(参见 于类癌概述 类癌概述 类癌瘤起源于胃肠道 (90%)、胰腺、 肺支气管，很少有泌尿生殖道。 95％以上的胃肠道类癌来自阑尾，回肠和直肠。 多数类癌为良性或只有局部侵袭性，但回肠和支气管类癌通常为恶性。恶性肿瘤介于高分化和低分化之间，具有相应的侵袭性变异性。它们通常会扩散到肝脏和/或区域淋巴结，尽管其他转移部位也是可能的。... Common.TooltipReadMore 。）
类癌综合征的病因
来自散布于周围组织中内分泌或旁分泌系统（神经内分泌瘤）的具内分泌活性的肿瘤可分泌多种胺和多肽，产生相应的症状和体征，其中包括类癌综合征。 类癌综合征通常由起源于神经内分泌细胞（绝大多数位于回肠-见于 小肠肿瘤 小肠肿瘤 小肠肿瘤占胃肠道肿瘤的1%～5%。美国每年新发小肠癌约11,110例，死亡1.700例 ( 1)。诊断通过灌肠。治疗方法为手术切除。 良性肿瘤 包括平滑肌瘤、脂肪瘤、神经纤维瘤和纤维瘤。所有肿瘤都可能导致腹胀，疼痛，出血，腹泻，并且如果阻塞发展，则会引起呕吐。小肠息肉不如结肠多见。 腺癌, 一种恶性肿瘤，并不常见。通常它出现在十二指肠或近端空肠并引起轻微的症状。小肠型克罗恩病患者中，肿瘤倾向于发生于远端、并且在肠道旁路或炎症肠段。... Common.TooltipReadMore ）的具内分泌活性的恶性肿瘤分泌 5-羟色胺引起。但它也可能发生在胃肠道（特别是阑尾和直肠），胰腺， 支气管 支气管类癌 支气管类癌罕见（约占成年肺癌的1-2%），为生长缓慢的神经内分泌肿瘤，起源于支气管黏膜，发病年龄40～70岁。 类癌起源于 胃肠道（约占90%） 、胰腺和 肺支气管的神经内分泌细胞。尽管类癌通常是良性的或仅具有局部侵袭性，但影响支气管的类癌通常是恶性的。一些类癌具有内分泌活性；可能性因起源部位而异，起源于回肠和近端结肠的肿瘤的可能性最高（40% 至 50%），支气管类癌的可能性较低。... Common.TooltipReadMore ，或性腺（极少数情况下）的神经内分泌肿瘤。 偶尔，某些高度恶性的肿瘤（如肺燕麦细胞癌， 胰岛细胞癌 胰腺内分泌肿瘤回顾 胰腺内分泌肿瘤源于胰岛和产生促胃液素的细胞，可以分泌多种激素。虽然这些肿瘤在胰腺中的发生最多，它们也可能出现在其他器官，特别是在十二指肠，空肠和肺。 有两种主要表现： 功能性肿瘤 无功能肿瘤 非功能性肿瘤 可引起胆道或十二指肠梗阻症状、消化道出血或腹部包块。 Common.TooltipReadMore ， 甲状腺髓样癌 甲状腺髓样癌 甲状腺癌总体有4种类型：多数甲状腺癌表现为无症状的结节。偶然在淋巴结、肺部或骨骼处的转移灶而表现出症状。诊断主要依靠细针抽吸活检，但可能要用到其他检查。治疗方法为手术切除，通常继以放射性碘来祛除残余癌组织。 （另见 甲状腺功能概述。） 甲状腺癌总体有4种类型: 乳头状、滤泡状、髓质状和间变性。大多数甲状腺癌是乳头状或滤泡状癌，通常恶性程度不高，很少致命。相比之下，间变性癌具有相当的侵袭性，预后较差，而转移性髓样癌患者可能存活多年，但通常... Common.TooltipReadMore ）也可引起该症。
肠道类癌通常不会引起类癌综合征，除非发生肝转移，因为肿瘤释放的代谢产物会被门脉循环中的血液和肝酶迅速降解（如5-羟色胺被肝脏单胺氧化酶降解）。但在发生肝转移之后，转移瘤的代谢产物可通过肝静脉直接进入体循环。原发性肺和卵巢类癌的代谢产物不经过门静脉，因而也可引起类癌综合征。偶有肠道类癌仅在腹腔内播散，其代谢物也可直接进入体循环或淋巴管而产生症状。
类癌综合征的病理生理
血清素（类癌瘤产生的主要激素）可作用于平滑肌，引起腹泻、绞痛和吸收不良。组胺和缓激肽的产生量较少，通过其血管扩张作用引起潮红。
前列腺素和各种多肽激素由一些旁分泌细胞产生，其作用尚待进一步探讨；类癌偶尔还伴有人绒毛膜促性腺激素和胰多肽水平的升高。
部分患者发生右心心内膜纤维化，导致 肺动脉狭窄 肺动脉瓣狭窄 肺动脉瓣狭窄是肺动脉流出道狭窄，导致收缩期从右心室流到肺动脉的血流阻塞。大多数为先天性，很多患者直到成年后才出现症状。体征包括渐增-渐减型喷射性杂音。体征包括渐增-渐减型喷射性杂音。根据超声心动图可明确诊断。有症状的患者及跨瓣压差明显升高的患者需要行球囊瓣膜切开术。 心脏瓣膜疾病概述 肺动脉瓣狭窄最常见于先天性的，主要累及儿童；狭窄可能是瓣膜性的或正好位于瓣膜下方的流出道（漏斗部）。常常是... Common.TooltipReadMore 和 三尖瓣反流 三尖瓣反流 三尖瓣反流（tricuspid regurgitation，TR）是三尖瓣关闭不全，导致在收缩时血流从右心室到右心房。最常见的原因是右心室扩张。症状和体征通常缺如，但严重三尖瓣反流可引起颈部搏动，全收缩期杂音和右心室诱发的心力衰竭或心房颤动。诊断靠体格检查和超声心动图。三尖瓣反流通常是良性的，不需要治疗，但有些病人需要作瓣环成形术、瓣膜修补或瓣膜置换术、或瓣膜切除术。 心脏瓣膜疾病概述... Common.TooltipReadMore 。据报道，患有 支气管类癌 支气管类癌 支气管类癌罕见（约占成年肺癌的1-2%），为生长缓慢的神经内分泌肿瘤，起源于支气管黏膜，发病年龄40～70岁。 类癌起源于 胃肠道（约占90%） 、胰腺和 肺支气管的神经内分泌细胞。尽管类癌通常是良性的或仅具有局部侵袭性，但影响支气管的类癌通常是恶性的。一些类癌具有内分泌活性；可能性因起源部位而异，起源于回肠和近端结肠的肿瘤的可能性最高（40% 至 50%），支气管类癌的可能性较低。... Common.TooltipReadMore 的心脏左侧病变非常罕见，因为血清素在通过肺部时被破坏。
类癌综合征的症状和体征
类癌综合征最常见的（往往也是最早期的）体征是
潮红不适，头颈部好发
皮肤潮红常由情绪激动、进食、热饮或酒精诱发。
皮肤颜色发生显著改变，可为苍白、发红或紫罗兰色。
腹痛和反复腹泻经常是患者的主要主诉。可有 吸收不良综合征 吸收不良综合征概述 吸收不良综合征是指由于消化、吸收或物质转运障碍而导致的食源性营养物质吸收不足的一类疾病。 常量营养物质（如蛋白质、碳水化合物、脂肪）和/或微量营养素（如维生素、矿物质）吸收不良，引起大便增多、营养不良和胃肠道症状。吸收不良包括：累及几乎所有营养物质的完全性吸收不良和某种特定营养物质的部分性吸收不良。... Common.TooltipReadMore 。
伴心瓣膜受损时有 心脏杂音 心脏听诊 心脏听诊需要良好的听力，且能够区分音调和时间上的细微差异。听力障碍的医护人员可以使用能扩音的听诊器。高调声音以膜型胸件听诊器听诊最好，而低调声音则以钟型胸件听诊最佳。使用钟型胸件时施加的压力应非常小。过度的压力将底层皮肤转换为膜，从而消除非常低diao的声音。 整个心前区应系统有序检查，病人取左侧卧位，规范听诊始于心尖冲动处。然后病人转平卧位继续听诊胸骨左下缘，朝头部方向逐肋间隙听诊，再从胸骨右上缘，朝脚部方向听诊。临床医师还应在左腋下... Common.TooltipReadMore 。少数患者有支气管痉挛引起的喘息，有些则出现性欲减退和 勃起障碍 勃起功能障碍 勃起功能障碍是指性交时无法勃起或不能满意的维持勃起。多数勃起功能障碍与血管、神经、精神、激素的疾病相关，药物也是常见原因。评价包括筛查基础疾病和检测睾酮水平。可供选择的治疗：口服磷酸二酯酶抑制剂，尿道内或海绵体内注射前列环素，机械泵装置和手术植入假体。 （见 男性性功能障碍概要） 勃起功能障碍（ED—以前称为阳痿）在美国影响达2千万人。 40～70岁男性的部分或完全性ED患病率约50%，并随着年龄的增长而增加。多数男性能治愈。... Common.TooltipReadMore 。 糙皮病 烟酸缺乏症 膳食烟酸缺乏症（导致糙皮病）在食品不安全率低的国家并不常见。其临床表现包括：局限性色素沉着性皮疹（dermatitis，皮炎）、胃肠炎（Diarrhea，腹泻）以及广泛性神经系统缺陷，包括认知障碍（Dementia，痴呆），即所谓的3D症状。诊断主要根据临床表现，膳食补充性治疗（口服或者必要时肌注）常常有效。 烟酸（尼克酸）的衍生物包括烟酰胺腺嘌呤二核苷酸（NAD）和烟酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸（NADP），它们都是氧化－还原反应中的辅酶，... Common.TooltipReadMore 
很少发生。
类癌综合征的诊断
尿5-羟吲哚基乙酸（5-HIAA）测定
根据其症状和体征怀疑类癌。尿中5-羟色胺代谢产物5-羟吲哚基乙酸（5-HIAA）增高可确定诊断。 为了避免假阳性，在测定前3天，患者必须禁食含 5－羟色胺的食物（如香蕉、西红柿、李子、鳄梨、菠萝、茄子、胡桃）。一些药物，包括愈创木酚甘油醚、氨甲酸愈甘醚酯和吩噻嗪，也会干扰试验，在测定前应暂时停用。到第三天，收集24小时尿液进行检测。正常情况下5-HIAA排量<10mg/d（<52micromol/d）；类癌综合征患者通常>50mg/d（>260micromol/d）。
葡萄糖酸钙、儿茶酚胺、五肽促胃液素或酒精等激发试验可以诱发皮肤潮红；发皮肤潮红；在诊断不明确时可有帮助，但操作时需小心。
肿瘤定位
肿瘤的定位涉及血管造影、CT 或 MRI。这些是用于定位 无功能类癌 类癌概述 类癌瘤起源于胃肠道 (90%)、胰腺、 肺支气管，很少有泌尿生殖道。 95％以上的胃肠道类癌来自阑尾，回肠和直肠。 多数类癌为良性或只有局部侵袭性，但回肠和支气管类癌通常为恶性。恶性肿瘤介于高分化和低分化之间，具有相应的侵袭性变异性。它们通常会扩散到肝脏和/或区域淋巴结，尽管其他转移部位也是可能的。... Common.TooltipReadMore 的相同技术。肿瘤定位需要全面的评估，有时需剖腹探查。 用放射性核素标记的生长抑素受体配体铟-111 喷曲肽、碘-123 间碘苄基胍或最近用镓-68 DOTATATE 进行的扫描可能有助于高度灵敏地识别转移。
排除其他原因
其他一些疾病也有皮肤潮红表现，需和类癌进行鉴别。 与肥大细胞系统激活有关的一些疾病（如 肥大细胞增多症 全身型肥大细胞增多症 肥大细胞增多症是指肥大细胞增殖并浸润皮肤或其他组织和器官。肥大细胞活化综合征 肥大细胞的增加和不适当的激活，但没有克隆性增殖。症状主要是因介质释放，包括瘙痒、面部潮红，胃酸分泌过多而引起消化不良。诊断主要根据皮肤和（或）骨髓组织活检。治疗使用抗组胺药以及症状控制药物。 （见 过敏和过敏性疾病概述） 肥大细胞增多症是一类以肥大细胞浸润皮肤和（或）其他组织为特征的疾病。因为释放肥大细胞介质而引起病理变化，这些介质包括：组胺、肝素、白三烯和许... Common.TooltipReadMore 
伴尿组胺代谢产物和血清类胰蛋白酶水平增高）或 特发性过敏反应 全身过敏反应 全身过敏反应（anaphylaxis）是一种IgE介导的急性致死性过敏反应，发生在致敏者再次接触该过敏原时。症状包括喘鸣、呼吸困难、喘息和低血压。诊断是基于临床的。应用肾上腺素治疗。可以使用吸入或注射beta-激动剂治疗支气管痉挛和上呼吸道水肿，有时候需气管插管。低血压需静脉补液和使用血管加压药。 （见 过敏和过敏性疾病概述） 过敏反应的患病率很难确定，但一项使用2项全国性公共调查的研究表明，在普通成年人群中，过敏反应的发病率约为1... Common.TooltipReadMore 均会出现皮肤潮红，但5-HIAA分泌没有增多。
另外， 绝经期 绝经 生理性或医源性的卵巢功能降低引起的月经停止（闭经）称为绝经。临床表现有潮热、外阴阴道萎缩。根据临床表现诊断：停经1年。 临床症状可以治疗（如，改变生活方式，补充和替代治疗，和/或激素治疗）。 在美国，生理性闭经的平均年龄是52岁。吸烟、居住在高海拔地区和营养不良可能使闭经年龄提前。... Common.TooltipReadMore 综合征，饮酒，药物（如烟酸）和某些肿瘤（如 血管活性肠肽分泌瘤 血管活性肠肽瘤 血管活性肠肽瘤是一种分泌血管活性肠肽（VIP）的非beta胰岛细胞瘤，可导致水样腹泻、低钾血症和胃酸缺乏（WDHA综合征）。测定血清血管活性肠肽水平可用于诊断。使用CT和超声内镜进行肿瘤定位。治疗需行手术切除。 血管活性肠肽瘤属于胰腺内分泌肿瘤的一种，起源于胰岛细胞。50%～75%的血管活性肠肽瘤为恶性，有些诊断时体积已经很大（7cm）。在6%的患者中，血管活性肠肽瘤为 多发性内分泌瘤的表现之一。... Common.TooltipReadMore , 肾细胞癌， 肾细胞癌 肾细胞癌是最常见的肾脏肿瘤。症状包括血尿、腰痛、可触及的肿块和不明原因的发热（FUO）。然而，症状往往不存在，所以诊断通常是偶然发现。根据CT或MRI和偶尔靠活检明确诊断。治疗方法包括早期患者行手术治疗，靶向治疗，对晚期患者通常是试验性治疗或姑息治疗。 肾细胞癌（RCC），是一种腺癌，占原发性肾脏恶性肿瘤的90%～95%。其他少见的原发性肾脏肿瘤包括移行细胞癌、 Wilm瘤（常见于儿童）和肉瘤。... Common.TooltipReadMore 
, 甲状腺髓样癌 甲状腺髓样癌 甲状腺癌总体有4种类型：多数甲状腺癌表现为无症状的结节。偶然在淋巴结、肺部或骨骼处的转移灶而表现出症状。诊断主要依靠细针抽吸活检，但可能要用到其他检查。治疗方法为手术切除，通常继以放射性碘来祛除残余癌组织。 （另见 甲状腺功能概述。） 甲状腺癌总体有4种类型: 乳头状、滤泡状、髓质状和间变性。大多数甲状腺癌是乳头状或滤泡状癌，通常恶性程度不高，很少致命。相比之下，间变性癌具有相当的侵袭性，预后较差，而转移性髓样癌患者可能存活多年，但通常... Common.TooltipReadMore ，）等也可引起皮肤潮红。
类癌综合征的预后
预后取决于原发部位、分级及分期虽然具有转移特性，但神经内分泌肿瘤生长缓慢，患者常可存活10～15年。
类癌综合征的治疗
手术切除
奥曲肽和其他治疗症状的药物
原发性肺部类癌在切除后常可获临床治愈。
对于肝转移患者，手术减瘤虽不能治愈，但能缓解症状，在某些情况下，还能延长生存期。此外，肝转移的局部治疗可包括经动脉化疗栓塞（TACE）、温和栓塞、钇-90微球放射栓塞或射频消融。其他有希望的进展期疾病治疗方法包括依维莫司（一种哺乳动物雷帕霉素靶标 (mTOR) 抑制剂）和新开发的肽受体放射性核素。
放疗也不太有效，部分是由于正常肝组织无法耐受放疗。
目前尚无有效的药物治疗方案。 包括链脲佐菌素、5-氟尿嘧啶和环磷酰胺在内的联合治疗通常仅用于对其他疗法无反应或肿瘤增殖率高的有症状的2级转移性疾病患者。但是，响应持续时间很短。
症状缓解
生长抑素类似物可以抑制大多数激素的释放，缓解皮肤潮红等某些症状，但是尿5-HIAA或促胃液素不减少。 许多研究表明，长效生长抑素类似物包括奥曲肽和兰瑞肽，它们是控制腹泻和潮红的首选药物，效果良好。
奥曲肽开始时每天两次皮下注射约 50 微克，如果需要可增加至每日总剂量 750 微克。在使用短效制剂稳定至少 2 周后，患者可以改为每 4 周肌肉注射一次奥曲肽 20 mg 长效制剂，如果需要可增加至最大 30 mg。兰瑞肽是一种长效制剂，每 4 周皮下注射 120 毫克。
吩噻嗪类可用以治疗皮肤潮红（如每6小时口服氯吡嗪5～10mg或氯丙嗪25～50mg）。也可以使用组胺 2 型 (H2) 阻滞剂。静脉应用酚妥拉明（一种alpha-阻断剂）5至15mg能有效缓解药物诱发的潮红。 皮质类固醇（例如，泼尼松每6小时口服1次，每次5毫克）可有效缓解支气管类癌引起的严重潮红。
腹泻可以通过以下方式控制
每 4 至 6 小时口服 15 毫克可待因
每 6 小时口服 0.6 毫升鸦片酊剂
洛哌丁胺 4 mg 口服作为负荷剂量，每次腹泻后口服2 mg，最大剂量为 16 mg/天
地芬诺酯 5 mg 口服，每天 4 次
外设 血清素 拮抗剂（例如赛庚啶 4 至 8 毫克，每 6 小时口服一次）
Telotristat，一种色氨酸羟化酶抑制剂，250 mg 口服，每天 3 次
因为肿瘤使饮食中的色氨酸向 5-羟色胺转化，应摄入烟酸和足量蛋白质以预防糙皮病发生。 酶抑制剂甲基多巴（每6小时口服250～500mg）和酚苄明（每天10mg）可以抑制5-羟色氨酸转化成 5-羟色胺。
关键点
只有一些类癌分泌导致类癌综合征的物质。
致病物质主要是5-羟色胺，导致腹部绞痛，腹泻和组织胺导致潮红。
诊断是通过检测 5-羟色胺的代谢产物5-羟基吲哚乙酸。
奥曲肽可能有助于控制症状。
在没有转移的情况下，手术切除可能有疗效。
肝转移时，减瘤手术可能有助于缓解症状、延长生存期。
更多信息
以下英语资源可能会有用。 请注意，本手册对这些资源的内容不承担任何责任。
Cancer Net: Neuroendocrine Tumor Grades癌症网：神经内分泌肿瘤分级：描述了 WHO 对神经内分泌肿瘤的分级和分期
