默沙东 诊疗手册

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选择性垂体激素缺乏

作者:

John D. Carmichael

, MD, Keck School of Medicine of the University of Southern California

医学审查 4月 2023
看法 进行患者培训

单一性促性腺激素缺乏可发生于男女两性,应与原发性性腺功能减退相鉴别。男性血清睾酮水平低、不育;女性有闭经、血清雌激素水平低、不孕。通常会出现太监体质(高,瘦,手臂和腿长)。 原发性性腺功能减退者 病因 性腺功能不全定义为睾酮缺乏伴有相关症状或体征,精子生成缺陷,或两者皆有。可能由于睾丸疾病(原发性性腺功能不全)或下丘脑-垂体轴疾病(继发性性腺功能不全)所致。可以是先天性或获得性(衰老、疾病、药物或其他因素导致的结果)。此外,一些先天性酶的缺乏导致不同程度的靶器官雄激素抵抗。确诊需要检测激素水平。治疗需针对不同的病因,但一般包括GnRH、促性腺激素、或睾酮替代治疗。 (见 儿童男性性腺功能减退)... Common.TooltipReadMore 黄体生成素(LH)和卵泡刺激素(FSH)增高,而促性腺激素缺乏者,无论是继发性(垂体)或三发性(下丘脑),LH和FSH水平为正常低值,降低,或低于可测范围。虽然大多数促性腺激素不足所引起的性腺功能减退者LH和FSH二者都缺乏,但也有极少数病例只缺少一种。单一性促性腺激素缺乏还应与继发于体育锻炼、饮食或精神紧张的促性腺激素不足性 闭经 闭经 闭经(没有月经)可以是原发的或继发的。 原发性闭经 是在正常生长和有第二性征的患者中,15岁时出现月经不来。然而,13岁时未出现月经初潮和任何乳房发育,应及时评估原发性闭经。 继发性闭经 是指月经周期正常的患者有3个月没有月经,或月经不规律的患者有≥6个月的月经( 1)。 1.Gordon CM, Ackerman KE, Berga SL, et al: Functional... Common.TooltipReadMore 相区别。尽管病史可提供一些线索,但鉴别诊断几乎是不可能的。

Kallmann综合征 继发性性腺功能低下 , 患者缺乏促性腺激素释放激素(GnRH),并伴有面部中线缺陷,包括嗅觉缺失、唇裂或腭裂、及色盲。胚胎学研究表明GnRH神经元最初发生于嗅基板上皮,在胚胎发育早期移行至下丘脑的视交叉前间隔区域。至少在一些病例中发现促进GnRH神经元移行的粘附蛋白的基因有缺陷,该缺陷基因位于X染色体,导致伴性遗传疾病,称为KALIG-1(Kallmann综合征区间基因-1)基因。该综合征没有使用GnRH的指征。男孩服用睾酮和女孩服用雌激素可以达到第二性征。黄体酮是在女性青春期发育后期添加的。通过施用人绒毛膜促性腺激素来治疗生育力。

单一性催乳素缺乏偶见于产后无乳汁分泌的妇女。催乳素基础水平低,激发试验(如促甲状腺激素释放激素)后不增高。没有使用催乳素的指征。

看法 进行患者培训
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