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听神经瘤

(听神经瘤;第Ⅷ神经瘤,前庭施万瘤)

作者:

Lawrence R. Lustig

, MD,

  • Howard W. Smith Professor and Chair, Department of Otolaryngology–Head and Neck Surgery
  • Columbia University Medical Center and New York Presbyterian Hospital

最后一次全面审校/修订者 1月 2017| 内容末次修改日期 1月 2017
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听神经瘤是第Ⅷ脑神经的施万细胞来源的肿瘤。症状包括单侧听力损失。诊断基于听力学检查,并由MRI确诊。若有需要,治疗方法是手术切除或立体定向放疗,或手术加放疗。

听神经瘤一般起源于第Ⅷ脑神经的前庭分支,大约占颅内肿瘤的7%。随着肿瘤的扩展,肿瘤可从内听道延伸至桥脑小脑角,并且压迫第Ⅶ与第Ⅷ脑神经。随着肿瘤进一步增大,小脑、脑干与邻近脑神经(第Ⅴ和第Ⅸ至第Ⅻ脑神经)也会受到压迫。

双侧听神经瘤在Ⅱ型神经纤维瘤病患者中多见。

症状与体征

缓慢的渐进性单侧感音神经性听力损失是听神经瘤特征性症状。然而,听力损失的发生可以是突然性的,并且听力损害的程度可呈波动性。其他的早期症状包括单侧耳鸣,眩晕,平衡失调,头痛,耳胀满感或闭塞感,耳痛,三叉神经痛,面部麻木或面神经受累导致面肌无力。

诊断

  • 听力图

  • 如果出现非对称性听力损失,行增强MRI检查

大多数情况下,听力图是诊断听神经瘤的首要检查手段。它通常会表现为单侧的感音神经性听力损失和与听力损失不相称的更为严重的言语识别率下降。这样的结果提示需要行影像学检查,特别是钆增强MRI。然而,有些肿瘤是在因为其他原因做脑部成像时偶然发现的。

其他发现包括鼓室图声反射衰减。听性脑干诱发电位V波潜伏期延长或缺失。尽管冷热试验不用于常规评价不对称感音神经性听力损失患者,但可以揭示前庭功能减退(半规管轻瘫)。

治疗

  • 手术切除

  • 有时选择性采用立体定向放疗

小的听神经瘤可以行显微外科手术切除并保存面神经。中颅窝或乙状窦后进路可以保存听力;如果已无残存听力可行经迷路进路。对大的肿瘤则采用经迷路进路,不考虑残存的听力。立体定向放射治疗作为一种单独的治疗方式主要用于早期较小的肿瘤病例,亦或不能耐受手术治疗的病例。显微外科手术用于保留听力术式(颅中窝进路或乙状窦后进路)或无有效残存听力的迷路进路术式。

关键点

  • 听神经瘤通常是单侧但也可以是双侧神经纤维瘤病。

  • 单侧听力丧失,有时伴有耳鸣和头晕,是典型症状。

  • 采取立体定位放射治疗或常规显微外科手术治疗较大和或有症状的肿瘤。

  • 较小或长期无进展的肿瘤可以通过定期MRI扫描随访观察。

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