选择性垂体激素缺乏可能代表了 垂体功能全面减退 垂体功能全面减退 垂体功能全面减退是指因腺垂体功能部分或全部丧失引起的内分泌功能低下。临床特征取决于所缺乏的激素种类。诊断通过影像检查及测定垂体激素的基础和激发后水平。治疗取决于病因,但通常为切除肿瘤和补充激素。 有关垂体结构和功能以及下丘脑和垂体间关系见 内分泌系统概述。 垂体功能减退分为 原发性:由垂体病变引起 继发性:由下丘脑病变引起 Common.TooltipReadMore 的早期阶段。应注意患者有无缺乏其他垂体激素的征兆,定期检查蝶鞍影像以寻找垂体肿瘤的迹象。
有关垂体结构和功能以及下丘脑和垂体间关系见 内分泌系统概述 内分泌系统概述 内分泌系统通过激素来协调不同器官的功能;激素由内分泌腺体(无腺管)内特定类型细胞分泌释放到血循环中的化学物质。激素进入血循环后,作用于它们的靶器官,靶器官可以是其他的内分泌腺或终末器官。中的细胞(旁分泌),另一些激素甚至作用于同类型的细胞(自分泌)。... Common.TooltipReadMore 。
单一性生长激素(GH)缺乏是许多 垂体性侏儒患者的病因 儿童生长激素缺乏症 生长激素缺乏症是小儿最常见的垂体激素缺乏病,可以是孤立性的或伴有其他垂体激素的缺乏。生长激素缺乏通常会导致生长异常缓慢和身材矮小。 诊断包括检测垂体激素水平和CT或MRI检查垂体结构异常或脑肿瘤。治疗方法通常需要特定激素替代治疗和任何致病的肿瘤的切除。 生长激素缺乏症相关的 广义垂体功能减退患者也会有一个或多个其他垂体激素缺乏(例如,促卵泡激素[FSH],促黄体激素[LH],促肾上腺皮质激素... Common.TooltipReadMore 。 虽然GH结构基因缺失可导致完全性GH缺乏,属常染色体显性遗传病,但此种基因缺陷可能只是少数患者的病因。 成人生长激素缺乏症的治疗在别处讨论(见 全垂体功能减退 垂体功能全面减退 垂体功能全面减退是指因腺垂体功能部分或全部丧失引起的内分泌功能低下。临床特征取决于所缺乏的激素种类。诊断通过影像检查及测定垂体激素的基础和激发后水平。治疗取决于病因,但通常为切除肿瘤和补充激素。 有关垂体结构和功能以及下丘脑和垂体间关系见 内分泌系统概述。 垂体功能减退分为 原发性:由垂体病变引起 继发性:由下丘脑病变引起 Common.TooltipReadMore )
单一性促性腺激素缺乏可发生于男女两性,应与原发性性腺功能减退相鉴别。男性血清睾酮水平低、不育;女性有闭经、血清雌激素水平低、不孕。通常会出现太监体质(高,瘦,手臂和腿长)。 原发性性腺功能减退者 病因 性腺功能不全定义为睾酮缺乏伴有相关症状或体征,精子生成缺陷,或两者皆有。可能由于睾丸疾病(原发性性腺功能不全)或下丘脑-垂体轴疾病(继发性性腺功能不全)所致。可以是先天性或获得性(衰老、疾病、药物或其他因素导致的结果)。此外,一些先天性酶的缺乏导致不同程度的靶器官雄激素抵抗。确诊需要检测激素水平。治疗需针对不同的病因,但一般包括GnRH、促性腺激素、或睾酮替代治疗。 (见 儿童男性性腺功能减退)... Common.TooltipReadMore 黄体生成素(LH)和卵泡刺激素(FSH)增高,而促性腺激素缺乏者,无论是继发性(垂体)或三发性(下丘脑),LH和FSH水平为正常低值,降低,或低于可测范围。虽然大多数促性腺激素不足所引起的性腺功能减退者LH和FSH二者都缺乏,但也有极少数病例只缺少一种。单一性促性腺激素缺乏还应与继发于体育锻炼、饮食或精神紧张的促性腺激素不足性 闭经 闭经 闭经(没有月经)可以是原发的或继发的。 原发性闭经 是在正常生长和有第二性征的患者中,15岁时出现月经不来。然而,13岁时未出现月经初潮和任何乳房发育,应及时评估原发性闭经。 继发性闭经 是指月经周期正常的患者有3个月没有月经,或月经不规律的患者有≥6个月的月经( 1)。 1.Gordon CM, Ackerman KE, Berga SL, et al: Functional... Common.TooltipReadMore 相区别。尽管病史可提供一些线索,但鉴别诊断几乎是不可能的。
Kallmann综合征 继发性性腺功能低下 , 患者缺乏促性腺激素释放激素(GnRH),并伴有面部中线缺陷,包括嗅觉缺失、唇裂或腭裂、及色盲。胚胎学研究表明GnRH神经元最初发生于嗅基板上皮,在胚胎发育早期移行至下丘脑的视交叉前间隔区域。至少在一些病例中发现促进GnRH神经元移行的粘附蛋白的基因有缺陷,该缺陷基因位于X染色体,导致伴性遗传疾病,称为KALIG-1(Kallmann综合征区间基因-1)基因。该综合征没有使用GnRH的指征。男孩服用睾酮和女孩服用雌激素可以达到第二性征。黄体酮是在女性青春期发育后期添加的。通过施用人绒毛膜促性腺激素来治疗生育力。
单一促肾上腺皮质激素(ACTH)缺乏 继发性肾上腺皮质功能减退 继发性肾上腺皮质功能减退由ACTH缺乏引起。症状与 Addison病 相同,包括乏力、体重减轻、恶心、呕吐及腹泻,但少见血容量低。诊断依据为临床表现和实验室检查结果,包括血浆ACTH和皮质醇降低。治疗取决于病因,但通常包括氢化可的松。 (亦见 肾上腺功能概述) 继发性肾上腺皮质功能减退可能见于 全垂体机能减退 孤立性促肾上腺皮质激素(ACTH)缺乏症 Common.TooltipReadMore 很少见。诊断线索包括虚弱、低血糖、体重下降及阴、腋毛减少。血、尿类固醇水平降低,用ACTH治疗后回升至正常。没有其他激素缺乏的临床和实验室证据。治疗方法为用可的松替代,与 Addison病 治疗 Addison病是一种隐袭的、渐进性的肾上腺皮质功能减退。症状包括血压降低和色素沉着,可导致肾上腺危象与心血管衰竭。诊断依据为临床表现,促肾上腺皮质激素(ACTH)增高,皮质醇降低。治疗取决于病因,但一般都包括氢化可的松,有时也用其他激素。 (亦见 肾上腺功能概述) Addison病的发病率约为每年4/10万。各年龄组皆可发病,男女两性发病率大致相同,代谢应激、感染和外伤可使临床表现变得明显。... Common.TooltipReadMore ; 无需盐皮质激素代替。
单一的促甲状腺素(TSH)缺乏 甲状腺功能减退 甲状腺功能减退是甲状腺激素缺乏症症状包括不耐寒、疲劳和体重增加。体征可能包括典型的面部外观、声音嘶哑缓慢和皮肤干燥。通过甲状腺功能测试可诊断。 管理包括给予甲状腺素。 (另见 甲状腺功能概述。) 甲状腺功能减退可发生于任何年龄,但老年人中特别普遍,老年患者可能表现很隐匿,难以鉴别。甲状腺功能减退可 原发性:由甲状腺本身引起 继发性:由下丘脑或垂体疾病所致 Common.TooltipReadMore ,很可能是甲状腺功能减退的临床表现,血清TSH水平低或不升高,无其他垂体激素缺乏。用免疫方法测定的血浆TSH水平并不总是低于正常,提示所分泌的TSH无生物活性。给予人重组TSH可使甲状腺激素的水平增高。
单一性催乳素缺乏偶见于产后无乳汁分泌的妇女。催乳素基础水平低,激发试验(如促甲状腺激素释放激素)后不增高。没有使用催乳素的指征。