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梅尼埃病

(梅尼埃病,膜迷路积水)

作者:

Lawrence R. Lustig

, MD, Columbia University Medical Center and New York Presbyterian Hospital

最后一次全面审校/修订者 1月 2017| 内容末次修改日期 1月 2017
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梅尼埃病(Meniere病)是一种能够引起眩晕,波动性感音神经性听力损失和耳鸣的内耳疾病。没有诊断性检查。眩晕和恶心可用抗胆碱能药或苯并二氮䓬类药物治疗。利尿药和少盐饮食能减少发作的频率和减轻严重程度。对于严重的病例,可通过庆大霉素局部给药或手术的方法破坏前庭系统。

在梅尼埃病中,迷路内淋巴压力和容积的变化影响了内耳功能。内淋巴液形成的机制不明。风险因素包括梅尼埃病家族史,先前存在的自身免疫性疾病,过敏,头部或耳部外伤,还有极少见的梅毒。发病高峰在20~50岁之间。

症状与体征

患者突然眩晕发作,可最长持续24小时,并通常伴有恶心和呕吐。伴随症状包括出汗、腹泻和步态不稳。

耳鸣在患耳可表现为持续性或间断性,嗡嗡声或轰鸣声,与位置和运动无关。随之引起听力损害,特别是影响低频听力。在此之前的一段时间内,大多数患者可有患耳胀满或压力。在大多数患者中,只有一个耳朵受到影响。

在疾病的早期,发作间症状缓解,无症状的间隔时间可持续1年以上。但随着疾病的进展,听力损害持续存在并渐加重,并且耳鸣可是持续性的。

诊断

  • 临床评估

  • 听力图及增强MRI排除其他病因

梅尼埃病的诊断主要依靠临床判断。波动性低频感音神经性听力损失、发作性眩晕、同侧波动性耳闷胀感和耳鸣的同时发生是其特点。前庭性偏头痛、病毒性迷路炎或神经元炎、桥小脑角瘤(如听神经瘤)或脑干卒中也可引起类似症状。尽管可能发生双侧梅尼埃病,但双侧症状增加了另一种诊断的可能性(如前庭性偏头痛)。

具有提示性症状的患者应行听力图检查,中枢神经系统的MRI(钆增强)检查,注意内听道以排除其他的病因。典型的听力图提示患耳的低频感音神经性耳聋。RinneWeber 音叉试验可提示感音神经性聋。

在急性发作期,检查可见患者有眼震并向患侧倾倒。在疾病发作间期,检查可以完全正常。然而,在长期或迷路功能减退的难治性病例中,Fukuda步行试验(蒙眼向前步行,以前称为Unterberger测试)可见梅尼埃病患者通常偏离患耳侧,与单侧迷路损害一致。

甩头试验(Halmagyi试验),或者头部冲击试验是另一种用于单侧迷路功能障碍的检查手法。检查者要求受试者双眼凝视前方,(如,以检查者的鼻部为视靶)。然后,检查者双手固定其头部,突然(尽量不使受试者预测到)将受试者头部向一侧快速转动,角度约为15°~30°,同时观察受试者眼震情况。当头部转向前庭功能正常一侧时,受试者眼睛可盯着目标不动。当单侧前庭功能受损,该侧转头时前庭眼反射消失,表现为患者眼球无法持续随着头位变化而锁定跟踪目标,而是随着头位变化而变化,之后迅速回转锁定跟踪目标(又被称为追赶扫射延迟)。

治疗

  • 止吐、抗组胺及苯并二氮䓬类药物缓解症状

  • 利尿剂及低盐饮食

  • 药物或手术前庭切除极少应用

梅尼埃病有自愈倾向。急性发作期的治疗目的是缓解症状,治疗手段采用分级式治疗。非侵入性的治疗手段为首选方法,在无效的情况下可采用破坏性的治疗手段。

抗胆碱能止吐药(如丙氯拉嗪25毫克直肠或10毫克口服每6到8小时一次,异丙嗪25毫克直肠或25毫克口服每6到8小时一次),可以最大限度地减少迷走神经介导的胃肠道症状;昂丹司琼是第二线止吐药物。抗组胺药(例如,苯海拉明,美克洛嗪,或赛克利50毫克PO Q 6 h)或苯二氮(例如,地西泮5毫克口服Q 6到8小时)用于镇静前庭系统。无论是抗组胺药还是苯二氮类药都不是有效的预防性治疗手段。一些医生还使用口服激素冲击疗法(如强的松60毫克口服1天1次,持续1周,第二周逐渐减量)或急性发作期鼓室内注射地塞米松。

低盐饮食 (< 1.5 g每天) 避免饮酒和咖啡,利尿剂(例:氢氯噻嗪口服,每天1次,每次25mg)常常作为第一步治疗方法,对预防和减少眩晕的发生有帮助。然而尚无完善研究表明这些措施对梅尼埃病的功效。

内淋巴囊减压术尽管为侵入性手术,但可缓解大多数患者的眩晕,在保留前庭功能的同时,使造成听力损失的风险降至最低。因此仍被视为一种有效的前庭功能保留性治疗手段。

治疗无效时可用庆大霉素鼓室内给药(迷路化学切除)。典型剂量是通过鼓膜注射庆大霉素(浓度为30mg/ml,用碳酸氢盐稀释40mg/ml的注射剂而成)。建议随访听力以监测听力损失。如果眩晕持续存在而无听力损失,4周内可重复注射。

频繁、严重发作的患者如果对其他低侵入性形式的治疗无反应可考虑外科治疗。前庭神经切除术(经颅进路)可缓解95%患者的眩晕症状,并且保存了患者的听力。迷路切除术仅用于听力损失已很严重的患者。

不幸的是,还没有方法来阻止听力损失的进展。大多数患者在10~15年内患耳从中度进展到重度的感音神经性聋。

关键点

  • 梅尼埃病通常导致眩晕伴随恶心、呕吐、单测性耳鸣、慢性渐进性听力损失。

  • 听力图、MRI检测用以排除其他疾病。

  • 止吐药和抗组胺药可减轻症状,有些临床医生也使用口服或鼓室内给予皮质类固醇。

  • 对难治性病例采取更多侵入性治疗,包括内淋巴囊减压术、鼓室给予庆大霉素、前庭神经切断术。

  • 利尿剂、低盐饮食、避免酒精和咖啡因有助于防止发作。

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