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白癜风

作者:

Shinjita Das

, MD, Harvard Medical School

最后一次全面审校/修订者 10月 2016| 内容末次修改日期 10月 2016
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白癜风是由于皮肤黑素细胞减少引起的大小不等的,区域性皮肤色素脱失斑。病因尚不清楚,可能与遗传和自身免疫有关。诊断依靠肉眼观察。常见治疗方法包括局部外用皮质类固醇激素(通常联合卡泊三醇)、钙调神经磷酸酶抑制剂(他克莫司和吡美莫司),以及窄带紫外线(UV)B或补骨脂素联合UVA。皮损泛发患者可选择窄波UVB治疗。对于严重泛发的色素脱失患者,可用氢醌单苯甲醚使残留的正常皮肤脱色(即漂白)。也可以考虑外科皮肤移植。

(参见色素性疾病概述。)

白癜风在世界上的发病率约为2%。

病因

病因尚不清楚,但皮损部位黑素细胞缺乏。可能的机制包括黑素细胞自身免疫损伤,黑素细胞生存力降低和原发的黑素细胞缺陷。

白癜风可为遗传的(常染色体显性遗传,外显不全,表现多样),也可后天患病。有些患者体内存在黑素抗体。近30%的患者体内存在其他自身免疫抗体(如针对甲状腺球蛋白、肾上腺细胞和胃壁细胞的抗体)或患有自身免疫性内分泌疾病(如Addison病糖尿病恶性贫血和甲状腺功能异常)。然而,其间联系尚不清楚,也有可能只是巧合。其中联系最密切的是甲亢 (Grave病)和甲减(桥本甲状腺炎)。

有时,白癜风可由皮肤受到直接的物理损伤而导致(如晒伤后)。还有些患者可因一些生活应激事件而导致发病。

症状和体征

白癜风表现为界清的白斑,通常对称出现,边界清楚。白斑可仅1、2处(局限型白癜风),累及身体某一区段皮肤(节段型白癜风),或累及几乎所有皮肤(泛发型白癜风)。而白癜风最常累及的部位为面部(尤其是腔口周围)、指(趾)、手背、腕部、肘部、膝部、胫前、踝部、腋窝、腹股沟、生殖器部位、脐部和乳头。在深色皮肤的患者,白斑对美观的影响更明显,在精神上具有毁灭性打击。在白斑部位,毛发也常变白。

诊断

  • 临床评估

通过查体可发现典型的白斑。白斑在午氏灯下会更明显。鉴别诊断包括炎症后色素减退、斑驳病(一种罕见的常染色体显性遗传病,色素沉着区围绕色素脱失区,最常发生在前额、颈部、躯干前部、四肢中部),硬斑病(局限性硬皮病,常伴有皮肤硬化)、麻风 (病变通常伴有感觉减退)、硬化性苔藓、白色糠疹,化学药物所致的白斑和黑素瘤所致的白斑。虽然没有循证医学的依据,但是对患者进行血常规、空腹血糖和甲状腺功能检查仍旧是必要的。

治疗

  • 皮损处避免日晒

  • 外用激素制剂和卡泊三醇

  • 面部和腹股沟处外用钙调神经磷酸酶抑制剂

  • 有时补骨脂联合UVA(PUVA)疗法

治疗以支持和美观为主。医生须根据患者的肤色注意他们个体和种族的敏感性,因为心理因素可加重白癜风。所有的有可能容易严重晒伤的白斑须用衣服或防晒霜保护。

小片、散在的白斑可用化妆来掩盖。较大面积的白斑的治疗常常旨在恢复肤色,但是对于这种治疗的确切效果尚不清楚。传统的一线疗法为局部外用皮质激素,而皮质激素又有导致周围皮肤色素减退或萎缩的副作用。钙调磷酸酶抑制剂(他克莫司和吡美莫司)对某些部位的疗效明显(如面部和腹股沟的皮肤),这些部位常常发生皮质激素局部治疗的副作用。卡泊三醇联合倍他米松二丙酸盐的疗效优于其他各种药物的单独治疗。口服和局部外用补骨脂素加UVA(PUVA)通常较为有效,但需较长疗程。窄波UVB和局部PUVA一样有效,且副作用更小,这使窄波UVB优于局部PUVA。对于广泛性的白癜风,窄波UVB常常作为初期治疗的首选。准分子激光对于其他局部疗法无效的局限性皮损可能有效。

对于那些白斑稳定且局限,而药物治疗均无效的患者,可考虑手术治疗。包括自体表皮移植 (1)、吸疱移植和文身。文身适用于乳头、唇部和指尖那些急难复色的皮损。

可用20%氢醌单苯甲醚每天2次外涂于未受累的皮肤,以达到全身肤色一致。仅当身体大部分皮肤受累且永久性色素缺失,往后有较高光诱导皮肤损害(如皮肤癌光老化)。这种方法刺激性极大,所以较大面积使用前,须先挑较小块皮肤试用。治疗时间可长达1年。

治疗参考文献

  • Gan EY, Kong YL, Tan WD, et al. Twelve-month and sixty-month outcomes of noncultured cellular grafting for vitiligo.(非培养细胞移植治疗白癜风12个月和60个月的疗效)J Am Acad DermatolJ Am Acad Dermatol 63(6):984-990, 2010.doi: 10.1016/j.jaad.2016.04.007.

关键点

  • 某些白癜风病例可能涉及基因突变或自身免疫性疾病。

  • 白癜风可能为局灶性、节段性,或少见的全身性。

  • 诊断通过皮肤检查,并可考虑行血常规、空腹血糖和甲状腺功能检查。

  • 治疗可考虑如外用卡泊三醇联合倍他米松,外用皮质类固醇单药治疗,窄波UVB或钙调磷酸酶抑制剂(他克莫司和吡美莫司)。

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