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无功能性肾上腺肿瘤

作者:

Ashley B. Grossman

, MD, University of Oxford; Fellow, Green-Templeton College

最后一次全面审校/修订者 1月 2018| 内容末次修改日期 1月 2018
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无功能性肾上腺肿块是肾上腺的占位性病变,不分泌激素。症状、体征和治疗根据肿块的性质和大小而定。

(亦见 肾上腺功能概述

成人中最常见的无功能性肾上腺肿块依次为腺瘤(50%)、癌和转移性瘤;余下的大多数是囊肿和脂肪瘤。确诊依靠临床的表现。但是,确切的比例取决于临床表现;如为筛查时偶尔发现,大多为腺瘤。其次是新生儿自发性肾上腺出血,可形成很大的肿块,与 神经母细胞瘤或Wilms瘤相似。成人双侧肾上腺大量出血可由血栓栓塞性疾病或凝血障碍引起。

良性囊肿见于老年患者,病因有囊性变、血管意外、淋巴瘤、细菌感染、真菌感染( 如组织胞浆菌病)或是寄生虫侵染( 如Echinococcus)。结核菌血行播散也可引起肾上腺肿块。无功能性肾上腺癌可造成腹膜后弥漫性浸润阴影。出血可形成肾上腺血肿。

症状和体征

大多数患者无明细症状。肾上腺肿块造成肾上腺功能减退的情况非常少见,除非双侧腺体都被累及。

双侧肾上腺大量出血的主要表现为腹痛、红细胞比容下降、急性肾上腺衰竭、及CT或MRI显示肾脏上部肿块。肾上腺结核可引起钙化与Addison病。无功能性肾上腺癌通常表现为侵袭性或转移性病变。

诊断

  • 肾上腺激素测定

  • 细针活检

无功能性肾上腺肿块大多数是在因其他疾病进行CT或MRI检查时被意外发现。确定肿块无功能的依据为临床表现和 肾上腺激素测定。(参见美国放射学会有关肾上腺意外瘤的指南)(ACR Appropriateness Criteria for Incidentally Discovered Adrenal Mass.)

筛查肾上腺疾病的激素检测包括 地塞米松 抑制试验和血清皮质醇水平(排除 库欣综合征),24小时尿中肾上腺素和儿茶酚胺水平(排除 嗜铬细胞瘤),血浆醛固酮和肾素水平(排除 原发性醛固酮增多症)。

如果存在转移性或感染性疾病,细针穿刺活检可以诊断,但若强烈怀疑肾上腺癌或嗜铬细胞瘤,则禁止活检。

治疗

  • 根据肿块大小和/或影像学特征,有时需手术切除。

  • 定期监测

尽管新的显像模式(如,同相位或异相位核磁共振成像)可能具有诊断性,如肿瘤为实性,来源于肾上腺,体积>4 cm,应予切除,除非影像学明确为良性肿块。

直径介于2~4cm的肿瘤在临床上较难处理。如扫描不支持癌肿,内分泌功能也无改变(如,电解质和儿茶酚胺正常,无Cushing综合征表现),宜定期复查,通常为1~2年,如果到时未见任何进展,没有必要进一步跟进。如果病情没有明显的进展,没有必要进行随访。虽然许多这类肿瘤分泌 皮质醇,因量极小而不产生症状,如不治疗,这些患者以后是否会出现症状,目前尚不清楚。大多数临床医生仅仅只观察这些肿瘤患者,但若有明显的 皮质醇过度分泌表现,仍应考虑手术去除肿瘤。

小于2cm的肾上腺腺瘤一般没有功能,也无症状,不需治疗;但应观察瘤体有无增大或出现分泌功能(如寻找临床征象,定期测定血液电解质)。

已转移的非功能性肾上腺癌,不适合手术,通过米托坦联合糖皮质激素可能有助于控制高皮质醇症状。

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