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原发性醛固酮增多症

(Conn综合征; Conn's综合征)

作者:

Ashley B. Grossman

, MD, University of Oxford; Fellow, Green-Templeton College

最后一次全面审校/修订者 1月 2018| 内容末次修改日期 1月 2018
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原发性醛固酮增多症是指因肾上腺皮质(增生、腺瘤、或癌肿)自主性分泌过多醛固酮所引起的醛固酮增多症。症状和体征有发作性无力、血压增高和低血钾。诊断包括测定血浆醛固酮浓度和肾素活性。治疗方法取决于病因。如为肿瘤,尽可能切除;如为增生,可用安体舒通或相关药物使血压恢复正常,并使其他临床症状消失。

(亦见 肾上腺功能概述

醛固酮是肾上腺产生的最有效的盐皮质激素,其作用为保钠排钾。可导致钠潴留及钾丢失。肾脏中,醛固酮使管腔中的钠离子进入细胞内,作为交换排出钾和氢离子。同样的作用也发生在唾液腺、汗腺、小肠黏膜细胞,和细胞内、外液的离子交换过程中。

醛固酮的分泌受肾素-血管紧张素系统 调节,在较小程度上也受促肾上腺皮质激素(ACTH)调节。肾素是一种蛋白水解酶,储存于肾小球旁细胞内。血容量减少及肾小球入球小动脉血流量下降可引起肾素分泌。肾素将肝脏产生的血管紧张素原转化成血管紧张素Ⅰ,后者由血管紧张素转换酶(ACE)转化成血管紧张素Ⅱ。血管紧张素Ⅱ能促进醛固酮分泌,也能引起可的松和脱氧皮质酮分泌,但作用要小得多;此外还有加压活性。醛固酮分泌增加造成水钠潴留,血容量增加,使肾素分泌减少。

原发性醛固酮增多症大多数由肾上腺皮质腺瘤引起,常为一侧性;少数由肾上腺癌肿或增生引起。儿童极少发生腺瘤,但原发性醛固酮增多症有时发生肾上腺癌肿或增生。肾上腺增生多见于老年男性,两侧肾上腺均可累及,但无腺瘤。临床表现也可见于11β-羟化酶缺乏引起的先天性肾上腺皮质增生症和显性遗传的 地塞米松抑制性醛固酮增多症。增生作为醛固酮增多症的一个病因,可能比以前公认的更为常见,但仍是低血钾的一种罕见的病因。

症状和体征

患者可有高血钠、高血容量和低钾性碱中毒,导致发作性无力、感觉异常、短暂瘫痪和手足抽搐。舒张期高血压和低钾性肾病伴多尿多饮皆常见。许多病例仅有轻、中度高血压。水肿不常见。

诊断

  • 电解质

  • 血醛固酮

  • 血浆肾素活性(PRA)

  • 肾上腺影像学检查

  • 双侧肾上腺静脉插管(测定皮质醇和醛固酮水平)

如患者有高血压、低血钾,应考虑到原发性醛固酮增多症。实验室检查方面可先测定血浆醛固酮浓度和血浆肾素活性。理想状态下,在进行这些检查之前4~6周,患者最好能停用对肾素-血管紧张素系统有影响的药物(如,噻嗪类利尿剂、ACE抑制剂、血管紧张素II 受体拮抗剂、β-阻滞剂)。测定PRA时,一般在上午取血,患者取卧位。原发性醛固酮增多症患者的血浆醛固酮>15ng/dL(>0.42 nmol/L),PRA水平降低,血浆醛固酮(ng/dL)和PRA(ng/mL/h)之比>20。

如PRA和醛固酮水平皆低,提示为非醛固酮性盐皮质激素过多(如服用甘草、Cushing综合征、或Liddle综合征)。如血肾素活性及醛固酮皆高,则为继发性醛固酮增多症。原发性和继发性醛固酮增多症的主要差别列于{blank} 醛固酮增多症的鉴别诊断Bartter综合征与原发性醛固酮增多症的区别是没有高血压及肾素明显增高。

表格
icon

醛固酮增多症的鉴别诊断

临床表现

原发性醛固酮增多症

继发性醛固酮增多症

腺瘤

增生

肾血管性或恶性高血压

水肿性疾病

血压

↑↑

↑↑↑↑

N或

水肿

血钠

N,

N,

N,

N,

血钾

N,

N,

血浆肾素活性*

↓↓

↓↓

↑↑

醛固酮

↑↑

*按年龄调整后;老年患者的肾素活性平均值较低。

↑↑↑↑=巨幅增高;↑↑=大幅增高;=增高;↓↓=大幅下降;=下降;N=正常。

有原发性醛固酮增多症临床表现的患者应进行CT或MRI检查来确定其病因是肿瘤还是增生。对于仍不能确定的病例,双侧肾上腺静脉插管取血测定皮质醇和醛固酮应能证实醛固酮分泌过多是单侧性(肿瘤)还是双侧性(增生),影像检测灵敏度相对要差一些。PET-核素显像将来可能有助于定位诊断。

治疗

  • 手术切除腺瘤

  • 螺内酯或依普利酮

肿瘤可通过腹腔镜手术摘除。切除腺瘤后,术后所有患者的血钾及血压均能下降,完全缓解者占50~70%。

如为增生,70%患者在切除双侧肾上腺后仍有高血压,因此一般不主张手术。对于这些患者可用安体舒通控制醛固酮的过多分泌,起始剂量为50 mg口服,每日1次,在1个月内减至维持量,一般为100 mg左右,每日1次;也可用阿米洛利5~10 mg po或另一种保钾利尿剂。可以服用特异性药物依普利酮50mg,口服,一次/天到200mg,口服,2次/天,因为它不同于安体舒通,它不会阻止雄激素受体(导致 男性乳房发育),它是男性长期治疗的首选药物。

这些患者中约半数需加用抗高血压药物治疗

关键点

  • 无Cushing综合征的低血钾的高血压患者,应怀疑诊断。

  • 初步测试包括测量血浆醛固酮水平和血浆肾素活性。

  • 应做肾上腺影像学检查,但通常需要为双侧肾上腺静脉插管以区分肿瘤或增生。

  • 肿瘤需要移除,肾上腺皮质增生症患者的治疗应使用醛固酮受体阻滞剂,如螺内酯或依普利酮。

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