突发性耳聋

有较多循证医学的病因相关的理论（尽管有些有冲突及还不完善）。最常见的是病毒感染（尤其是 单纯疱疹 疱疹病毒 有8型疱疹病毒可以感染人类（ 感染人类的疱疹病毒）。所有的疱疹病毒在首次感染后都会潜伏在特异的宿主细胞中，以后适时会复发。由原发感染引起的临床症状可能与由这些病毒重新激活引起的临床症状有很大差异。疱疹病毒在体外存活时间不长，因此，只有密切接触才会导致疾病传播。在潜伏感染患者中，病毒可以再激活而不引起... Common.TooltipReadMore 病毒），自身免疫病及急性微循环障碍。

突发性耳聋的一些病因很明确。

头部钝挫伤伴有颞骨骨折或严重的脑震荡（包括耳蜗震荡）会引起突发性耳聋。

周围循环压力的剧烈变化 耳和窦气压伤 气压伤是由压力变化引起人体腔隙中气体量变化所导致的组织损伤。它可以影响耳（导致耳痛、失聪、和/或前庭症状）或鼻窦（引起疼痛和充血）。有时诊断需要行听力测试和前庭检查。治疗上，病情需要时给予减充血剂、止痛剂、有时可口服糖皮质激素，对严重内耳、中耳或窦损伤患者可予手术修复 。 (另请参见 潜水伤概述和 气压伤概述。) 潜水可影响外耳，中耳和内耳。通常潜水者在下潜过程中觉耳胀和耳痛；如果压力不能很快平衡就可能出现中耳出血和鼓膜破裂。潜水时冷水... Common.TooltipReadMore （如潜水）或用力的运动（如举重）可能诱发中、内耳间的外淋巴瘘而导致突发而严重的症状。外淋巴瘘也可以是先天性的，可自发引起听力损失，或在外伤及剧烈压力变化的诱因下导致听力损失。

耳毒性药物 药物引起的耳毒性 有多种药物可有耳毒性。影响耳毒性的药物相关因素包括 剂量 放射疗程 并发肾功能衰竭 输液速度 Common.TooltipReadMore 有时可能会导致在一天内发生听力损失，尤其是过量使用（全身应用或用于大面积伤口区域使用，如烧伤）。有一种罕见的遗传性线粒体传播疾病，增加了氨基糖苷类药物耳毒性的易感性。

很多感染性疾病可在急性期或感染后立即引起突发性耳聋。 常见原因包括 细菌性脑膜炎 急性细菌性脑膜炎 急性细菌性脑膜炎是指快速进展的细菌感染累及脑膜和蛛网膜下腔。典型临床表现包括头痛，发热，颈项强直。诊断依据脑脊液（CSF）分析。治疗为尽早给予抗生素和糖皮质激素。 脑膜炎的概述，请参阅 脑膜炎概述以及 新生儿细菌性脑膜炎。 最常见的是，细菌血行播散至蛛网膜下腔和脑膜。 细菌也可能通过附近感染结构或通过先天或后天的颅骨或脊柱缺损到达脑膜（见 侵入途径)。 因为白细胞（WBC），免疫球蛋白和补体在脑脊液（CSF）中含量低或无，细菌最初仅繁殖... Common.TooltipReadMore 、 莱姆病 莱姆病 莱姆病是一种由蜱传播的，伯氏疏螺旋体感染导致的疾病。起的感染，其表现为游走性红斑，经数周到数月后出现神经、心脏和关节方面的异常。在疾病早期阶段诊断主要依靠临床表现，但血清学检测对于发生在疾病后期的心脏、神经及风湿相关并发症的诊断是有帮助的。治疗主要使用抗生素如多西环素和头孢曲松。 螺旋体的特征是菌体呈螺旋状。致病性螺旋体包括密螺旋体属、钩端螺旋体属和疏螺旋体属。密螺旋体 Common.TooltipReadMore 以及许多影响耳蜗（有时是前庭器官）的病毒感染。发达国家最常见的病毒感染是 腮腺炎 腮腺炎 流行性腮腺炎是一种急性接触传染的、影响全身的病毒感染性疾病，通常引起唾液腺疼痛，最常见的是腮腺。合并症可以包括睾丸炎、脑膜脑炎以及胰腺炎。通常根据临床表现诊断；所有病例应立即报告公共卫生当局。治疗以支持治疗为主。疫苗接种非常有效。 引起腮腺炎的病毒是一种副粘病毒，通过飞沫或唾液传播。病毒通常通过鼻子或嘴进入。它在唾液腺肿胀出现前7天存在于唾液中，在腮腺炎发生前传播率最高。病毒也在血液和尿液中存在，如果中枢神经系统（CNS）累及也在脑脊液... Common.TooltipReadMore 和 单纯疱疹 疱疹病毒 有8型疱疹病毒可以感染人类（ 感染人类的疱疹病毒）。所有的疱疹病毒在首次感染后都会潜伏在特异的宿主细胞中，以后适时会复发。由原发感染引起的临床症状可能与由这些病毒重新激活引起的临床症状有很大差异。疱疹病毒在体外存活时间不长，因此，只有密切接触才会导致疾病传播。在潜伏感染患者中，病毒可以再激活而不引起... Common.TooltipReadMore 。 麻疹 麻疹 麻疹是一种高度接触传染的病毒感染性疾病，最常出现在儿童中。其特征是发烧、咳嗽、鼻炎、结膜炎、口腔粘膜出现红斑（Koplik 斑）以及向头尾部扩散的斑丘疹。并发症（主要是肺炎或脑炎）可能是致命的，尤其是在医疗服务不足的地区。诊断通常是基于临床。治疗主要为支持性对症。接种疫苗可有效预防。... Common.TooltipReadMore 是一个非常罕见的原因，因为大多数人都是获得了免疫的。

突发性听力损失很少是某些通常具有其他初始症状的疾病的孤立首发表现。例如，突发性听力损失很少可能是 听神经瘤 前庭神经鞘瘤 前庭神经鞘瘤（听神经瘤），是第 8 对脑神经的雪旺氏细胞来源的肿瘤。症状包括单侧听力损失。诊断基于听力学检查，并由MRI确诊。若有需要，治疗方法是手术切除或立体定向放疗，或手术加放疗。 听神经瘤一般起源于第Ⅷ脑神经的前庭分支，大约占颅内肿瘤的7％。随着肿瘤的扩展，肿瘤可从内听道延伸至桥脑小脑角，并且压迫第Ⅶ与第Ⅷ脑神经。随着肿瘤进一步增大，小脑、脑干与邻近脑神经（第Ⅴ和第Ⅸ至第Ⅻ脑神经）也会受到压迫。... Common.TooltipReadMore , 多发性硬化症 多发性硬化(MS) 多发性硬化（multiple sclerosis，MS）以脑和脊髓内散在的多发斑片状脱髓鞘为特点。 常见症状包括视觉和动眼神经异常、感觉异常、无力、痉挛、泌尿功能障碍以及轻微的认知症状。在典型的多发性硬化患者中，其神经功能缺损为多灶性，有缓解和复发，并逐渐导致残疾诊断需要时间上≥2次符合MS特征的临床发作和空间（在中枢神经系统位置）≥2处位于MS特征性部位病灶的临床或MRI证据。治疗包括：①在急性期使用糖皮质激素；②使用免疫调节剂预防复... Common.TooltipReadMore , 梅尼埃病 梅尼埃病 梅尼埃病（Meniere病）是一种能够引起眩晕、恶心、波动性感音神经性听力损失和耳鸣的内耳疾病。没有诊断性检查。眩晕和恶心可用抗胆碱能药或苯并二氮䓬类药物治疗。利尿药和少盐饮食能减少发作的频率和减轻严重程度。对于严重的病例，可通过庆大霉素局部给药或手术的方法破坏前庭系统。 在梅尼埃病中，迷路内淋巴压力和容积的变化影响了内耳功能。内淋巴液形成的机制不明。风险因素包括梅尼埃病家族史，先前存在的自身免疫性疾病，过敏，头部或耳部外伤，还有极少见... Common.TooltipReadMore ，或小脑卒中。艾滋病患者 梅毒 梅毒 本病是由梅毒螺旋体引起的，其特征是三个连续的症状阶段，由无症状潜伏感染期分隔开来。常见症状包括生殖器溃疡、皮肤病变、脑膜炎、主动脉疾病和神经系统症状。通过血清学试验和根据疾病分期选择的辅助试验来诊断。青霉素是首选的治疗方法。 （另见 性传播感染疾病概述和 先天性梅毒。） 梅毒是由T. pallidum苍白密螺旋体所引起，这是一种在人体外不能长期存活的螺旋体。T... Common.TooltipReadMore 感染偶尔会引起突发性听力损失。

科根综合征 Cogan综合征 Cogan综合征是一种罕见的累及眼部和内耳的自身免疫性疾病。 Cogan综合征见于年轻人，80%的病例为14～47岁。这种疾病可能是对角膜和内耳的某种未知的常见自身抗原产生自身免疫反应造成的。有10%～30%的病例还伴有严重的全身性血管炎，包括威胁生命的 主动脉炎。 眼部症状的发生率为38%，前庭听觉系统症状的发生率为46%，同时出现眼部和前庭听觉系统症状的发生率为15%。 病情进展5个月后，有75%的患者同时伴有眼部和前庭听觉系统症状... Common.TooltipReadMore 是一种罕见的自身免疫反应，针对角膜和内耳中未知的常见自身抗原； > 50% 的患者出现前庭听觉症状。大约 10% 至 30% 的患者还患有严重的全身性血管炎，其中可能包括危及生命的主动脉炎。

一些血管炎症性疾病会引起听力损失，有些是急性的。 原发性巨球蛋白血症 巨球蛋白血症 巨球蛋白血症是一种恶性浆细胞病，为B细胞分泌过多的IgM型M蛋白所致。临床表现可能包括高黏滞血症、出血、反复感染、全身淋巴结肿大和肝脾肿大。诊断有赖于骨髓检查和发现M蛋白。治疗包括缓解高黏滞血症的血浆置换，以及包含烷化剂、皮质类固醇、核苷类似物、依鲁替尼或单克隆抗体的全身性治疗。 （见 浆细胞疾病概述） 巨球蛋白血症是一种少见的B细胞肿瘤，在临床上与淋巴瘤疾病相似程度要比 多发性骨髓瘤和其他... Common.TooltipReadMore 、 镰状细胞病 镰状细胞病 镰状细胞病（一种 血红蛋白病）导致慢性溶血性贫血，这几乎只发生在非洲血统的人身上。它是由血红蛋白（Hb） S基因纯合遗传所引起的。镰状红细胞可引起血管闭塞，且易造成溶血，从而导致严重的痛性危象、器官缺血和其他系统性并发症。其常发生急剧恶化（危象）。感染、骨髓再生不良、或肺部受累（急性胸部综合征）可急性进展且常是致命的。临床表现为贫血，且外周血涂片常可见镰状细胞。诊断需进行血红蛋白电泳。痛性危象发生时可应用止痛剂并给予其他支持治疗。偶需输... Common.TooltipReadMore 以及其他种类的 白血病 白血病的概述 白血病是一种恶性疾病，涉及未成熟或异常白细胞过度产生，最终抑制了正常血细胞的产生并导致了与血细胞减少相关的症状。 虽然有时会涉及到自我更新能力有限的定向干细胞，但恶性转化常发生在多能干细胞水平上。异常增殖、克隆性扩增、异常分化以及细胞凋亡减少（程序性细胞死亡）导致恶性细胞取代了正常的血液成分。... Common.TooltipReadMore 等血液系统疾病偶尔也能引起突发性听力损失。

现病史应该表明听力损失是突发的而不是慢性的。 病史还应该记录听力损失是单侧还是双侧的，并且是否有急性致病因素的存在（如头部外伤、戴水下呼吸器潜水发生的 耳气压伤 耳气压伤 耳气压伤是因急剧的压力变化引起的耳痛和鼓膜的损伤。 为保持鼓膜两侧的压力相同，空气必须在中耳和鼻咽部之间自由的流动。当上呼吸道感染，过敏或其他机制影响了咽鼓管的功能，在外界环境变化时，中耳压既可以低于周围的压力导致鼓膜内陷，也可以高于外界的压力引起鼓膜膨隆。当中耳负压时，中耳腔会有液体渗出。若压力显著升高，中耳腔黏膜或鼓膜上会出现出血斑或黏膜下血肿。非常大的压力会引起中耳腔出血，鼓膜破裂和发展至经圆窗或前庭窗的外淋巴漏。... Common.TooltipReadMore 及感染性疾病）。 重要的伴随症状包括其他的耳部症状（如耳鸣及耳瘘），前庭症状（如在黑暗中定向障碍及眩晕），以及其他的神经症状（如头痛、面肌无力或面部不对称及味觉异常）。

系统回顾应该寻找引起症状的可能原因，包括短暂的及游走性的神经功能异常（多发性硬化 多发性硬化(MS) 多发性硬化（multiple sclerosis，MS）以脑和脊髓内散在的多发斑片状脱髓鞘为特点。 常见症状包括视觉和动眼神经异常、感觉异常、无力、痉挛、泌尿功能障碍以及轻微的认知症状。在典型的多发性硬化患者中，其神经功能缺损为多灶性，有缓解和复发，并逐渐导致残疾诊断需要时间上≥2次符合MS特征的临床发作和空间（在中枢神经系统位置）≥2处位于MS特征性部位病灶的临床或MRI证据。治疗包括：①在急性期使用糖皮质激素；②使用免疫调节剂预防复... Common.TooltipReadMore ）以及眼部刺激感及充血（Cogan综合征 Cogan综合征 Cogan综合征是一种罕见的累及眼部和内耳的自身免疫性疾病。 Cogan综合征见于年轻人，80%的病例为14～47岁。这种疾病可能是对角膜和内耳的某种未知的常见自身抗原产生自身免疫反应造成的。有10%～30%的病例还伴有严重的全身性血管炎，包括威胁生命的 主动脉炎。 眼部症状的发生率为38%，前庭听觉系统症状的发生率为46%，同时出现眼部和前庭听觉系统症状的发生率为15%。 病情进展5个月后，有75%的患者同时伴有眼部和前庭听觉系统症状... Common.TooltipReadMore ）。

既往史应当询问是否有HIV及梅毒感染史以及相关的危险因素（如多个性伙伴及无防护措施的性接触）。家族史应当记录近亲属中是否有听力损失者（提示先天性瘘管）。服药史应当详细询问当前及曾经用过的 耳毒性药物 药物引起的耳毒性 有多种药物可有耳毒性。影响耳毒性的药物相关因素包括 剂量 放射疗程 并发肾功能衰竭 输液速度 Common.TooltipReadMore 以及患者是否有肾功能不全或肾衰竭。

需重点检查耳部及听力情况以及神经功能检查。

检查鼓膜是否有穿孔、引流及其他病变。神经检查应重点检查脑神经（尤其是第Ⅴ、Ⅶ及Ⅷ脑神经）及前庭小脑功能，因为这些检查的异常提示可能有脑干及小脑脑桥角的占位性病变。

借助音叉可以用 韦伯实验 体格检查 和 林纳 体格检查 实验来鉴别传导性和感音神经性耳聋。

此外，眼部需检查有无充血及畏光（可能为 Cogan综合征 Cogan综合征 Cogan综合征是一种罕见的累及眼部和内耳的自身免疫性疾病。 Cogan综合征见于年轻人，80%的病例为14～47岁。这种疾病可能是对角膜和内耳的某种未知的常见自身抗原产生自身免疫反应造成的。有10%～30%的病例还伴有严重的全身性血管炎，包括威胁生命的 主动脉炎。 眼部症状的发生率为38%，前庭听觉系统症状的发生率为46%，同时出现眼部和前庭听觉系统症状的发生率为15%。 病情进展5个月后，有75%的患者同时伴有眼部和前庭听觉系统症状... Common.TooltipReadMore ），皮肤需检查有无皮疹（如病毒及 梅毒 梅毒 本病是由梅毒螺旋体引起的，其特征是三个连续的症状阶段，由无症状潜伏感染期分隔开来。常见症状包括生殖器溃疡、皮肤病变、脑膜炎、主动脉疾病和神经系统症状。通过血清学试验和根据疾病分期选择的辅助试验来诊断。青霉素是首选的治疗方法。 （另见 性传播感染疾病概述和 先天性梅毒。） 梅毒是由T. pallidum苍白密螺旋体所引起，这是一种在人体外不能长期存活的螺旋体。T... Common.TooltipReadMore 感染。

需要引起高度重视的检查结果是

耳聋常常是创伤、耳毒性、一些感染性疾病引起的临床表现。诊断，外淋巴瘘的患者可能是由于爆震性响声引起的，同时可能伴有突发眩晕、眼球震颤及耳鸣。

脑神经功能异常应当引起高度重视，第Ⅴ及Ⅶ脑神经的的功能常常受到同时累及第Ⅷ脑神经的肿瘤的影响，因此，面部感觉异常及咬合无力（脑神经Ⅴ）以及面肌无力和味觉异常（脑神经Ⅶ）常提示存在相应部位的病变。

波动性的单侧听力损失伴有耳闷、耳鸣和眩晕也提示可能为 梅尼埃综合征 梅尼埃病 梅尼埃病（Meniere病）是一种能够引起眩晕、恶心、波动性感音神经性听力损失和耳鸣的内耳疾病。没有诊断性检查。眩晕和恶心可用抗胆碱能药或苯并二氮䓬类药物治疗。利尿药和少盐饮食能减少发作的频率和减轻严重程度。对于严重的病例，可通过庆大霉素局部给药或手术的方法破坏前庭系统。 在梅尼埃病中，迷路内淋巴压力和容积的变化影响了内耳功能。内淋巴液形成的机制不明。风险因素包括梅尼埃病家族史，先前存在的自身免疫性疾病，过敏，头部或耳部外伤，还有极少见... Common.TooltipReadMore 。 炎症性的全身性症状（如发热、皮疹、关节痛及黏膜病变）需考虑到潜在性感染及自身免疫性疾病的可能。

患者需要做听力学检查，除非有明确的感染及应用耳毒性药物的病史，否则需要做增强MRI检查排除病因，特别是对单侧耳聋患者。有急性外伤史的患者也需要做MRI检查。 刺激性原因（例如，过度劳损，气压伤）发生时通常怀疑有外淋巴瘘，并且可以通过使用正压气力诱发眼球运动（眼球震颤）来进行测试。 颞骨的CT通常用于显示内耳的骨性特征，并有助于指示先天性异常（例如大前庭导水管），颞骨外伤性骨折或被侵蚀过程（如胆脂瘤）。

当患者有病因相关的危险因素或症状时基于临床评估需做相应的检查（如血清学检查排除HIV及梅毒感染，CBC及凝血功能检查排除血液系统疾病，ESR及抗核抗体检查排除血管炎）。