在梅尼埃病中,迷路内淋巴压力和容积的变化影响了内耳功能。内淋巴液形成的机制不明。风险因素包括梅尼埃病家族史,先前存在的自身免疫性疾病,过敏,头部或耳部外伤,还有极少见的梅毒。发病高峰在20~50岁之间。
梅尼埃综合征 是指并非由内淋巴液体积聚(例如先天性异常)引起的眩晕、耳鸣和听力损失的三联征。
梅尼埃病的症状和体征
梅尼埃病患者会突然发作 眩晕 平衡异常感和眩晕 平衡异常感是一个不精确的词,患者常用来描述各种相关的感觉,包括 昏眩(一种即将晕厥的感觉) 头晕 不平衡感或不稳定感 一种精神恍惚的感觉 Common.TooltipReadMore 通常持续 20 分钟至 12 小时;在极少数情况下,会持续长达 24 小时。通常还会出现恶心和呕吐。其他症状包括出汗、腹泻和步态不稳。
耳鸣 耳鸣 耳鸣是一种耳内的噪声,,10%~15%的人有此症状。 主观性耳鸣是在无声音刺激的情况下感觉到响声,仅能为患者本人听到。多数耳鸣为主观性耳鸣。 客观性耳鸣不常见是由耳朵附近的结构产生的噪音。有些耳鸣声音较响,检查者也能听到。 耳鸣可描述为嗡嗡声、铃声、轰鸣声、汽笛声或嘶嘶声,并且有时是可变的或复合性的。客观性耳鸣多为与心跳同步的血管搏动性的或间歇性的。在安静环境中更显著,尤其是在夜间更严重。... Common.TooltipReadMore 在患耳可表现为持续性或间断性,嗡嗡声或轰鸣声,与位置和运动无关。
随之引起听力损害,特别是影响低频听力。在发作之前和发作过程中,大多数患者会感觉到受影响的耳朵有饱胀感或压力以及听觉过敏(对响亮的声音敏感)。在大多数患者中,只有一个耳朵受到影响。
在疾病的早期,发作间症状缓解,无症状时间可持续1年以上。然而,随着疾病的进展,听力障碍会出现波动,但最终会持续存在并逐渐恶化,即使在两次发作之间,耳鸣也可能持续存在。
梅尼埃病的诊断
临床评估
听力图及增强MRI排除其他病因
梅尼埃病的诊断主要依靠临床判断。波动性低频感音神经性听力损失、发作性眩晕、同侧波动性耳闷胀感和耳鸣的同时发生是其特点。前庭性偏头痛、 病毒性迷路炎 前庭神经元炎 前庭神经元炎可能是由第Ⅷ脑神经的前庭分支感染造成的,能引起自限性、发作性眩晕,某些前庭功能障碍将持续存在。 有时前庭神经炎与病毒性迷路炎同义。然而,前庭神经元炎仅表现为眩晕,而病毒性迷路炎则表现为耳鸣、听力丧失或两者兼而有之。 尽管病因不是很清楚,多怀疑是由病毒感染引起。 前庭神经元炎通常是单侧的。 前庭神经元炎的症状包括一次严重的 眩晕发作,伴有恶心、呕吐,持续存在朝向患侧的... Common.TooltipReadMore 或神经元炎、桥小脑角瘤(如 , 前庭神经鞘瘤 前庭神经鞘瘤 前庭神经鞘瘤(听神经瘤),是第 8 对脑神经的雪旺氏细胞来源的肿瘤。症状包括单侧听力损失。诊断基于听力学检查,并由MRI确诊。若有需要,治疗方法是手术切除或立体定向放疗,或手术加放疗。 听神经瘤一般起源于第Ⅷ脑神经的前庭分支,大约占颅内肿瘤的7%。随着肿瘤的扩展,肿瘤可从内听道延伸至桥脑小脑角,并且压迫第Ⅶ与第Ⅷ脑神经。随着肿瘤进一步增大,小脑、脑干与邻近脑神经(第Ⅴ和第Ⅸ至第Ⅻ脑神经)也会受到压迫。... Common.TooltipReadMore )或脑干卒中也可引起类似症状。 尽管可能发生双侧梅尼埃病,但双侧症状增加了另一种诊断的可能性(如前庭性偏头痛)。前庭 偏头痛 偏头痛 偏头痛(Migraine)是原发性头痛的一种。 典型的表现是疼痛持续4至72小时,程度较重。头痛经常为单侧、搏动性疼痛,劳累后加重,并伴随自主神经症状(如恶心、畏光、畏声或害怕闻到特殊的气味)。先兆可发生于25%的患者,多在发作前发生,但也可在头痛后发生。诊断是基于临床的。治疗以曲普坦类药物、双氢麦角胺、止吐剂、镇痛剂为主。 预防性治疗包括生活方式调整(如睡眠习惯或饮食)和药物治疗(beta-受体阻滞剂、阿米替林、托吡酯、双丙戊酸钠、单... Common.TooltipReadMore (也称为偏头痛性眩晕)的特征是具有偏头痛病史或具有偏头痛其他特征(例如头痛,畏光和畏声或视觉先兆)的患者出现眩晕,没有听力损失。
在疾病发作间期,检查可以完全正常。在急性发作期,检查可见患者有 眼震 眼球震颤 眼震是由多种原因引起的一种眼球的节律性运动。 由于前庭系统与动眼核之间的联系,前庭系统疾病可导致眼震。前庭性眼震的存在有助于确诊前庭疾病,并且有时可用来区分中枢性和外周性眩晕。 前庭眼震包括由前庭刺激引起的慢相和向相反方向运动的矫正性快相两部分。由于快相便于观察,故将快相所指的方向作为眼震的方向。眼震的方向可为旋转性、垂直性或水平性,可以是自发性的,也可是凝视性或头位运动引起。... Common.TooltipReadMore 并向患侧倾倒。此外,在长期或迷路功能减退的难治性病例中,Fukuda步行试验(蒙眼向前步行,以前称为Unterberger测试)可见梅尼埃病患者通常偏离患耳侧,与单侧迷路损害一致。
甩头试验(Halmagyi试验),或者头部冲击试验是另一种用于单侧迷路功能障碍的检查手法。 检查者要求受试者双眼凝视前方,(如,以检查者的鼻部为视靶)。然后,在观察患者眼睛的同时,检查人员迅速将患者的头部向一侧旋转15至30°。
当头部旋转到一侧时,如果患者的眼睛保持固定在目标上,则该侧的前庭功能正常。当单侧前庭功能受损,该侧转头时前庭眼反射消失,表现为患者眼球无法持续随着头位变化而锁定跟踪目标,而是随着头位变化而变化,之后迅速回转锁定跟踪目标(又被称为追赶扫射延迟)。
具有梅尼埃病症状的患者应行检查,中枢神经系统的MRI(钆增强)检查,注意内耳道以排除其他的病因。典型的听力图提示患耳的低频感音神经性耳聋。 Rinne 体格检查 在世界范围内,约五亿人(世界人口的近8%)有听力受损( 1). 超过10%的美国人有某种程度的听力丧失,影响他们的日常交流,已成为最常见的感觉障碍。约1/800~1/1000的新生儿有严重的听力残疾,,2~3倍于此的新生儿有轻度的听力损失。在儿童期,又有2/1000~3/1000的儿童罹患中、重度的... Common.TooltipReadMore 和 Weber 体格检查 在世界范围内,约五亿人(世界人口的近8%)有听力受损( 1). 超过10%的美国人有某种程度的听力丧失,影响他们的日常交流,已成为最常见的感觉障碍。约1/800~1/1000的新生儿有严重的听力残疾,,2~3倍于此的新生儿有轻度的听力损失。在儿童期,又有2/1000~3/1000的儿童罹患中、重度的... Common.TooltipReadMore 音叉试验可提示感音神经性聋。
梅尼埃病的治疗
止吐、抗组胺及苯并二氮䓬类药物缓解症状
利尿剂及低盐饮食
药物或手术前庭切除极少应用
梅尼埃病有自愈倾向。急性发作期的治疗目的是缓解症状,治疗手段采用分级式治疗。非侵入性的治疗手段为首选方法,如果这些措施无效,有时会采取消融手术。
抗胆碱能止吐药(如丙氯拉嗪25毫克直肠或10毫克口服每6到8小时一次,异丙嗪25毫克直肠或25毫克口服每6到8小时一次),可以最大限度地减少迷走神经介导的胃肠道症状;昂丹司琼是第二线止吐药物。抗组胺药(例如,苯海拉明,美克洛嗪,或赛克利50毫克PO Q 6 h)或苯二氮(例如,地西泮5毫克口服Q 6到8小时)用于镇静前庭系统。无论是抗组胺药还是苯二氮类药都不是有效的预防性治疗手段。 一些医生还使用口服激素冲击疗法(如强的松60毫克口服1天1次,持续1周,第二周逐渐减量)或急性发作期鼓室内注射地塞米松。传统的偏头痛预防药物(例如三环类抗抑郁药、血清素去甲肾上腺素再摄取抑制剂 [SNRI])对一些梅尼埃病患者也有好处。
低盐饮食 (< 1.5 g每天) 避免饮酒和咖啡,利尿剂(例:氢氯噻嗪口服,每天1次,每次25mg)常常作为第一步治疗方法,对预防和减少眩晕的发生有帮助。然而尚无完善研究表明这些措施对梅尼埃病的功效。
由于梅尼埃病和偏头痛之间有很大的重叠,传统偏头痛预防药物(如去甲替林、文拉法辛)的试验也可能被考虑用于难治性或复发性发作。
内淋巴囊减压术尽管为侵入性手术,但可缓解大多数患者的眩晕,在保留前庭功能的同时,使造成听力损失的风险降至最低。因此仍被视为一种有效的前庭功能保留性治疗手段。
当保留前庭的治疗无效时,可考虑行消融手术。典型剂量是通过鼓膜注射庆大霉素(浓度为30mg/mL,用碳酸氢盐稀释40mg/mL的注射剂而成)。建议随访听力以监测听力损失。如果眩晕持续存在而无听力损失,4周内可重复注射。
频繁、严重发作的患者如果对其他低侵入性形式的治疗无反应可考虑外科治疗。前庭神经切除术(经颅进路)可缓解95%患者的眩晕症状,并且保存了患者的听力。迷路切除术仅用于听力损失已很严重的患者。
不幸的是,还没有方法来阻止听力损失的进展。大多数患者在10~15年内患耳从中度进展到重度的感音神经性聋。
关键点
梅尼埃病通常导致眩晕伴随恶心、呕吐、单测性耳鸣、慢性渐进性听力损失。
听力图、MRI检测用以排除其他疾病。
止吐药和抗组胺药可减轻症状,有些临床医生也使用口服或鼓室内给予皮质类固醇或偏头痛预防药物(如三环类抗抑郁药或SSRIs)。
对难治性病例采取更多侵入性治疗,包括内淋巴囊减压术、鼓室给予庆大霉素、前庭神经切断术。
利尿剂、低盐饮食、避免酒精和咖啡因有助于防止发作。