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耳硬化症

作者:

Richard T. Miyamoto

, MD, MS, Indiana University School of Medicine

最后一次全面审校/修订者 9月 2017| 内容末次修改日期 9月 2017
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耳硬化症是耳囊骨质的疾病,在椭圆窗内产生了不正常新骨的积聚。

在耳硬化症时,新骨限制了镫骨的运动,导致了传导性耳聋。耳硬化症也可能引起感音神经性听力丧失,尤其是骨硬化灶靠近蜗管时。半数病人是遗传性的。在具有耳硬化症遗传倾向的人群中,麻疹病毒可能起到激发作用。

尽管10%的白种成人有一定程度的耳硬化症(相比较非洲裔美国人为1%,且黑种人少于1%),仅10%的患者发展到传导性耳聋。耳硬化症的听力下降很少在7~8岁即有症状,大多数病例到十八九岁或成人早期可有明显症状,表现为双侧不对称的渐进性听力下降时得到确诊。镫骨固定在怀孕时进一步发展。

佩戴助听器可以恢复听力。另一个选择是通过镫骨切除术切除部分或全部镫骨,然后用人工赝复物替换镫骨,对患者也是有帮助的,但需要慎重考虑权衡,因为可能引起听力下降和前庭功能障碍。

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