听神经瘤一般起源于第Ⅷ脑神经的前庭分支,大约占颅内肿瘤的7%。随着肿瘤的扩展,肿瘤可从内听道延伸至桥脑小脑角,并且压迫第Ⅶ与第Ⅷ脑神经。随着肿瘤进一步增大,小脑、脑干与邻近脑神经(第Ⅴ和第Ⅸ至第Ⅻ脑神经)也会受到压迫。
双侧听神经瘤在2型 神经纤维瘤病 神经纤维瘤病 神经纤维瘤病是指具有重叠的临床表现但是现在被理解为具有不同的遗传原因的几种相关病症。它引起各种类型的良性或恶性肿瘤,其涉及中枢或外周神经,并且经常导致色素沉着的皮肤斑点和有时其他表现。诊断是基于临床的。没有具体的治疗,但良性肿瘤可以手术切除,恶性肿瘤(不太常见)可以用放射治疗或化疗治疗。... Common.TooltipReadMore 患者中多见。
前庭神经鞘瘤的症状和体征
前庭神经鞘瘤的诊断
听力图
增强MRI;
最常见的是, 听力图 检查 在世界范围内,约五亿人(世界人口的近8%)有听力受损( 1). 超过10%的美国人有某种程度的听力丧失,影响他们的日常交流,已成为最常见的感觉障碍。约1/800~1/1000的新生儿有严重的听力残疾,,2~3倍于此的新生儿有轻度的听力损失。在儿童期,又有2/1000~3/1000的儿童罹患中、重度的... Common.TooltipReadMore 是诊断前庭神经鞘瘤的首选测试。它通常会表现为单侧的感音神经性听力损失和与听力损失不相称的更为严重的言语识别率下降。这样的结果提示需要行影像学检查,特别是钆增强MRI。然而,有些肿瘤是在因为其他原因做脑部成像时偶然发现的。
尽管冷热试验不用于常规评价不对称感音神经性听力损失患者,但可以揭示前庭功能减退(半规管轻瘫)。
前庭神经鞘瘤的治疗
手术切除
有时选择性采用立体定向放疗
小的、无症状的(即偶然发现的)、不生长的前庭神经鞘瘤不需要治疗;这类肿瘤可以通过一系列MRI扫描观察到,如果它们开始生长或引起症状,就可以治疗。 对大的肿瘤则采用经迷路进路,不考虑残存的听力。立体定向放射治疗作为一种单独的治疗方式主要用于早期较小肿瘤的老年病例,亦或不能耐受手术治疗的病例。显微外科手术用于保留听力术式(颅中窝进路或乙状窦后进路)或无有效残存听力的迷路进路术式。
关键点
听神经瘤通常是单侧的,但2型神经纤维瘤病也可以是双侧的。
单侧听力丧失,有时伴有耳鸣和头晕,是典型症状。
采取立体定位放射治疗或常规显微外科手术治疗较大和或有症状的肿瘤。
较小、无症状的和长期无进展的肿瘤可以通过定期MRI扫描随访观察。