addison病 相同,包括乏力、体重减轻、恶心、呕吐及腹泻,但少见血容量低。诊断依据为临床表现和实验室检查结果,包括血浆ACTH和皮质醇降低。治疗取决于病因,但通常包括氢化可的松。 (亦见 肾上腺功能概述) 继发性肾上腺皮质功能减退可能见于 全垂体机能减退 孤立性促肾上腺皮质激素(ACTH)缺乏症 Common.TooltipReadMore 不会产生色素沉着。
Addison病的症状和体征
Addison 病早期的症状和体征有疲乏、无力和体位性低血压。
色素沉着的特点为全身弥漫性变黑,暴露部位较深,非暴露部位略浅,在受压点(骨性突起),皮肤皱褶、瘢痕及关节伸侧面等处特别明显。前额、面、颈和肩部常见黑色斑点。有的部位出现白斑,乳晕、口唇、直肠和阴道黏膜变为蓝黑色。
经常出现厌食,恶心,呕吐和腹泻。可以出现对寒冷不耐受,基础代谢率降低。此外,还可能会出现头晕和晕厥。
由于起病缓慢,早期症状无特殊性,开始时常被误诊为神经官能症。
体重减轻、脱水和低血压是Addison病晚期的特点。
肾上腺危象
肾上腺危象的特征
极度乏力(虚弱)
腹部、腰部或腿均出现的剧烈疼痛
外周血管疾病
急性肾衰竭,氮质血症
虽然患者常有高热,特别是在危象由急性感染引起时,但体温也可低于正常。
有相当数量患者的肾上腺皮质功能减退为部分性(肾上腺皮质功能储备不足),平时情况尚可,但遇到生理应激(如手术、感染、烧伤、重病)即可出现肾上腺危象。此时,可能仅有发热和休克。
Addison病的诊断
电解质水平
血皮质醇
血浆促肾上腺皮质激素(ACTH)
ACTH兴奋试验
临床症状和体征可提示肾上腺皮质功能减退。有时仅在发现血清电解质的特征性异常时才考虑诊断,包括低钠、高钾、低碳酸氢盐和高 BUN(血尿素氮——见表 提示Addison病的测试结果 提示Addison病的检验结果 )。
提示Addison病的检验结果
检查 | 结果 |
---|---|
血液化学 | |
血钠 | < 135 mEq/L(<135 mmol/L) |
血钾 | > 5 mEq/L(> 5 mmol/L) |
血钠钾比 | < 30:1 |
空腹血糖 | < 50 mg/dL (< 2.8 mmol/L) |
血浆碳酸氢盐 | <15–20mEq/L (< 15–20 mmol/L) |
BUN(血尿素氮) | >20mg/dL(>7.1mmol/L) |
血液学 | |
血细胞比容: | 升高 |
白细胞计数 | 低度危险 |
淋巴细胞 | 相对增多 |
嗜酸性细胞 | 增多 |
影像学检查 | |
X线或CT | 证据
|
鉴别诊断
艾迪生病的各种表现也可能由许多其他疾病引起。
色素沉着也可由 支气管癌 肺癌 肺癌是全球男性和女性癌症相关死亡的主要原因。约85%的患者与吸烟有关。症状包括咳嗽、胸部不适或胸痛、消瘦和咯血(不常见),但很多出现转移的患者有或没有任何临床症状。胸部X线或CT扫描可疑诊,确诊需活检。根据疾病分期,治疗包括外科手术、化疗、放疗,或联合治疗。在过去的几十年,肺癌患者的预后较差,从确诊开始,只有15%的患者能存活超过5年。IV期(转移)患者,5年总体生存率<... Common.TooltipReadMore 、摄入重金属(如铁、银)、慢性皮肤病或 血色素沉着病 铁过载的概述 成人每天从表皮和胃肠道细胞中丢失的铁通常为1mg;有月经周期的女性平均额外从月经中丢失的铁为0.5至1mg/天。在经典的美国饮食中,丢失的铁可通过吸收10至20毫克的铁而保持平衡。铁的吸收是根据体内的铁储存进行调节的,且常同人体的需求相平衡。然而,因为没有生理机制可从体内去除铁,超过身体所需的吸收铁... Common.TooltipReadMore 引起 (虽然铁超负荷的色素沉着过度可能部分是由于肾上腺中铁沉积引起的肾上腺功能不全)。 Peutz-Jeghers综合征 Peutz-Jeghers综合征 Peutz-Jeghers综合征是一种常染色体显性遗传性疾病,表现为胃、小肠和结肠内发生多发性错构瘤性息肉,同时伴有明显的皮肤色素沉着。 大多数病例(66%~94%)似乎是由STK11/LKB1(丝氨酸/苏氨酸激酶11)肿瘤抑制基因的种系突变引起的。患者出现消化道和消化道外肿瘤的风险明显增加。GI癌症包括那些癌症... Common.TooltipReadMore 的特点为口腔和直肠黏膜有色素沉着。色素沉着常伴 白斑 白癜风 白癜风是由于皮肤黑素细胞减少引起的大小不等的,区域性皮肤色素脱失斑。病因尚不清楚,可能与遗传和自身免疫有关。诊断依靠肉眼观察。 常见治疗方法包括局部外用皮质类固醇激素(通常联合卡泊三醇)、钙调神经磷酸酶抑制剂(他克莫司和吡美莫司),以及窄带紫外线(UV)B或补骨脂素联合UVA。皮损泛发患者可选择窄波UVB治疗。对于严重泛发的色素脱失患者,可用氢醌单苯甲醚使残留的正常皮肤脱色(即漂白)。也可以考虑外科皮肤移植。... Common.TooltipReadMore ,这种情况可能是Addison病,但也可见于其他疾病。
Addison病的疲乏无力在休息后可减轻,而神经精神性的疲乏无力常在早晨较重,活动后反而好转。导致肌无力的大多数肌病可以通过其分布、缺乏异常色素沉着和特征性实验室检查结果来区分(另见 肌无力 乏力 无力是患者寻求家庭医师帮助的最常见原因之一。 无力是肌肉力量的缺失。尽管很多病人在感到疲劳或者功能限制的时候(如由于疼痛或关节活动受限),即使肌肉力量是正常的,也使用无力来表达。 无力可能影响部分或多个肌群,可能突发或逐渐进展。根据病因可能出现其他症状。特定肌肉群的虚弱可导致眼球运动障碍,构音障碍,吞咽困难或呼吸衰弱。 随意运动始于大脑运动皮质——位于额叶后部。相关的神经元(上运动神经元或皮质脊髓束神经元)与脊髓中的神经元(下运动神经元... Common.TooltipReadMore )。
肾上腺皮质功能减退患者禁食后会因糖原异生减少而发生 低血糖 低血糖 低血糖或低血浆葡萄糖水平可导致交感神经系统刺激和中枢神经系统功能障碍。在接受胰岛素或抗高血糖治疗的糖尿病患者中,低血糖是常见的,其定义为血糖水平≤70 mg/dL。相反,与外源性胰岛素治疗无关的低血糖是一种罕见的临床综合征,由各种疾病或药物引起。它。应该在症状出现时或72小时饥饿期间进行血液测定,以利诊断。低血糖的治疗是提供葡萄糖并治疗潜在的疾病。 最常见的症状性低血糖是 糖尿病药物治疗的并发症,包括口服降血糖药物(尤其是磺脲类药物)和... Common.TooltipReadMore ,并且经常表现出体重减轻,这并不完全清楚,但至少部分是由于细胞外容量不足。相反,由于胰岛素分泌过多而导致低血糖的患者通常食欲增加,体重增加,肾上腺功能正常。
Addison病的 低血钠 低钠血症 低钠血症为血浆钠浓度降至<136 mEq/L ( (亦见 水钠平衡) 低钠血症反映了相对于体内总钠量的体内总水量(TBW)过多。由于体内总钠量表现为细胞外液容量,因此低钠血症必须与体液容量一起考虑:分为低血容量性、正常血容量性和高血容量性 (见表 低钠血症的主要病因)。注意细胞外液容量与有效血浆容量是不一样的。 例如,有效的血浆容量下降可能会和细胞外液容量下降一起发生(利尿剂使用或... Common.TooltipReadMore 应与下列疾病相鉴别:心脏或肝脏病伴水肿(特别是服用利尿剂者), 抗利尿激素分泌不当综合征 抗利尿激素分泌不当综合征(SIADH) 低钠血症为血浆钠浓度降至<136 mEq/L ( (亦见 水钠平衡) 低钠血症反映了相对于体内总钠量的体内总水量(TBW)过多。由于体内总钠量表现为细胞外液容量,因此低钠血症必须与体液容量一起考虑:分为低血容量性、正常血容量性和高血容量性 (见表 低钠血症的主要病因)。注意细胞外液容量与有效血浆容量是不一样的。 例如,有效的血浆容量下降可能会和细胞外液容量下降一起发生(利尿剂使用或... Common.TooltipReadMore (SIADH)引起的稀释性低血钠以及失盐性肾炎。与Addison病患者不同,这些患者不太可能有色素沉着、高钾血症和BUN增加。
实验室检查
实验室检查从血皮质醇和血浆ACTH水平测定开始,用以证实肾上腺皮质功能减退 (见表 Addison病的血清确认试验 Addison病的生化诊断 )。ACTH增高(≥50pg/mL [≥ 11 pmol/L])伴皮质醇降低(<5mcg/dL[<138nmol/L])有诊断意义,特别是对有严重应激或休克的患者。ACTH降低(<5 pg/mL [< 1.1 pmol/L])伴皮质醇降低提示 继发性肾上腺皮质功能减退 继发性肾上腺皮质功能减退 继发性肾上腺皮质功能减退由ACTH缺乏引起。症状与 Addison病 相同,包括乏力、体重减轻、恶心、呕吐及腹泻,但少见血容量低。诊断依据为临床表现和实验室检查结果,包括血浆ACTH和皮质醇降低。治疗取决于病因,但通常包括氢化可的松。 (亦见 肾上腺功能概述) 继发性肾上腺皮质功能减退可能见于 全垂体机能减退 孤立性促肾上腺皮质激素(ACTH)缺乏症 Common.TooltipReadMore 。应予注意的是如皮质醇水平非常低而ACTH仍在正常范围内也不是正常现象。
如ACTH和皮质醇水平处于临界值而临床上怀疑肾上腺皮质功能减退—特别是在将要经受大手术的患者,应进行激发试验。 倘若时间紧迫(如急诊手术),则按经验给予患者氢化可的松(如100mg静脉或肌内注射),以后再做激发试验。
激发试验
如外源性ACTH不能使血皮质醇增高,可确诊为Addison病。通过长期促肾上腺皮质激素刺激试验、胰高血糖素刺激试验或胰岛素耐受试验诊断继发性肾上腺功能不全。
ACTH兴奋试验的方法为静脉或肌注促肾上腺皮质激素(合成ACTH)250 mcg。有学者认为对于可疑的 继发性肾上腺皮质功能减退 继发性肾上腺皮质功能减退 继发性肾上腺皮质功能减退由ACTH缺乏引起。症状与 Addison病 相同,包括乏力、体重减轻、恶心、呕吐及腹泻,但少见血容量低。诊断依据为临床表现和实验室检查结果,包括血浆ACTH和皮质醇降低。治疗取决于病因,但通常包括氢化可的松。 (亦见 肾上腺功能概述) 继发性肾上腺皮质功能减退可能见于 全垂体机能减退 孤立性促肾上腺皮质激素(ACTH)缺乏症 Common.TooltipReadMore 患者应进行小剂量ACTH兴奋试验,静脉注射1mcg而不是标准的250 mcg,因为这些患者对大剂量ACTH可能会产生正常反应。服用糖皮质激素或安体舒通的患者应在试验当日停药。
注射ACTH前血皮质醇的正常范围为5~25mcg/dL(138~690nmol/L),注射后30~90分钟内倍增,至少达到20mcg/dL(552nmol/L)。Addison病患者的血皮质醇低于正常或为正常低值,注射后30分钟上升不超过15~18mcg/dL(414-497 nmol/L)。然而,皮质醇精确的正常范围取决于具体 的 检测方法,同时在不同实验室之间具有一定的变异。
在胰高血糖素刺激试验中,血浆促肾上腺皮质激素和皮质醇水平未能因胰高血糖素 继发性肾上腺功能不全患者。
在里面 胰岛素 耐受试验,ACTH 和皮质醇未能响应足够的静脉定期升高 胰岛素 导致血糖降低到临界水平。胰岛素耐量试验存在低血糖发作的风险,不推荐用于怀疑患有严重肾上腺功能不全的患者。
Addison病的生化诊断
检查 | 结果 |
---|---|
血浆ACTH | 高(≥ 50pg/mL [> 11 pmol/L]) |
血皮质醇 | 低(< 5 mcg/dL [< 138nmol/L]) |
ACTH兴奋试验 | 低于正常(根据测定,30分钟皮质醇ce值应<15-18mcg/dL [< 414–497 nmol/L]) |
持久(24小时)ACTH刺激试验 | 1小时的皮质醇应低于正常,且24h小时的皮质醇不再上升 |
ACTH = 促肾上腺皮质激素 |
继发性肾上腺皮质功能不全可能发生对促皮质素的亚正常反应。但是,由于垂体功能减退可能引起肾上腺萎缩(因而对ACTH不起反应),因此如怀疑患者有垂体病变,在cosyntropin兴奋试验前,可能需要肌注长效ACTH 1mg,每日1次,连续3天,恢复肾上腺对ACTH的敏感性。在这样的启动后,对测试的反应应该是正常的,血清皮质醇升高到> 20 mcg/dL(> 552 纳摩尔/升)。
延长的ACTH兴奋试验 (24小时取样)可用于诊断继发性(或三发性,即下丘脑性)肾上腺皮质功能减退症。肌注促皮质激素1毫克,分别于注射前以及注射1h、6h、12h、24h后采血测皮质醇。在短时(1小时后不再抽取血样)和延长的兴奋试验中,第1个小时内的皮质醇测定结果相似,但Addison病中1小时后不再增高。而在继发性和三发性肾上腺皮质功能减退,皮质醇水平在24小时以内和以后持续上升。只有肾上腺皮质萎缩时间长的患者才需要提前注射ACTH(长效制剂)为肾上腺作准备。通常先进行简单的短时试验,因为如反应正常即无需再作延长的兴奋试验。
如果怀疑肾上腺危象,促肾上腺皮质激素刺激试验确认Addison病可以推迟,直到病人恢复。ACTH刺激试验完成后,促肾上腺皮质激素水平升高,加上低皮质醇水平可以确诊。
病因
在西方社会,病因通常被认为是自身免疫,除非有证据。肾上腺抗体可以进行评估。在自身免疫性Addison病中,肾上腺抗体通常呈阳性,至少最初是这样。
在西方社会之外,肺结核是一种常见的原因,因此应该进行胸部 X 光检查;如果存在疑问,肾上腺 CT 会有所帮助。患有自身免疫性疾病的患者,肾上腺萎缩,而结核或其他肉芽肿病患者的肾上腺(最初)频繁钙化并增大。双侧肾上腺皮质增生症,特别是在儿童和青壮年,表明一种遗传性酶缺陷。肾上腺出血通常在 CT 扫描中很明显。
Addison病的治疗
氢化可的松或泼尼松
氟氢可的松
应激时激素剂量加倍
正常情况下,皮质醇的分泌清晨最高晚间最低。因此,一般在早晨口服氢化可的松(类似于可的松)10mg,午间及傍晚再各服5mg。每日总量为15~20mg。 一种方法是早晨给药总量的二分之一,剩下的一半在午饭和傍晚间分开给药(例如,10 mg,5 mg,5 mg)。另一种方法是在早晨给药三分之二,晚上给予三分之一。夜间应避免服药,因可导致失眠。另外,早晨口服强的松4-5 mg,或晚上口服额外2.5 mg。
此外,氟氢可的松0.1~0.2mg,每日1次口服,可替代醛固酮。调整氟氢可的松剂量的最简单方法是jing'dian以使血压和血清钾水平正常化。机体含水量正常和没有体位性低血压表明激素替代充分。氟氢可的松可使有些患者产生高血压,治疗方法是减少剂量或使用非利尿性抗高血压药物。一些医生倾向于使用非常小量的氟氢可的松来避免加用抗高血压药。
并发疾病(如感染)可能产生严重后果,应积极治疗;在此期间,患者的氢化可的松用量应加倍。如有恶心呕吐不能口服,应注射给药。应指导患者何时服用补充泼尼松龙或氢化可的松,并教导患者在紧急情况下自行注射氢化可的松。 应为患者提供装有 100 mg 氢化可的松的预装注射器,用于肌肉注射或皮下注射。 万一患者因肾上腺危象而不能说话,此时写有诊断和皮质类固醇用量的腕带或卡片会非常有用。
若有严重失钠,如气候酷热时,氟氢可的松的用量可能需要增加。
如同时有糖尿病和Addison病,氢化可的松的剂量不应超过30mg/d;否则可能需要使用胰岛素。
肾上腺危象治疗
若怀疑肾上腺危象,应立即开始治疗。(注意:肾上腺危象时,延迟使用糖皮质激素治疗,尤其患者出现低血糖或低血压时,可能是致命的)如果病人是急性疾病,ACTH刺激试验的确认应该推迟到病人恢复。
氢化可的松100mg静脉注射30秒以上,第1个24小时内每6~8小时重复1次。然后在1~2小时内静脉输入5%葡萄糖配0.9%生理盐水1L,立刻膨胀血管内体积。另外再用0.9%生理盐水静脉滴注,直至低血压、脱水和低钠血症得到纠正。在补液过程中血钾可能下降,因而需补钾。在给予大剂量氢化可的松时,不需要再用盐皮质类固醇。 随后,可以每 6 小时肌肉注射氢化可的松 50 或 100 毫克。
作为替代方案,一些中心使用氢化可的松输注,每小时给予 1 至 2 毫克氢化可的松并测量血清皮质醇。首剂氢化可的松注射后1小时内,患者的总体情况应有所改善,血压也应恢复正常。可能需要使用增强心肌收缩力的药物直至氢化可的松发挥作用。
如病情有明显好转,在第2个24小时内通常给总量为150mg的氢化可的松,第3天给75mg。此后口服维持剂量,氢化可的松每天15~20mg,氟氢可的松0.1mg。 患者的恢复依靠对诱因(如感染、外伤、代谢性应激)的治疗和足量氢化可的松的补充。
部分性肾上腺皮质功能减退患者在应激时也可发生肾上腺危象,同样用氢化可的松治疗,但这些患者所需补充的液体量可能会少得多。
并发症的治疗
在补充水分的过程中,偶可出可以给予口服退热药。
如血压未下降,可小心地给予退热剂(如阿司匹林650mg)口服。如果出现精神病性反应,应将氢化可的松用量减至最低水平,只要能维持血压和心血管功能于较好状态即可。如有需要,抗精神病药物可临时使用,但应尽早停药。
关键点
Addison病是原发性肾上腺功能不全。
典型症状为虚弱,乏力,色素沉着过多(全身晒黑或局灶性黑点,包括皮肤和粘膜)。
会出现低血钠,高血钾,以及高BUN(血尿素氮)。
通常情况下,血浆促肾上腺皮质激素高,血清皮质醇水平低。
更换剂量的氢化可的松,氟氢可的松,如有并发疾病,剂量应增加。