耳硬化症是影响骨结构的许多遗传和获得性疾病之一。其他包括鼓室硬化、 佩吉特病 骨Paget 病 变形性骨炎是一种成人的慢性骨骼疾病，其特征为局部的骨转化增加。正常的基质被软化和增大的骨性结构取代。本病可以无症状或出现逐渐起病的骨痛或骨畸形。诊断依据X线。治疗包括对症治疗的措施和药物，通常是双膦酸盐。 大约2%到3%的成年人 >... Common.TooltipReadMore 
, 鳃-耳-肾发育不良, 成骨不全症 成骨不全 成骨不全是一种遗传胶原代谢紊乱引起的弥散性骨异常脆性变，有时合并感觉神经性耳聋、蓝色巩膜、牙本质发育不全和关节活动过度。诊断通常是基于临床。治疗包括某些类型的生长激素、双膦酸盐和地诺单抗。 成骨不全症主要有4种类型( 1): I：轻度，蓝色巩膜 II：新生儿致死性，蓝色巩膜 III：渐进的、可变的巩膜色泽 Common.TooltipReadMore 
和 Goldenhar 综合征。
在耳硬化症时，新骨限制了镫骨的运动，导致了 传导性耳聋 病理生理 
。耳硬化症也可能引起 感音神经性听力丧失 听力损失 在世界范围内，约五亿人（世界人口的近8％）有听力受损（ 1). 超过10％的美国人有某种程度的听力丧失，影响他们的日常交流，已成为最常见的感觉障碍。约1/800~1/1000的新生儿有严重的听力残疾，，2～3倍于此的新生儿有轻度的听力损失。在儿童期，又有2/1000~3/1000的儿童罹患中、重度的... Common.TooltipReadMore ，尤其是骨硬化灶靠近蜗管时。耳硬化症倾向于在家庭中发生，所有病例中有一半是遗传性的。如果父母一方患有耳硬化症，则有 25% 的机会发生耳硬化症，如果父母双方都患有耳硬化症，则有 50% 的机会发生耳硬化症。耳硬化症是一种由单一基因引起的具有罕见常染色体显性遗传形式的复杂疾病。通过连锁分析，耳硬化基因的定位是染色体15q25-q26。在具有耳硬化症遗传倾向的人群中，麻疹病毒可能起到激发作用。
尽管大约10%的白人成年人患有耳硬化症（与黑人的1%相比），但只有约10%的受影响人发展为传导性听力损失。耳硬化症的听力下降很少在7~8岁即有症状，大多数病例到十八九岁或成人早期可有明显症状，表现为双侧不对称的渐进性听力下降时得到确诊。
佩戴助听器可以恢复听力。另一个选择是通过镫骨切除术切除部分或全部镫骨，然后用人工赝复物替换镫骨，对患者也是有帮助的，但需要慎重考虑权衡，因为可能引起听力下降和前庭功能障碍。
