听力损失

大多数成人和年长儿童能注意到突然发生的听力损失，当新生儿对说话声或其他声音没有反应时，一些看护者可在新生儿出生后第一周内怀疑其有严重的耳聋。但一些渐进性的听力损失或婴幼儿的听力减退必须做听力筛查才能发现。 儿童听力筛查 听力检查 筛查（以及 体格检查）是婴儿、儿童和青少年预防性保健的重要组成部分。 为了检测 缺铁，临床医生应确定血细胞比容或血红蛋白如下： 足月婴儿：年龄9至12个月 早产儿：5至6个月 在月经期青少年：如果他们有以下任何风险因素，每年检查一次：中度至重度月经，慢性体重减轻，营养不足或参加体育活动 Common.TooltipReadMore 应该在出生后即进行以便进行语言输入进而完成最佳言语发育。如果筛查没有完成，严重的双侧听力障碍可能在2岁之前会未被确认，而轻度到中度的双侧或重度的单侧听力障碍往往在儿童达到学龄前才被确认。

应该考虑对老年人进行筛查，因为患者可能没有注意到自己的听力逐渐下降，或可能认为这是衰老的正常结果。

任何时候怀疑听力障碍都应及时转诊给专科医生。

现病史应该记录发现耳聋的时间，起病方式（例如：渐进性、急性），单侧或双侧，声音是否失真（例如：音乐是单调的或死气沉沉的）或者有言语识别困难。 患者应该被询问耳聋是否发生在某一急性事件之后（例如：头外伤、噪声暴露、气压伤[尤其是潜水损伤]或开始服用某一药物之后）。 重要的伴随症状包括其他耳部症状（例如：耳痛、耳鸣、耳分泌物）、前庭症状（例如：在黑暗中迷失方向、眩晕）和其他神经症状（例如：头痛、面神经功能减弱或麻痹、味觉异常和耳闷胀感）。在儿童中，重要的相关症状包括存在讲话或语言发展延迟、视力改变或动作发展延迟。

系统回顾应该针对听觉困难对患者生活的影响进行。

既往病史应该记录以前可能的致聋疾病，包括中枢神经系统感染、 反复的耳部感染 中耳炎（慢性化脓性） 慢性化脓性中耳炎有持续性的慢性的引流物（大于6周）和鼓膜化脓性穿孔。症状为无痛性耳漏且伴有传导性耳聋。并发症包括耳内息肉，胆脂瘤和其他感染。治疗需要每日几次彻底清洗耳道，仔细祛除肉芽组织，局部应用皮质类固醇和抗生素。严重的病人需应用抗生素和手术治疗。... Common.TooltipReadMore 、长期暴露在大噪声中、 头部外伤 外伤性脑损伤（TBI） 外伤性脑损伤（TBI）是大脑组织的实质性损伤，可以短暂或持久地损害大脑功能。临床上疑似病例可以通过影像检查确诊（主要是CT检查）。初始治疗包括保持气道开放和维持足够通气、氧合和血压支持。严重损伤者通常需要接受手术，进行监护、记录颅内压。如果颅内压力升高进行减压手术，或去除颅内血肿。受伤后早期几天维持... Common.TooltipReadMore 、风湿病（例如： 类风湿关节炎 类风湿关节炎（RA） 类风湿关节炎（rheumatoid arthritis）是一种主要累及关节的慢性系统性自身免疫性疾病。类风湿关节炎的关节破坏由细胞因子、趋化因子和金属蛋白酶介导。 对称性外周关节炎（如腕关节和掌指关节）是类风湿关节炎的主要特征，受累关节结构进行性破坏，并常伴有全身症状。诊断依靠特异性的临床表现、实验... Common.TooltipReadMore 、 系统性红斑狼疮 系统性红斑狼疮（SLE） 系统性红斑狼疮 是一种慢性的累及多系统的炎症性疾病，病因为自身免疫性，主要发生于年轻女性。常见表现可包括多关节痛和关节炎、雷诺综合征、面颊及其他部位皮疹、胸膜炎或心包炎、肾脏或中枢神经系统受累以及自身免疫性细胞减少。诊断依靠临床和血清学检查。... Common.TooltipReadMore ）和耳聋家族史。用药史应该专门询问现在或既往使用 耳毒性药物 药物引起的耳毒性 有多种药物可有耳毒性。影响耳毒性的药物相关因素包括 剂量 放射疗程 并发肾功能衰竭 输液速度 Common.TooltipReadMore 的情况。对于幼儿，应该询问出生史以确定是否有任何宫内感染或分娩并发症。

应该集中在耳部、听力、和神经系统检查。检查外耳是否有阻塞、感染、先天性畸形和其他疾病。检查鼓膜是否有穿孔、分泌物、 中耳炎 中耳炎（急性） 急性中耳炎是中耳的细菌或病毒感染，经常伴随上呼吸道感染。 症状有耳痛，且常伴有全身症状（如发热、恶心、呕吐、腹泻），尤其在年龄偏小患儿。诊断基于耳镜检查。应用止痛药治疗，有时加用抗生素。 急性中耳炎可以发生在任何年龄，但最常发生在3个月到3岁之间。... Common.TooltipReadMore （透过鼓膜可见中耳内有脓液或积液）和 胆脂瘤 中耳炎（慢性化脓性） 慢性化脓性中耳炎有持续性的慢性的引流物（大于6周）和鼓膜化脓性穿孔。症状为无痛性耳漏且伴有传导性耳聋。并发症包括耳内息肉，胆脂瘤和其他感染。治疗需要每日几次彻底清洗耳道，仔细祛除肉芽组织，局部应用皮质类固醇和抗生素。严重的病人需应用抗生素和手术治疗。... Common.TooltipReadMore 。在神经系统检查中，需要特别注意第Ⅱ～Ⅶ脑神经功能以及前庭和小脑功能，因为这些区域的异常经常是由于脑干和小脑脑桥角肿瘤引起。需要使用音叉进行Weber试验和Rinne试验来鉴别传导性聋和感音神经性聋。

Weber试验时，将震动的512Hz或1024Hz的音叉放置在头部中线，患者需要说明哪一侧声音较大。单侧传导性聋时，声音在耳聋侧较响。单侧感音神经性聋时，声音在正常侧较响，因为音叉刺激双侧内耳，患者感觉到正常耳受到刺激。

Rinner试验时，通过比较骨导和气导来检测听力。骨传导不通过外耳和中耳，用以检测内耳、第Ⅷ脑神经和听觉中枢通路的完整性。将震动着的音叉的柄放在乳突上（测试骨导），当声音听不见的时候，把继续振动的音叉移至耳廓附近（测试气导）。正常情况下可以再次听见声音，表明气导好于骨导。当传导性听力损失超过25dB时，情况刚好相反，骨导大于气导。有感音神经性聋的时候，气导和骨导都有损失，但气导仍大于骨导。

需要特别注意的发现

根据病史和检查的结果耳聋的很多原因（例如：耵聍、外伤、明显的噪声暴露、感染后遗症和药物）都是显而易见的（见表 获得性耳聋的部分原因 获得性耳聋的一些原因 ）。

相关的发现对于并无明确病因的剩余的一小部分患者的诊断很有帮助。那些有局灶性神经功能异常的患者尤其需要注意。第Ⅴ和（或）Ⅶ脑神经经常受来源于第Ⅷ脑神经的肿瘤影响，因此面部感觉缺失、咬颌减弱（第Ⅴ脑神经）、半面无力和味觉异常（第Ⅶ脑神经）意味着那些区域有病变。 自身免疫性疾病（如关节肿痛、眼部炎症）和肾衰竭的体征也表明这些疾病就是病因。颌面畸形则提示可能是遗传或者发育异常引起的。

所有存在讲话或语言发育延迟或者上学困难的儿童都应该进行听力损失评估。智力残疾、失语症和孤独症儿童也必须进行听力评估。动作发育延迟可能是前庭异常的信号，而这又经常与感音神经性聋相关。

检查包括

听力学测试所有出现听力损失的人都应该进行听力学测试，它们包括

综合这些测试结果，可以决定是否需要做其他检查以区别神经性和感音性听力损失。

纯音听力测试可以定量听力损失。听力计发出的特定频率不同强度的纯音用于判断患者的听阈（每个频率能听到声音的最低强度）。从125Hz或250Hz～8000Hz，分别测试气导（使用耳机）和最高4kHz测试骨导（把震荡器置于乳突或前额）听阈来测试每侧耳的听力。测试结果绘制成听力图（见图），该图直接地显示了患者听阈和正常人听力在各个频率的差别。这种差别以dB表示。正常听阈是听力级（HI）0dB，患者听阈大于25dB Hl时被认为有听力损失。如听力减退比较严重而需要较响的测试声时，给予一侧耳较响的声音时可以被另一侧耳听到，为防止健耳的窃听而影响测试结果，需要给健耳加窄带噪声。

言语听力检查包括言语接受阈（SRT）测试和单词识别记分法。言语接受阈（SRT）是指对可识别言语的强度的测量。测试时，检查者给受试者提供一组特定声音强度的单词， 这些单词通常有2个同样重读的音节（强强格），如railroad、staircase和baseball。 检查者记录受试者正确重复50%单词的强度。 SRT接近言语频率（如500Hz，1000Hz，2000Hz）的听力水平。

单词识别记分法检查患者对不同言语声音和音素的识别能力。在患者SRT上30~40dB强度给患者听50个在语音上平衡的单音节单词。单词表包括英语对话时相同的有关频率的音素。单词表包含英语对话的相似频率声音的音素。所得的分值是患者正确重复单词的百分率，代表了在理想的听力环境下听懂言语的能力。正常值是90%~100%。该记分在传导性聋是正常的，尽管在一个高声强水平，但在感音神经性聋可以降低。识别率在神经性聋比感音性聋更严重。完整句子中理解字词是另一种类型的识别试验，通常用来评估受试者是否需要可植入装置（当助听器效果不好时）。

鼓室压测量法测量中耳对声能的阻力，不需要病人的配合。常用来检测小儿的中耳渗液。一个带有声源、微音器和压力调节器的探头塞入并密封外耳道。当外耳道压力变化的时候，微音器探头会记录来自鼓膜的反射声。正常情况下，中耳最大的声顺发生在外耳道压力与外界大气压相等的情况。异常声顺提示特殊的解剖变异。在咽鼓管阻塞和中耳积液时，最大声顺出现负值。当听骨链破坏时，如砧骨长突坏死或脱位时，中耳的声顺变大。当听骨链固定，如耳硬化时，声顺正常或减少。

镫骨肌声反射是镫骨肌在强声刺激下收缩，增加鼓膜的紧张度以保护中耳免受声损伤。镫骨肌放射是通过测量鼓膜的运动来判断何种声强可以引起中耳的声顺的变化，听反射消失可提示中耳病变或听神经瘤。任何传导性听力损失都会出现声反射消失。此外，由于面神经支配镫骨肌，面瘫时声反射消失。

高级听力检查有时是必要的。对神经系统检查异常或者听力学测试显示言语识别率降低的患者、非对称性感音神经性聋，或兼而有之而原因不明的患者，应用头部钆增强MRI来检查小脑脑桥角，以排除该部位肿瘤。

如果怀疑骨性肿瘤或骨质侵蚀，应该进行CT检查。如果怀疑血管异常，例如颈静脉球体瘤，应该进行磁共振血管造影和静脉造影检查。

听觉脑干诱发电位是用位于表皮的电极来检测声刺激引起的脑电波的变化。

耳蜗电图通过放置在鼓膜表面或穿过鼓膜的电极来检测耳蜗和第Ⅷ对脑神经活动。它可被用来检测眩晕、术中监护和清醒的病人。

耳声发射记录耳蜗外毛细胞对外耳道的声刺激所产生的声音。这些发射是在耳蜗外毛细胞激活时发生的基本低强度回声。 耳声发射常用来筛选婴儿和怀疑使用 耳毒性药物 药物引起的耳毒性 有多种药物可有耳毒性。影响耳毒性的药物相关因素包括 剂量 放射疗程 并发肾功能衰竭 输液速度 Common.TooltipReadMore （庆大霉素、顺铂）的患者。

中枢听觉评估检测对衰变的或畸变的言语的分辨率、对侧耳有竞争性信息时的分辨率、将传入双耳的不完整或部分信息融合成完整信息的能力，当声波同时传入双耳时定位空间声源的能力等。对某些患者，如有阅读或其他学习问题的儿童、能听见但有理解困难的老年人，应该进行这项听力检查。

对听力下降的儿童，其他检测应包括眼科检查，因为许多遗传性耳聋的病因也会导致眼部异常。不明原因听力损失的儿童也应该行心电图来检查 长QT综合征 尖端扭转型室速 尖端扭转型室性心动过速是一种发生于长QT间期患者的特殊类型的多形性室性心动过速。它的特点为快速、不规则的QRS波群，此QRS波群似乎围绕心电图（ECG）的基线扭转。这种心律失常可自发地终止或蜕变成心室颤动。它可引起明显的血流动力学损害，常致死亡。诊断靠心电图。治疗是静脉推注镁剂，缩短QT间期的处理措... Common.TooltipReadMore 并可能还要行基因测试。

通过助听器的扩音功能可以帮助许多患者提高听力。当然，此举的目的不是恢复患者的听力，而是帮助他们改善交流的能力。 尽管助听器无法使听力恢复到正常水平，但借助助听器，患者可以提高交流能力。医生要帮助患者克服助听器带来的残疾感，鼓励患者将佩戴助听器看作像佩戴眼镜一样平常。限制更广泛使用助听器的其他因素包括成本，舒适度问题。

尽管构成各异，所有的助听器都有微音器、放大器、扬声器、耳机、音量控制器组成。听力学家应该参与助听器的选择和调试。

最好的方式是根据病人听力损失的情况进行调试，例如，对高频听力损失的病人单纯的音量放大效果可能较差，后者仅仅使难以辨清的言语更响一些而已； 他们需要能选择性地放大高频的助听器。一些助听器在耳模上有孔道，只可让高频声波通过。有些数字助听器有多通道，以便使增益尽可能地和患者的听力图一致。

佩戴助听器的患者可能接电话有困难。当电话的话筒靠近助听器的时候会发出尖叫声。有些助听器有带有开关的电话线圈，使用的时候可关闭微音器并直接使线圈与电话机上的磁性元件连接。

中重度的听力损失，可选配位于耳后的耳背式助听器；耳内式助听器适合轻中度耳聋患者，它包括完全在耳内的模型，由于位于耳廓和耳道内使其看起来不明显。一部分仅限于高频听力损失的患者最适合耳后式助听器，这可以使耳道完全开放。耳道式助听器完全位于耳道内，适合于那些原先由于美观原因而不愿佩带助听器的患者，但对某些难于操作的人（特别是老年人）不适合。

该 CROS援助 （信号的对侧路由）偶尔用于严重的单侧听力损失;将助听器麦克风置于无功能的耳朵中，并通过有线或无线电发射器将声音传送至功能正常的耳朵。该装置使佩戴者能够听到来自无功能侧的声音，允许一些有限的声音定位能力。如果健侧耳也有听力损失，也可用双侧的CROS（BICROS）助听器。

口袋型助听器适用于严重听力损失。它放在衬衣口袋或身体束带中，并通过电线连接到通过塑料插入物（耳模）与耳道耦合的听筒（接收器）。

骨导助听器适用于外耳道耳模不可用的情况，比如外耳道闭锁或患耳持续耳流脓。骨导助听器的震荡器放置在头部，通常放在乳突上，声音通过颅骨传到耳蜗。骨导助听器需要更大的声能、可引起较大的失真，佩戴没有气导助听器舒服。有些骨导助听器（骨锚式助听器）通过手术植入乳突，以免佩戴的不适。

极重度耳聋，包括那些有残余（自然）听力但没有视觉辅助（唇语或言语阅读）即使佩戴助听器也不能理解言语的患者，耳蜗植入可能有效。手术可能会导致部分残余听力丧失。然而，即使残留听力丧失，人工耳蜗也可以极大地改善听力，即使是重度耳聋的人也是如此。

植入的人工耳蜗可以通过多导电极直接将刺激信号传入听神经。外置装置的微音器和处理器可以把声音转变为电信号，然后通过内、外装置的传导线圈传入内装置，内装置通过电极传向耳蜗的鼓阶。

耳蜗植入提供言语的音调和节奏信息，帮助聋人理解言语。有一些耳蜗植入的成年人可以不需视觉信息来辨别词语，这样他们可以用电话交流。耳蜗植入还可以帮助聋人识别环境声音和警报声。也可以帮助他们调节自己的声音使之更加优美。

人工耳蜗植入的效果会有所不同，这取决于许多因素，包括

虽然耳蜗植入对于双侧听神经受损（如双侧颞骨骨折或神经纤维瘤病）或先天无耳蜗神经的患者来说并不合适，但这些患者可以通过脑干植入物来恢复一些听力，这种技术是将与耳蜗植入物相似的电极连接到声音探测器和声音处理器上，尽管通常效果不那么好。一般来说，出生时没有耳蜗神经并接受脑干植入的儿童往往比在前庭神经瘤切除术后接受植入的患者听力恢复得更多。脑干植入的结果范围从帮助唇读技能到无需唇读即可理解语言的能力（称为“开放式语音”理解）。

光报警系统使人们知道门铃的铃声、烟雾探测器的声音或婴儿的哭声。转换成红外线或FM收音机信号的特殊声音系统可以帮助人们在剧院、教堂或其他有干扰噪声的地方听见声音。许多电视节目有结束字幕，电话交流系统也有类似的装置。

唇语或言语阅读对于能听见声音但有理解困难的人很重要。许多人即使没经过正规的训练也可以通过唇语获得有用的语言信息。即使是听力正常的人在嘈杂的环境中，只要他们能够看到讲话者就能很好的理解言语。若想采用这种方式患者必须能看见说话者的口。护理人员必须明白这一点，向听力障碍的患者说话时要站在合适的位置。观察讲话者口唇可以帮助高频听力损失患者提高言语理解能力。观察讲话者口唇可以帮助高频听力损失患者提高言语理解能力。唇语可以在听力康复课程上进行训练，在这种经过优化的交流课程中，一群年龄相近的同伴定期和患者会面来指导和监督他们练习。

人们可以通过改变或避免困难的情况而得以控制自己的听音环境。例如，人们可以在非高峰时段去餐厅，那时会更安静。他们可以要求一个不受妨碍的封闭空间，这阻止了一些无关的声音。在直接的对话中，人们可能会要求让扬声器面对他们。在电话谈话的开头，他们能够识别自己是听力受损的人群。在会议中，讲者可以要求使用辅助收听系统，该系统利用感应线圈，红外线或调频技术，通过麦克风将声音发送到患者的助听器。

极重度耳聋的患者经常使用手语进行交流。美国手语（ASL）在美国是最常用的版本， 其他利用视觉输入的言语交际形式还有手语包括 Signed English、 Signing Exact English和 Cued Speech等。 据估计，全世界有超过300种独特的手语，不同的国家、文化和村庄都有自己独特的手语形式。

老年性耳聋是感音神经性聋，可能由于年龄相关的退化、听觉系统细胞死亡和长期噪声暴露效应联合导致。

在早期耳聋通常影响高频（18～20kHz），然后逐渐影响低频；在55～65岁（有时年龄更大）的老年人中，通常在耳聋影响关键的2～4kHz频率时临床表现才变得显著。 尽管讲话声音大小听起来是正常的，但某些辅音（如C、D、K、P、S、T）变得更难听清了。对于言语识别来说辅音是最重要的音节，例如：当发音“shoe、blue、true、too或new”时，许多老年性耳聋患者只能听见“oo”的声音，大多数患者因为不能区分辅音而不能识别这些词。这种区分辅音功能的缺失会导致患者认为讲话者在咕哝。试图大声讲话的人通常重读元音（它们经常是低频的），这对于提高言语识别没什么作用。当背景噪声存在时，言语理解尤其困难。

对老年人进行筛查是有好处的，因为许多人并没有主诉听力下降。其中一种方法是听力障碍量表的老年人筛查版本，它可以询问：

评分标准是：“没有”=0分，“有时有”=2分，“是的”=4分。得分大于10意味着明显的听力障碍，并需要随访。