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听力损失

作者:

Lawrence R. Lustig

, MD,

  • Columbia University Medical Center and New York Presbyterian Hospital

最后一次全面审校/修订者 3月 2018| 内容末次修改日期 3月 2018
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(也可见于 突发性耳聋.)

在世界范围内,约五亿人(世界人口的近8%)有听力受损(1).超过10%的美国人有某种程度的听力丧失,影响他们的日常交流,已成为最常见的感觉障碍。约1/800~1/1000的新生儿有严重的听力残疾,,2~3倍于此的新生儿有轻度的听力损失。在儿童期,又有2/1000~3/1000的儿童罹患中、重度的听力障碍。青少年期面临噪声和外伤的危险。老年人又要经历渐进的听力减退(老年性聋))可能与年老、长期的噪声暴露、遗传因素等综合性因素有关。据估计,美国每天约有3000万人暴露于有害噪音中。

儿童期的听力障碍会造成患儿一生言语表达和接受的障碍。听力障碍的严重程度取决于

  • 听力丧失发生的年龄

  • 听力丧失的性质(持续时间,受影响的频率和程度)

  • 儿童个体易感性(如并发视觉障碍、智力障碍、基本语言障碍或者不恰当的语言环境)。

有其他感官、语言或认知缺陷的儿童受到的影响最为严重。

参考文献

  • 1.Wilson BS, Tucci DL, Merson MH, et al. Global hearing health care: new findings and perspectives.(全球听力保健:新发现新观点)Lancet 390(10111):2503-15, 2017.doi: 10.1016/S0140-6736(17)31073-5.

病理生理

耳聋可以分为传导性聋、感音神经性聋和混合性聋。

传导性聋常继发于外耳道、鼓膜、中耳的病变。这些病变妨碍声音有效的传入内耳。

感音神经性聋由内耳(感音)病变或听神经病变(第Ⅷ对脑神经, 感音性聋和神经性聋的鉴别)引起。这种鉴别很重要,因为感音性聋有时是可逆的,很少危及生命。神经性聋很少是可逆性的,常由对生命有潜在危险的桥小脑角肿瘤引起。另一种类型的感觉神经损失被称为听觉神经病谱障碍,当可以检测到声音但信号没有被正确地发送到大脑时,并且被认为是由于内部毛细胞或支配它们的神经元的耳蜗有异常(1).

混合性聋常由严重的脑外伤合并或不合并颅骨或颞骨骨折引起,也可由慢性感染或一些遗传性疾病引起。暂时的传导性聋也可由 中耳炎,引起,常合并感音神经性聋。

表格
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感音性聋和神经性聋的鉴别

检查

感音性聋

神经性聋

言语分辨率

轻度下降

严重下降

强度增大的言语分辨率

通常有改善,提高程度根据感官的损伤严重度和分布有所不同

募集时声音的感觉会被夸大,特别是在高音水平时

存在

缺失

声反射衰减是指在测量过程中,声反射响应随时间的推移而减弱

消失或轻度缩短

存在

听觉脑干反应波形

对于轻度至中度听力损失,正常潜伏期形成良好;更严重的损失时潜伏期减少

缺失或潜伏期延长

耳声发射

缺失

存在

病理生理学相关参考文献

  • 1.Pham NS: The management of pediatric hearing loss caused by auditory neuropathy spectrum disorder.(听觉神经病谱系障碍所致小儿听力丧失的处理)Curr Opin Otolaryngol Head Neck Surg 25(5):396-399, 2017.doi: 10.1097/MOO.0000000000000390.

病因

听力丧失可以是

耳聋最常见的原因如下:

  • 耵聍栓塞

  • 噪声

  • 老年

  • 感染(特别是发生在儿童和青年人)

耵聍栓赛是可治愈的传导性耳聋中最常见的原因,尤其在老年人。儿童外耳道异物l也是耳聋很常见的原因,可以是由于存在异物和取出异物时不经意地损伤导致。

噪声可以导致突发性或渐进性感音神经性聋。在听觉损伤中,耳聋是由于暴露在一个单独、极端的噪声中(例如:附近的枪声或爆炸);一些患者也会发展成耳鸣。耳聋通常是暂时的(除非是爆炸伤,可以破坏鼓膜、听骨链,或者都损伤)。在噪声导致的耳聋中,由于长期暴露在大于85dB( 声音的等级)的噪声中使听力损失。尽管不同的人对噪声导致耳聋的易感性不同,但他们如果暴露在足够强度的噪声中充足的时间,几乎每一个人都会丧失一部分听力。反复的暴露在大噪声中最终会导致Corti器中毛细胞减少。典型的耳聋开始发生在4kHz,并且随着暴露持续逐渐扩展到更低和更高频率。与感音神经性聋其他的原因相比,噪声导致的耳聋在4kHz比8kHz更严重。

衰老、噪音暴露和遗传因素是听力逐渐下降的常见风险因素。与年龄相关的听力丧失被称为 老年性耳聋.老年性耳聋是由于感觉细胞(毛细胞)和神经元丢失的共同造成的。研究也有力地证明了早期噪音暴露会加速与年龄相关的听力丧失。与年龄相关的听力损失,高频率较低频率受影响更大。

急性中耳炎(AOM)是轻中度耳聋的常见原因,这种耳聋是短暂的且主要见于儿童。然而若不经治疗,AOM后遗症和慢性中耳炎(和罕见的化脓性迷路炎)可以引起永久性耳聋,尤其是有胆脂瘤形成。

分泌性中耳炎(SOM)的发生有几种形式。几乎所有的AOM发作后都伴随2~4周的SOM。SOM也可由咽鼓管功能障碍引起(例如:由于腭裂、鼻咽部良性或恶性肿瘤或者发生在自高海拔下降或水肺潜水时快速上升引起外界气压快速变化)。

自身免疫性疾病可以在任何年龄引起感音神经性聋,并且可以合并其他症状和体征。

耳毒性药物可引起感音神经性聋,有许多还具有前庭毒性。

表格
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先天性耳聋的病因*

病变部位

病因

传导性

外耳和中耳

遗传性的;

发育(例如听小骨固定)

特发性畸形;

药物致畸形(例如:反应停)

感音性

内耳

遗传性的;

特发性畸形;

先天性感染 (例如:风疹、巨细胞病毒感染、弓形体病、梅毒等);

母子Rh血型不相容;

缺氧;

母亲摄入耳毒性药物(例如:由于结核或严重感染);

药物致畸形(例如:反应停)

神经性

神经系统

缺氧;

特发性畸形;

遗传性的;

先天性感染 (例如:风疹、巨细胞病毒感染、弓形体病、梅毒等);

*许多先天性耳聋可能是混合型耳聋——传导性伴感音性,有或无神经损伤。

病因按照大致发病率顺序从高到低排列

表格
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获得性耳聋的一些原因

原因*

有提示意义的临床表现

诊断方法

外耳(传导性聋)

阻塞(例如:耵聍、异物、外耳道炎、肿瘤)

耳部检查时可见

耳镜

临床评估

中耳(传导性聋)

耳聋可以是波动性的;

有时有头晕、疼痛或耳闷;

鼓膜通常是异常的;

经常有急性中耳炎病史或其他原因

耳镜检查

听力学测试和声导抗

慢性耳分泌物

通常可见穿孔

外耳道内肉芽或息肉组织

有时可见胆脂瘤

耳镜检查

对于胆脂瘤,CT或MRI

明显的病史

经常可见鼓膜穿孔,外耳道或者鼓膜(如果鼓膜完整)深部血迹

耳镜检查

临床评估

家族史

发病年龄在20~30岁之间

慢性进展

鼓室图和耳镜检查

肿瘤 (良性和恶性)

单侧耳聋

耳镜下经常可见病变部位

CT或MRI

内耳(感音性聋)

遗传性疾病(例如:连接蛋白26突变,Waardenburg综合征,Usher综合征,Pendred综合征)

阳性家族史

近亲

绝大多数非综合征性听力损失有连接蛋白26突变,应首先进行筛查

有时白色的额发或不同颜色的眼睛提示Waardenburg综合征

视力和听力同时丧失提示为Usher综合征

临床评估

基因检测

CT和/或MRI

通常有明显的病史

临床评估

>55岁的男性,>65岁的女性

渐进性的,双侧耳聋

神经检查正常

临床评估

耳毒性药物 (例如:阿司匹林、氨基糖苷类抗生素、万古霉素、顺铂、呋塞米、利尿酸、奎宁)

用药史

双侧耳聋

各种各样的前庭症状

肾衰竭

临床评估

感染(例如:脑膜炎、化脓性迷路炎

明显的感染史

感染开始时或不久之后开始出现症状

临床评估

关节炎,皮疹

有时有视力或眼部刺激的急剧变化

经常有相关疾病的病史

血清学检测

单侧波动性、发作性听力损失耳闷,耳鸣和眩晕

钆增强MRI

气压伤(伴有外淋巴瘘管)

明确的压力改变病史(例如:水肺潜水、飞机急速下降)或外耳道受击打病史

有时有严重的耳痛或眩晕

鼓室压测试和平衡功能测试

眩晕持续时通常行手术探查

头外伤(伴有颅底骨折或耳蜗震荡)

明显的外伤史

可能有前庭症状、面瘫

有时鼓膜后方可见血液、脑脊液漏或乳突上可见瘀斑

CT或MRI

听神经病

声学测试良好,但词汇理解力差

听力检测(ABR,耳声发射)

MRI

中枢神经系统(神经性聋)

小脑桥脑角肿瘤(例如:听神经瘤脑膜瘤

单侧耳聋,经常伴耳鸣

前庭功能异常

有时有面神经或三叉神经受累症状

钆增强MRI

脱髓鞘疾病(例如:多发性硬化

单侧耳聋

多病灶

缓解复发症状

头颅MRI

有时行腰穿

*各组病因按照大致发病率顺序排列

所有患者应该进行耳镜检查和听力学检测

可能会出现传导性和感音性混合听力损失

TM=鼓膜。

声音的等级

声强和声压(声音的物理学参数)以分贝(dB)表示。1dB是比较两个值的无单位的数,其定义为测量值和参考值比值的对数,再乘以常数K:

dB=k log(Vmeasured/Vref

习惯上,参考值是正常、健康青年人在1000Hz可以听到的最轻声音的响度*。声音可以通过声压级(N/m2),也可以通过声强级(watts/m2)来表示。

因为声强等同于声压的平方,上述的常数K在以声压表示时是20,以声强表示时是10。因此,每20dB增加表示声压增加了10倍,声强增加了100倍。

下表中的dB值仅仅是可以引起耳聋风险的粗略估计。其中一些是dB声压级数值(N/m2),其他的代表dB峰值或者是一个范围(这个范围强调的是对人类听力最大危害的频率)

dB

举例

0

人耳可以听到的最小声音

30

低语,安静的图书馆

60

正常的对话,缝纫机声、打字声

90

剪草机声、车间工具声、卡车声(在未保护状态下最大暴露时间为90dB,8h/d

100

链锯、气压钻孔机、雪地汽车(在未保护状态下最大暴露时间为2h/d)

115

喷砂、摇滚音乐、自控嗽叭(在未保护状态下最大暴露时间为15min/d)

140

炮弹声、喷射发动机声(在未保护耳即使短暂的暴露也可引起耳疼,即使在保护状态下也可造成损伤)

180

火箭发射台

*在听力图上,因为人耳在不同频率上的听阈不同,参考值也有不同。听阈图也考虑到了这一点,不管实际的声压级(SPL)是多少,正常听阈的参考值总是0dB。

这是强制性的联邦标准,但在并非短期暴露于>85dB的声强水平时推荐采取保护措施。

评价

评估包括检测耳聋的类型、分析病因(特别是可能治愈的原因)。

听力筛查

大多数成人和年长儿童能注意到突然发生的听力损失,当新生儿对说话声或其他声音没有反应时,一些看护者可在新生儿出生后第一周内怀疑其有严重的耳聋。但一些渐进性的听力损失或婴幼儿的听力减退必须做听力筛查才能发现。儿童听力筛查应该在出生后即进行以便进行语言输入进而完成最佳言语发育。应该考虑对老年人进行筛查,因为患者可能没有注意到自己的听力逐渐下降,或可能认为这是衰老的正常结果。

任何时候怀疑听力障碍都应及时转诊给专科医生。如果筛查没有完成,严重的双侧听力障碍可能在2岁之前会未被确认,而轻度到中度或重度的单侧听力障碍往往在儿童达到学龄前才被确认。

病史

现病史应该记录发现耳聋的时间,起病方式(例如:渐进性、急性),单侧或双侧,声音是否失真(例如:音乐是单调的或死气沉沉的)或者有言语识别困难。患者应该被询问耳聋是否发生在某一急性事件之后(例如:头外伤、噪声暴露、气压伤[尤其是潜水损伤]或开始服用某一药物之后)。重要的伴随症状包括其他耳部症状(例如:耳痛、耳鸣、耳分泌物)、前庭症状(例如:在黑暗中迷失方向、眩晕)和其他神经症状(例如:头痛、面神经功能减弱或麻痹、味觉异常和耳闷胀感)。在儿童中,重要的相关症状包括存在讲话或语言发展延迟、视力改变或动作发展延迟。

系统回顾应该针对听觉困难对患者生活的影响进行。

既往病史应该记录以前可能的致聋疾病,包括中枢神经系统感染、反复的耳部感染、长期暴露在大噪声中、头部外伤、风湿病(例如: 类风湿关节炎系统性红斑狼疮)和耳聋家族史。用药史应该专门询问现在或既往使用耳毒性药物的情况。对于幼儿,应该询问出生史以确定是否有任何宫内感染或分娩并发症。

体格检查

应该集中在耳部、听力、和神经系统检查。检查外耳是否有阻塞、感染、先天性畸形和其他疾病。检查鼓膜是否有穿孔、分泌物、中耳炎(透过鼓膜可见中耳内有脓液或积液)和胆脂瘤。在神经系统检查中,需要特别注意第Ⅱ~Ⅶ脑神经功能以及前庭和小脑功能,因为这些区域的异常经常是由于脑干和小脑脑桥角肿瘤引起。需要使用音叉进行Weber试验和Rinne试验来鉴别传导性聋和感音神经性聋。

Weber试验时,将震动的512Hz或1024Hz的音叉放置在头部中线,患者需要说明哪一侧声音较大。单侧传导性聋时,声音在耳聋侧较响。单侧感音神经性聋时,声音在正常侧较响,因为音叉刺激双侧内耳,患者感觉到正常耳受到刺激。

Rinner试验时,通过比较骨导和气导来检测听力。骨传导不通过外耳和中耳,用以检测内耳、第Ⅷ脑神经和听觉中枢通路的完整性。将震动着的音叉的柄放在乳突上(测试骨导),当声音听不见的时候,把继续振动的音叉移至耳廓附近(测试气导)。正常情况下可以再次听见声音,表明气导好于骨导。当传导性听力损失超过25dB时,情况刚好相反,骨导大于气导。有感音神经性聋的时候,气导和骨导都有损失,但气导仍大于骨导。

危险信号

需要特别注意的发现

  • 单侧的感音神经性聋

  • 脑神经功能异常(而不是听力异常)

  • 迅速恶化或突然出现的听力下降

临床表现解析

根据病史和检查的结果( 获得性耳聋的一些原因)耳聋的很多原因(例如:耵聍、外伤、明显的噪声暴露、感染后遗症和药物)都是显而易见的。

相关的发现对于并无明确病因的剩余的一小部分患者的诊断很有帮助。那些有局灶性神经功能异常的患者尤其需要注意。第Ⅴ和(或)Ⅶ脑神经经常受来源于第Ⅷ脑神经的肿瘤影响,因此面部感觉缺失、咬颌减弱(第Ⅴ脑神经)、半面无力和味觉异常(第Ⅶ脑神经)意味着那些区域有病变。自身免疫性疾病(如关节肿痛、眼部炎症)和肾衰竭的体征也表明这些疾病就是病因。颌面畸形则提示可能是遗传或者发育异常引起的。

任何存在讲话或语言发育延迟或者上学困难的儿童都应该进行听力损失评估。智力残疾、失语症和孤独症儿童也必须进行听力评估。动作发育延迟可能是前庭异常的信号,而这又经常与感音神经性聋相关。

检查

检查包括

  • 听力学测试

  • 有时需要MRI或CT

听力学测试所有出现听力损失的人都应该进行听力学测试,它们包括

  • 纯音听力测试

  • 言语测听

  • 言语分辨率测试

  • 鼓室压测试

  • 声反射测试。

综合这些测试结果,可以决定是否需要做其他检查以区别神经性和感音性听力损失。

纯音听力测试可以定量听力损失。听力计发出的特定频率不同强度的纯音用于判断患者的听阈(每个频率能听到声音的最低强度)。从125Hz或250Hz~8000Hz,分别测试气导(使用耳机)和最高4kHz测试骨导(把震荡器置于乳突或前额)听阈来测试每侧耳的听力。测试结果绘制成听力图( 听力正常者右耳听力图),该图直接地显示了患者听阈和正常人听力在各个频率的差别。这种差别以dB表示( 声音的等级)。正常听阈是听力级(HI)0dB,患者听阈大于25dB Hl时被认为有听力损失。如听力减退比较严重而需要较响的测试声时,给予一侧耳较响的声音时可以被另一侧耳听到,为防止健耳的窃听而影响测试结果,需要给健耳加窄带噪声。

言语听力检查包括言语接受阈(SRT)测试和单词识别记分法。言语接受阈(SRT)是指对可识别言语的强度的测量。测试时,检查者给受试者提供一组特定声音强度的单词,这些单词通常有2个同样重读的音节(强强格),如railroad、staircase和baseball。 检查者记录受试者正确重复50%单词的强度。SRT接近言语频率(如500Hz,1000Hz,2000Hz)的听力水平。

单词识别记分法检查患者对不同言语声音和音素的识别能力。在患者SRT上30~40dB强度给患者听50个在语音上平衡的单音节单词。单词表包括英语对话时相同的有关频率的音素。单词表包含英语对话的相似频率声音的音素。所得的分值是患者正确重复单词的百分率,代表了在理想的听力环境下听懂言语的能力。正常值是90%~100%。该记分在传导性聋是正常的,尽管在一个高声强水平,但在感音神经性聋可以降低。识别率在神经性聋比感音性聋更严重。完整句子中理解字词是另一种类型的识别试验,通常用来评估受试者是否需要可植入装置(当助听器效果不好时)。

鼓室压测量法测量中耳对声能的阻力,不需要病人的配合。常用来检测小儿的中耳渗液。一个带有声源、微音器和压力调节器的探头塞入并密封外耳道。当外耳道压力变化的时候,微音器探头会记录来自鼓膜的反射声。正常情况下,中耳最大的声顺发生在外耳道压力与外界大气压相等的情况。异常声顺提示特殊的解剖变异。在咽鼓管阻塞和中耳积液时,最大声顺出现负值。当听骨链破坏时,如砧骨长突坏死或脱位时,中耳的声顺变大。当听骨链固定,如耳硬化时,声顺正常或减少。

镫骨肌声反射是镫骨肌在强声刺激下收缩,增加鼓膜的紧张度以保护中耳免受声损伤。镫骨肌放射是通过测量鼓膜的运动来判断何种声强可以引起中耳的声顺的变化,听反射消失可提示中耳病变或听神经瘤。任何传导性听力损失都会出现声反射消失。此外,由于面神经支配镫骨肌,面瘫时声反射消失。

听力正常者右耳听力图

正常人听力图,垂直线表示从125~8000Hz的频率,Hz的频率,水平线表示患者的听阈。

正常的听阈是0dB +/− 10dB。听力阈值低于20 dB的患者被认为具有平均或优于平均水平的听力。分贝越大,声音越响亮,提示听力越差。

“O”是表示右耳气导的标准符号,“X”是表示左耳气导标准符号。“<”是表示右耳未掩蔽骨导的标准符号,“>”是表示左耳未掩蔽骨导的标准符号。

掩蔽和不掩蔽的检测都做是为了确保一只耳朵听不到提供给另一只耳朵的声音(一只耳朵被“掩盖”,因此它不会听到提供给另一只耳朵的声音,而给出一个错误的值)。

听力正常者右耳听力图

高级听力检查有时是必要的。对神经系统检查异常或者听力学测试显示言语识别率降低的患者、非对称性感音神经性聋,或兼而有之而原因不明的患者,应用头部钆增强MRI来检查小脑脑桥角,以排除该部位肿瘤。

如果怀疑骨性肿瘤或骨质侵蚀,应该进行CT检查。如果怀疑血管异常,例如颈静脉球体瘤,应该进行磁共振检查。

听觉脑干诱发电位是用位于表皮的电极来检测声刺激引起的脑电波的变化。

耳蜗电图通过放置在鼓膜表面或穿过鼓膜的电极来检测耳蜗和第Ⅷ对脑神经活动。它可被用来检测眩晕、术中监护和清醒的病人。

耳声发射记录耳蜗外毛细胞对外耳道的声刺激所产生的声音。这些发射是在耳蜗外毛细胞激活时发生的基本低强度回声。耳声发射常用来筛选婴儿和怀疑使用耳毒性药物(庆大霉素、顺铂)的患者。

中枢听觉评估检测对衰变的或畸变的言语的分辨率、对侧耳有竞争性信息时的分辨率、将传入双耳的不完整或部分信息融合成完整信息的能力,当声波同时传入双耳时定位空间声源的能力等。对某些患者,如有阅读或其他学习问题的儿童、能听见但有理解困难的老年人,应该进行这项听力检查。

对听力下降的儿童,其他检测应包括眼科检查,因为许多遗传性耳聋的病因也会导致眼部异常。不明原因听力损失的儿童也应该行心电图来检查 长QT综合征 并可能还要行基因测试。

治疗

应该明确并治疗引起听力下降的原因。耳毒性药物应该停用或减量使用,除非严重的疾病(通常是恶性肿瘤或严重感染)需要承担额外的耳毒性听力损失。注意峰值和全程血药水平有助于降低风险。一些涉及线粒体的遗传异常会增加对氨基糖苷类抗生素的敏感性,这可以通过基因筛查来鉴定。

中耳积液可以通过鼓膜切开引流,并通过鼓膜置管防止再积液。应该切除阻塞咽鼓管或耳道的良性肿物(例如肥大的腺样体、鼻息肉)和恶性肿瘤(例如鼻咽癌、鼻窦癌)。皮质醇激素可能对自身免疫性疾病引起的听力损失有作用。

对于鼓膜或听骨链的损害或耳硬化症的病人,需要行听力重建手术。在有些脑肿瘤引起的听力损失,可切除肿瘤或行放疗,并保留残余听力。

许多听力损失难以治愈,治疗包括佩戴助听器补偿听力损失,对于重度-极重度的耳聋可以行人工耳蜗植入。另外,各种应对机制可能有帮助。

助听器

通过助听器的扩音功能可以帮助许多患者提高听力。当然,此举的目的不是恢复患者的听力,而是帮助他们改善交流的能力。尽管助听器无法使听力恢复到正常水平,但借助助听器,患者可以提高交流能力。医生要帮助患者克服助听器带来的残疾感,鼓励患者将佩戴助听器看作像佩戴眼镜一样平常。限制更广泛使用助听器的其他因素包括成本,舒适度问题以及对某些人来说戴助听器的社会污名。

尽管构成各异,所有的助听器都有微音器、放大器、扬声器、耳机、音量控制器组成。听力学家应该参与助听器的选择和调试。

最好的方式是根据病人听力损失的情况进行调试,例如,对高频听力损失的病人单纯的音量放大效果可能较差,后者仅仅使难以辨清的言语更响一些而已; 他们需要能选择性地放大高频的助听器。一些助听器在耳模上有孔道,只可让高频声波通过。有些数字助听器有多通道,以便使增益尽可能地和患者的听力图一致。

佩戴助听器的患者可能接电话有困难。当电话的话筒靠近助听器的时候会发出尖叫声。有些助听器有带有开关的电话线圈,使用的时候可关闭微音器并直接使线圈与电话机上的磁性元件连接。

中重度的听力损失,可选配位于耳后的耳背式助听器;耳内式助听器适合轻中度耳聋患者,它包括完全在耳内的模型,由于位于耳廓和耳道内使其看起来不明显。一部分仅限于高频听力损失的患者最适合耳后式助听器,这可以使耳道完全开放。耳道式助听器完全位于耳道内,适合于那些原先由于美观原因而不愿佩带助听器的患者,但对某些难于操作的人(特别是老年人)不适合。

CROS援助 (信号的对侧路由)偶尔用于严重的单侧听力损失;将助听器麦克风置于无功能的耳朵中,并通过有线或无线电发射器将声音传送至功能正常的耳朵。该装置使佩戴者能够听到来自无功能侧的声音,允许一些有限的声音定位能力。如果健侧耳也有听力损失,也可用双侧的CROS(BICROS)助听器。口袋型助听器适用于严重听力损失。它放在衬衣口袋或身体束带中,并通过电线连接到通过塑料插入物(耳模)与耳道耦合的听筒(接收器)。

骨导助听器适用于外耳道耳模不可用的情况,比如外耳道闭锁或患耳持续耳流脓。骨导助听器的震荡器放置在头部,通常放在乳突上,声音通过颅骨传到耳蜗。骨导助听器需要更大的声能、可引起较大的失真,佩戴没有气导助听器舒服。有些骨导助听器(骨锚式助听器)通过手术植入乳突,以免佩戴的不适。

耳蜗植入

极重度耳聋,包括那些有残余听力但没有视觉辅助(唇语或言语阅读)即使佩戴助听器也不能理解言语的患者,耳蜗植入可能有效。

植入的人工耳蜗可以通过多导电极直接将刺激信号传入听神经。外置装置的微音器和处理器可以把声音转变为电信号,然后通过内、外装置的传导线圈传入内装置,内装置通过电极传向耳蜗的鼓阶。

耳蜗植入提供言语的音调和节奏信息,帮助聋人理解言语。有一些耳蜗植入的成年人可以不需视觉信息来辨别词语,这样他们可以用电话交流。耳蜗植入还可以帮助聋人识别环境声音和警报声。也可以帮助他们调节自己的声音使之更加优美。

人工耳蜗植入的效果会有所不同,这取决于许多因素,包括

  • 听力丧失发作与耳蜗植入之间的时间间隔(持续时间较短会有较好的效果)

  • 基础听力损失的原因

  • 植入物在耳蜗内的位置

脑干植入

是通过电极连接与耳蜗植入相似的声音探测器和声音处理器,通过脑干植入可以使一些双侧听神经损伤(例如双侧颞骨骨折或神经纤维瘤病)或先天无耳蜗神经的患者恢复一些听力。

辅助技术和策略

光报警系统使人们知道门铃的铃声、烟雾探测器的声音或婴儿的哭声。转换成红外线或FM收音机信号的特殊声音系统可以帮助人们在剧院、教堂或其他有干扰噪声的地方听见声音。许多电视节目有结束字幕,电话交流系统也有类似的装置。

唇语或言语阅读对于能听见声音但有理解困难的人很重要。许多人即使没经过正规的训练也可以通过唇语获得有用的语言信息。即使是听力正常的人在嘈杂的环境中,只要他们能够看到讲话者就能很好的理解言语。若想采用这种方式患者必须能看见说话者的口。护理人员必须明白这一点,向听力障碍的患者说话时要站在合适的位置。观察讲话者口唇可以帮助高频听力损失患者提高言语理解能力。观察讲话者口唇可以帮助高频听力损失患者提高言语理解能力。唇语可以在听力康复课程上进行训练,在这种经过优化的交流课程中,一群年龄相近的同伴定期和患者会面来指导和监督他们练习。

人们可以通过改变或避免困难的情况而得以控制自己的听音环境。例如,人们可以在非高峰时段去餐厅,那时会更安静。他们可以要求一个不受妨碍的封闭空间,这阻止了一些无关的声音。在直接的对话中,人们可能会要求让扬声器面对他们。在电话谈话的开头,他们能够识别自己是听力受损的人群。在会议中,讲者可以要求使用辅助收听系统,该系统利用感应线圈,红外线或调频技术,通过麦克风将声音发送到患者的助听器。

极重度耳聋的患者经常使用手语进行交流。美国手语(ASL)在美国是最常用的版本,其他利用视觉输入的言语交际形式还有手语包括 Signed English、 Signing Exact English和 Cued Speech等。据估计,全世界有超过300种独特的手语,不同的国家、文化和村庄都有自己独特的手语形式。

单侧耳聋

单侧耳聋(SSD)患者面临一个特殊的挑战。在一对一的情况下,听力和言语理解相对不受影响。但是,由于背景噪音较大或声学环境复杂(如教室,派对,会议),SSD患者无法有效听到及进行沟通。此外,仅有单侧听力的患者不能定位声音的来源。“头影”效应是指头骨能够阻挡来自耳聋侧的声音到达健侧耳朵。这可能导致到达听力耳的声能损失高达30 dB(大致相当商店购买的耳塞导致听力下降22至32 dB,)。对于许多患者来说,SSD可能会改变生活,并导致工作和社交上的严重残疾。

SSD的治疗包括信号(CROS)助听器或骨锚式听力植入物的对侧路由,从患耳侧拾取声音并无声能损失地将其传输到健侧耳。尽管这些技术提高了在嘈杂环境中的听力,但它们无法进行声音定位。人工耳蜗植入越来越多地成功应用于SSD患者,特别是如果患侧耳也有严重的耳鸣;植入物也被证明可以提供声音定位。

儿童听力损失的治疗

对有听力损失的儿童,除了治疗引起耳聋的病因和佩带助听器外,还需要正确的治疗方法来促进他们的言语发育。因为儿童是通过听来学习语言,所以聋儿必须进行特殊的训练,最理想的是在发现耳聋时就进行训练(例外情况是由可以流利进行手语交流的聋哑父母抚养的耳聋儿童)。对耳聋的婴儿必须提供一种言语输入形式。例如,如果不能进行 耳蜗植入,以视觉为基础的手语可以为以后发展口语功能打下基础。对于儿童而言,没有一种通过发声的方式来训练和培养他们精准地解读和理解语言。

如果1个月大的婴儿有双侧极重度耳聋且助听器无效,他们适合耳蜗植入。尽管耳蜗植入可以帮助许多先天性或获得性耳聋患儿实现听觉交流,但对于已有语言发育的儿童来说通常更有效。脑膜炎后导致耳聋的患儿最终内耳发生骨化将无法进行耳蜗植入,因此他们应该尽早接受耳蜗植入以获得最大效果。对由于肿瘤所致听神经损伤的儿童,脑干听觉刺激电极植入可能有效。耳蜗植入的儿童患脑膜炎的几率比未行耳蜗植入的儿童或耳蜗植入的成年人稍微高一些。

应该允许单侧耳聋儿童在课堂上使用特殊系统,如FM听觉训练装置。使用这些系统时老师对麦克风讲话,麦克风可以发送信号至儿童听力较好耳的助听器,这可以极大地提高儿童在嘈杂环境中听见声音的能力。

预防

限制噪声暴露的时间与强度是预防听力下降的主要方法。经常暴露在噪声环境中的工作人员需要佩戴耳机,比如将塑料塞子或浸有甘油的塞子堵塞外耳道。美国职业安全和健康管理局(OSHA)和许多国家的类似机构都有关于噪声暴露时间和声音强度的规定(见OSHAs occupational noise exposure standards)。噪声强度越大,允许的暴露时间应该越短。

老年医学精要

老年人通常经历渐进性听力下降(老年性耳聋)。在美国,40%的听力受损者是老年人。在年龄大于65岁的人群中,听力损害的发病率约在30%,大于75岁的人群中发病率超过50%,这使得听力损害成为了老年人中最常见的感觉障碍。然而,应该评估老年人的耳聋,而不能只简单归因于年龄。老年患者可能患有肿瘤、神经性或自身免疫性疾病,或是容易治疗的传导性聋。而且,新近研究强烈提示老年人耳聋可能发展成痴呆(这种痴呆可以通过适当的纠正耳聋减轻)。

老年性耳聋

老年性耳聋是感音神经性聋,可能由于年龄相关的退化、听觉系统细胞死亡和长期噪声暴露效应联合导致。

在早期耳聋通常影响高频(18~20kHz),然后逐渐影响低频;在55~65岁(有时年龄更大)的老年人中,通常在耳聋影响关键的2~4kHz频率时临床表现才变得显著。尽管讲话声音大小听起来是正常的,但某些辅音(如C、D、K、P、S、T)变得更难听清了。对于言语识别来说辅音是最重要的音节,例如:当发音“shoe、blue、true、too或new”时,许多老年性耳聋患者只能听见“oo”的声音,大多数患者因为不能区分辅音而不能识别这些词。这种区分辅音功能的缺失会导致患者认为讲话者在咕哝。试图大声讲话的人通常重读元音(它们经常是低频的),这对于提高言语识别没什么作用。当背景噪声存在时,言语理解尤其困难。

筛查

对老年人进行筛查是有好处的,因为许多人并没有主诉听力下降。其中一种方法是听力障碍量表的老年人筛查版本,它可以询问:

  • 当你遇到其他人时,听力问题是否会使你感到尴尬?

  • 当你和家人讲话时,听力问题是否会使你感到沮丧?

  • 当有人低声讲话时,你的听力有困难吗?

  • 你是否会因为听力问题感到有残疾?

  • 当你拜访亲朋好友或邻居时,听力问题是否会使你感到困难?

  • 听力问题是否会使你参加礼拜的次数少于你期望的?

  • 听力问题是否会使你与家庭成员发生争论?

  • 当你听电视节目或收音机时,听力问题是否会使你感到困难?

  • 当听力妨碍你的个人或社会生活时,你是否感到困难?

  • 当你和亲戚或朋友在餐馆时,听力问题是否会使你感到困难?

评分标准是:“没有”=0分,“有时有”=2分,“是的”=4分。得分大于10意味着明显的听力障碍,并需要随访。

关键点

  • 耵聍、遗传性疾病、感染、年龄和噪声暴露是耳聋最常见的原因。

  • 所有耳聋患者应该进行听力学测试。

  • 对脑神经病变或其他神经病变应该提高关注,并进行必要的影像学检查。

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