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扁平苔藓

作者:

Shinjita Das

, MD, Harvard Medical School

最后一次全面审校/修订者 1月 2017| 内容末次修改日期 1月 2017
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扁平苔藓的发疹是反复发作的瘙痒性的炎症性的,其特征是小的,离散的,多边形的,顶部平坦的紫红色丘疹,其可以聚合成粗糙的鳞状斑块,通常伴有口腔和/或生殖器病变。诊断通常是通过临床并需皮肤活组织检查来支持。治疗通常需要局部或病灶内使用皮质类固醇。严重病例需要光疗或系统运用免疫抑制剂。

病因

目前认为扁平苔藓(LP)的发病是T细胞介导的针对基底上皮角质形成细胞的自身免疫反应,具有一定遗传倾向。药物(特别是β-阻滞剂、NSAIDs、ACEI、磺脲类、金制剂、抗疟剂、青霉胺和噻嗪类)可诱发LP;药物诱发的LP(有时称为苔藓样药疹)和非药物诱发的扁平苔藓很难区分,有些也可呈更严重的湿疹样表现。

也有研究报道乙肝病毒感染乙肝疫苗,丙型肝炎所致的肝功能不全、原发性胆汁性肝硬化及其他类型肝炎可能与LP有关。

症状和体征

典型损害为瘙痒性,紫色多角形扁平丘疹和斑块。原发丘疹直径2~4mm,具有多角形边缘,在交叉光线下有明显的光泽。损害一般对称分布,最常见于身体屈侧,尤以腕部、腿、躯干、龟头、口腔及阴道黏膜好发,也可泛发。面部很少受累。发病可能是突然的或渐进的。儿童很少受到影响。

在急性期,新的丘疹可在轻微皮肤损伤(Koebner现象)的地方出现,例如浅表的抓伤。皮损随时间融合或改变,发展为色素沉着、萎缩、角化(肥厚性LP)或水疱大疱。虽然瘙痒,皮损罕有剥脱或结痂。一旦头皮受累,片状疤痕性斑秃(毛发扁平苔藓)可能出现。

约50%LP患者出现口腔黏膜累及;口腔损害可不伴皮肤损害,通常持续终生。网状、花边状的浅蓝-白色线状损害(称Wickham纹)是口腔LP,特别是颊黏膜部位LP的特征性标志。舌缘和无牙区的牙龈黏膜也可累及。糜烂型扁平苔藓可与浅表疼痛的复发性口腔溃疡伴发,如果长期存在,少数可癌变。病程慢性,常见加重和缓解。

外阴及阴道黏膜也是LP的好发部位。多至50%出现口腔黏膜损害的女性同时伴有未被诊断的外阴LP。男性病人生殖器亦常受累,多见于龟头及阴茎部位。

10%的病例有甲损害。损害表现不一,可有甲床脱色,纵嵴和横行细纹,甲母质和甲的完全缺失,甲小皮瘢痕化覆盖甲床(称甲胬肉)。

诊断

  • 临床评估

  • 活检

虽然皮损的临床表现可提示诊断扁平苔癣,但相同的皮损可能源于其他丘疹鳞屑性疾病,如红斑狼疮二期梅毒等。口腔或阴道LP可能类似 白斑病, 并且还必须与口腔病变如 念珠菌病, , 口疮性溃疡, 天疱疮, 粘膜(瘢痕性)类天疱疮, 及慢性 多形红斑鉴别。建议行活检帮助鉴别。

一旦LP诊断明确,可行肝功能检查,包括乙肝及丙肝病毒感染检查。

预后

大多数患者可自行缓解,推测可能与诱发因素消除有关。诱发因素再暴露或诱发机制改变可导致该病数年后复发。有时治疗潜在的隐性感染,比如牙脓肿,可使该病愈合。

外阴阴道LP通常病程较长,病情顽固,导致生活质量降低。口腔黏膜病变通常持续终生。

治疗

  • 局部治疗

  • 系统治疗

  • 光疗

无症状扁平苔藓不需治疗。疑似引发LP的药物应停止使用;在疑似药物停止使用后,皮损可能需要数周至数月的时间才能愈合。

局部治疗

很少有对照研究对治疗方法进行评估。疾病的部位和范围不同,选择也不同。大多数躯干或四肢的LP病例可以用局部治疗。对大多数病灶局限的病例,外用皮质类固醇激素为首选治疗。强效激素软膏或霜剂(例如,氯倍他索或醋酸氟轻松)可用于四肢较厚的皮损;弱效激素(例如氢化可的松,地奈德)可用于面部,腹股沟和腋下。应当控制疗程,以减少激素所致的萎缩。用聚乙烯封包或用含丙酮缩氟氢羟龙的胶带敷贴可以增加效果。对于角化性斑块和对其他治疗无效的皮损,可用醋酸去炎松溶液以盐水稀释至5~10mg/mL,每4周一次注入病灶。

系统性治疗和光照疗法

局部治疗对于泛发性扁平苔藓缺乏可行性;应选择口服药物或光疗。对于重症病例,可口服皮质类固醇(例如强的松一日20mg,持续2~6周后逐渐减量)。停止治疗后病情可能会复发,但并不推荐长期系统使用皮质类固醇。

口服维A酸(阿维A一日30mg,持续8周)用于其他顽固性病例。给予灰黄霉素250毫克口服一天两次3至6个月可能会有效。当皮质类固醇或类维生素A药物治疗失败时,可以使用环孢素(1.25至2.5mg / kg 一天两次)。使用补骨脂素加紫外线A(PUVA)或窄波紫外线B(NBUVB)的光疗法是口服治疗的一种替代疗法,特别是如果他们已经失败或有禁忌。

氨苯砜、羟氯喹、硫唑嘌呤,系统使用环孢菌素以及局部外用维A酸都可能有效。正如其他具有多种治疗方案的疾病一样,没有一种单一制剂可以获得一致疗效。

口腔扁平苔藓

口腔扁平苔藓的治疗方法差异不大。粘稠的利多卡因可能有助于缓解糜烂性溃疡的症状;由于炎症粘膜可以大量的吸收药物,因此使用剂量不应超过200毫克(例如10毫升的2%溶液)或4毫克/千克(儿童)一天四次。虽然未被充分评估,但0.1%他克莫司软膏一日两次外用可以诱导长期缓解。

其他治疗选择包括局部(在粘合剂基础上),病灶内和全身皮质类固醇。

糜烂性口腔扁平苔藓可能对口服氨苯砜,羟氯喹或环孢素有反应。环孢素冲洗也可能有帮助。

关键点

  • 扁平苔癣被认为是一种有遗传倾向的自身免疫性疾病,但也可以由药物引起或与其它疾病相关,如丙型肝炎。

  • 扁平苔藓的特点是反复发作,瘙痒性丘疹(紫红色、多角形、扁平),其丘疹可融合成斑片。

  • 口腔和生殖器的病变可进展,并发展成为慢性,导致发病。

  • 根据临床表现诊断扁平苔藓,如果有必要可做活检。

  • 局部或注射皮质类固醇治疗局部扁平苔藓。

  • 口服药物或光疗治疗泛发性扁平苔藓。

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