继发性肾上腺皮质功能减退

症状和体征与 Addison病 症状和体征 Addison病是一种隐袭的、渐进性的肾上腺皮质功能减退。症状包括血压降低和色素沉着，可导致肾上腺危象与心血管衰竭。诊断依据为临床表现，促肾上腺皮质激素（ACTH）增高，皮质醇降低。治疗取决于病因，但一般都包括氢化可的松，有时也用其他激素。 （亦见 肾上腺功能概述） Addison病的发病率约为每年4/10万。各年龄组皆可发病，男女两性发病率大致相同，代谢应激、感染和外伤可使临床表现变得明显。... Common.TooltipReadMore 相似，包括疲劳、无力、体重下降、恶心、呕吐及腹泻。可用于鉴别的临床表现或实验室检查结果包括无色素沉着，电解质和BUN（血尿素氮）水平相对正常；如有低钠血症，通常为稀释性。

全垂体功能减退时，甲状腺和性腺功能均下降， 血糖降低 低血糖 低血糖或低血浆葡萄糖水平可导致交感神经系统刺激和中枢神经系统功能障碍。在接受胰岛素或抗高血糖治疗的糖尿病患者中，低血糖是常见的，其定义为血糖水平≤70 mg/dL。相反，与外源性胰岛素治疗无关的低血糖是一种罕见的临床综合征，由各种疾病或药物引起。它。应该在症状出现时或72小时饥饿期间进行血液测定，以利诊断。低血糖的治疗是提供葡萄糖并治疗潜在的疾病。 最常见的症状性低血糖是 糖尿病药物治疗的并发症，包括口服降血糖药物（尤其是磺脲类药物）和... Common.TooltipReadMore ，在患者出现继发性肾上腺皮质功能减退的症状后，可接着发生昏迷。当继发性肾上腺功能不足时，可能发生昏迷。如果患者仅针对一个腺体问题进行治疗，很可能发生肾上腺危象，特别是投入甲状腺素而未补充氢化可的松，则很可能发生肾上腺危象。

有关区分原发性和继发性肾上腺皮质功能减退的实验室检查已在 Addison 诊断 Addison病是一种隐袭的、渐进性的肾上腺皮质功能减退。症状包括血压降低和色素沉着，可导致肾上腺危象与心血管衰竭。诊断依据为临床表现，促肾上腺皮质激素（ACTH）增高，皮质醇降低。治疗取决于病因，但一般都包括氢化可的松，有时也用其他激素。 （亦见 肾上腺功能概述） Addison病的发病率约为每年4/10万。各年龄组皆可发病，男女两性发病率大致相同，代谢应激、感染和外伤可使临床表现变得明显。... Common.TooltipReadMore 病项下讨论已确诊为继发性肾上腺皮质功能减退 (见表) 的患者应进行脑部CT或MRI检查，排除垂体瘤或垂体萎缩。

长期服用皮质类固醇的患者，可用ACTH兴奋试验（250 mcg）测定其 下丘脑-垂体-肾上腺轴 内分泌系统概述 内分泌系统通过激素来协调不同器官的功能；激素由内分泌腺体（无腺管）内特定类型细胞分泌释放到血循环中的化学物质。激素进入血循环后，作用于它们的靶器官，靶器官可以是其他的内分泌腺或终末器官。中的细胞（旁分泌），另一些激素甚至作用于同类型的细胞（自分泌）。... Common.TooltipReadMore 的功能状态。30分钟后血浆皮质醇应>20mcg/dL（>552 nmol/L）；特定值变化取决于实验室使用方法。用 胰岛素 负荷试验诱发低血糖及皮质醇上升，是许多医疗机构检验下丘脑-垂体-肾上腺轴完整性的黄金标准，但需要仔细监测，以避免严重的长期低血糖。

促肾上腺皮质激素释放激素（CRH）试验可用来鉴别继发性肾上腺皮质功能减退的病因是下丘脑还是垂体，但临床上很少使用。静脉注射CRH 100 mcg（或1 mcg/kg）后，正常反应为血浆ACTH上升30～40 pg/mL(6.6-8.8 pmol/L)；垂体病变者无反应，而下丘脑病变者通常有反应。

用糖皮质激素替代治疗，与 Addison病 治疗 Addison病是一种隐袭的、渐进性的肾上腺皮质功能减退。症状包括血压降低和色素沉着，可导致肾上腺危象与心血管衰竭。诊断依据为临床表现，促肾上腺皮质激素（ACTH）增高，皮质醇降低。治疗取决于病因，但一般都包括氢化可的松，有时也用其他激素。 （亦见 肾上腺功能概述） Addison病的发病率约为每年4/10万。各年龄组皆可发病，男女两性发病率大致相同，代谢应激、感染和外伤可使临床表现变得明显。... Common.TooltipReadMore 节中所述相似。依照各种激素缺乏的类型和程度为每一个患者制定个别化的治疗方案。正常情况下，皮质醇的分泌清晨最高晚间最低。因此，氢化可的松（与皮质醇等同）分2~3次给予，通常每日总剂量为15~20mg。 一种方法是早晨给药总量的二分之一，剩下的一半在午饭和傍晚间分开给药（例如，10 mg，5 mg，5 mg）。 另一种方法是早晨给予三分之二剂量，晚上给予三分之一剂量。夜间应避免服药，因可导致失眠。或者，可以在早晨口服4至5 mg的泼尼松或泼尼松龙，并可能在晚上额外口服2.5 mg。在发热性疾病的急性期和外伤后，对于因非内分泌疾病而服用皮质类固醇的患者，可能需要增加剂量以弥补其内源性 氢化可的松产生的不足。

因患者的肾上腺仍保持完整，能够产生醛固酮，故不需补充氟氢可的松。

在全垂体功能减退症中除垂体-肾上腺轴外，其他 垂体功能不足 选择性垂体激素缺乏 选择性垂体激素缺乏可能代表了 垂体功能全面减退的早期阶段。应注意患者有无缺乏其他垂体激素的征兆，定期检查蝶鞍影像以寻找垂体肿瘤的迹象。 有关垂体结构和功能以及下丘脑和垂体间关系见 内分泌系统概述。 单一性生长激素（GH）缺乏是许多 垂体性侏儒患者的病因。 虽然GH结构基因缺失可导致完全性GH缺乏，属常染色体显性遗传病，但此种基因缺陷可能只是少数患者的病因。 成人生长激素缺乏症的治疗在别处讨论（见... Common.TooltipReadMore ，也应给予适当的治疗。