(也可以见听力损失.)
突发性耳聋常是几个小时之内突然发生的中至重度的感音神经性聋,可以发生于意识清醒的情况下。每年有1/10,000至1/5000的人患此疾病。典型的听力损失多见于单耳(药物引起的除外),听力损失的程度轻重不等。很多患者伴有耳鸣,部分伴有头昏或眩晕,或两者均有。
突发性耳聋的发病原因有别于慢性听力损失,必须急诊处理(1)。
参考文献
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1.Stachler RJ, Chandrasekhar SS, Archer SM, et al:临床实践指南:突发性耳聋。Otolaryngol Head Neck Surg 146(3 Suppl):S1–35, 2012.doi: 10.1177/0194599812436449.
病因
以下是突发性耳聋的常见特征:
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绝大部分患者({blank} 突发性耳聋的一些病因)为特发性。
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部分患者有明显的可以解释的诱因。
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少部分患者的发病是作为其他可诊断的潜在性疾病的一部分。
特发性:有较多循证医学的病因相关的理论(尽管有些有冲突及还不完善)。最常见的是病毒感染(尤其是单纯疱疹病毒),自身免疫病及急性微循环障碍。
明显诱因:突发性耳聋的一些病因很明确。
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头部钝挫伤伴有颞骨骨折或严重的脑震荡(包括耳蜗震荡)会引起突发性耳聋。
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周围循环压力的剧烈变化(如潜水)或用力的运动(如举重)可能诱发中、内耳间的外淋巴瘘而导致突发而严重的症状。外淋巴瘘也可以是先天性的,可自发引起听力损失,或在外伤及剧烈压力变化的诱因下导致听力损失。
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耳毒性药物 有时可能会导致在一天内发生听力损失,尤其是过量使用(全身应用或用于大面积伤口区域使用,如烧伤)。有一种罕见的遗传性线粒体传播疾病,增加了氨基糖苷类药物耳毒性的易感性。
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很多感染性疾病可在急性期或感染后立即引起突发性耳聋。常见原因包括细菌性脑膜炎、莱姆病以及许多影响耳蜗(有时是前庭器官)的病毒感染。发达国家最常见的病毒感染是腮腺炎和疱疹。麻疹是一个非常罕见的原因,因为大多数人都是获得了免疫的。
潜在疾病:突发性耳聋很少是某些疾病的唯一首发症状,这些疾病通常有其他首发症状。例如,突发性耳聋偶尔可作为听神经瘤、多发性硬化、梅尼埃病及局部脑卒中的首要临床表现。艾滋病患者梅毒感染偶尔会引起突发性听力损失。
Cogan综合征是一种罕见的自身免疫性疾病,产生的自身抗体直接针对耳蜗和内耳的抗原;50%以上的患者伴有前庭及耳蜗症状;10%~30%的患者伴有严重的全身性的血管炎,包括致命性的主动脉炎。
一些血管炎症性疾病会引起听力损失,有些是急性的。原发性巨球蛋白血症、镰状细胞病以及其他种类的白血病等血液系统疾病偶尔也能引起突发性听力损失。
评估
包括定量检测听力损失的程度及查找病因(尤其是可逆性的病因)。
病史
体格检查
危险信号
临床表现解析
耳聋常常是创伤、耳毒性、一些感染性疾病引起的临床表现。诊断,外淋巴瘘的患者可能是由于爆震性响声引起的,同时可能伴有突发眩晕、眼球震颤及耳鸣。
脑神经功能异常应当引起高度重视,第Ⅴ及Ⅶ脑神经的的功能常常受到同时累及第Ⅷ脑神经的肿瘤的影响,因此,面部感觉异常及咬合无力(脑神经Ⅴ)以及面肌无力和味觉异常(脑神经Ⅶ)常提示存在相应部位的病变。
波动性的单侧听力损失伴有耳闷、耳鸣和眩晕也提示可能为梅尼埃病。炎症性的全身性症状(如发热、皮疹、关节痛及黏膜病变)需考虑到潜在性感染及自身免疫性疾病的可能。
检查
治疗
根据不同原因采取不同的方法治疗突发性耳聋。当卧床休息无法控制症状时外淋巴瘘需要手术探查及修补。
在病毒和原因不明的病例,约50%的患者可恢复到正常听力,而在另一些病例只是部分恢复。
患者的听力恢复多发生在10~14天内。
耳毒性药物的恢复随药物类型和剂量大有不同,某些药物(如阿司匹林、利尿剂)导致的听力损失在24h内就可恢复,但其他药物(如抗生素、化疗药物)若超过安全剂量使用通常会导致永久性听力损失。
对于原因不明的病例,多数医生经验性地给予糖皮质激素(如典型的用药为口服强的松每日80mg/kg持续7~14天后于5天内逐渐减量)。糖皮质激素可以口服和/或经鼓膜注射给药。直接鼓室内给予避免了口服糖皮质激素的全身性不良反应,除严重听力损失(>90分贝)外似乎同等有效。有数据表明,口服和鼓室内类固醇治疗比单独使用其中任一治疗效果更好。虽然临床医生经常给予抗病毒药物能有效对抗单纯疱疹(例如伐昔洛韦,泛昔洛韦),但数据显示这些药物并不影响听力结果。有限的一些数据表明高压氧治疗可能对特发性突发性听力损失有效。
关键点
更多信息
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National Institute on Deafness and Other Communication Disorders国立耳聋和其它交流障碍疾病研究所