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坏疽性脓皮病

作者:

Mercedes E. Gonzalez

, MD,

  • Clinical Assistant Professor of Dermatology
  • University of Miami Miller School of Medicine
  • Clinical Assistant Professor of Dermatology
  • Florida International University Herbert Wertheim College of Medicine
  • Medical Director
  • Pediatric Dermatology of Miami

最后一次全面审校/修订者 5月 2017| 内容末次修改日期 7月 2017
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坏疽性脓皮病是一种病因不明的慢性、嗜中性、进展性皮肤坏死,常与系统性疾病有关,少数与皮肤损伤有关。

病因

原因不明,但坏疽性脓皮病可能与多种系统性疾病相关,包括血管炎、γ-球蛋白病、类风湿关节炎、白血病、淋巴瘤、丙型肝炎病毒感染、系统性红斑狼疮、结节病、多关节炎、白塞病、化脓性汗腺炎、尤其是炎症性肠病有关。认为由异常的免疫应答介导。多数患者年龄25~55岁。它可表现为各种亚型。

病理生理

坏疽性脓皮病的病生理机制知之甚少,但可能存在中性粒细胞趋化异常。皮损内IL-8过度表达。约30%的患者在皮肤创伤或受伤处出现坏疽性脓皮病的溃疡;这个过程叫做过应性。

参考文献

  • Alavi A, French LE, Davis MD, et al: Pyoderma gangrenosum: An update on pathophysiology, diagnosis and treatment.(坏疽性脓皮病:病理生理学、诊断和治疗的最新进展)Am J Clin Dermatol 1-18, 2017.doi: 10.1007/s40257-017-0251-7.

症状和体征

最常见的情况是,坏疽性脓皮病起初表现为炎症性红色丘疹、脓疱或结节。在此阶段,皮损可类似于疖肿或节肢动物叮咬引起的皮疹;随后出现溃疡,并迅速扩大,形成肿胀坏死基底,边缘隆起,呈暗色至紫色。常见潜行性边缘(即边缘下方的支持组织缺失),不具特征性。系统症状如发热、不适较常见。溃疡可融合成大溃疡,常形成筛状瘢痕。

各亚型的症状和体征差异很大:

  • 溃疡型(经典型):最常见的亚型,溃疡如上所述,最常见于下肢或躯干,尤其是臀部和会阴部。

  • 大疱型(非典型型):相对不太常见的亚型,多见于血液系统疾病患者。皮损常先表现为大疱,破溃,形成浅溃疡。面部和上肢最常累及。

  • 脓疱型:这种亚型倾向发生于炎症性肠病的急性进展期。出现疼痛性脓疱,周围绕以红晕。常见关节痛。

  • 增殖型(浅表肉芽肿脓型):这种亚型表现为单发的无痛性或轻疼痛性斑块或浅溃疡,好发于头颈部。常无潜行性溃疡,基底无坏死。

坏疽性脓皮病还出现在其他部位,比如炎症性肠病患者的造口周围(造口坏疽性脓皮病),生殖器(生殖器坏疽性脓皮病),或其他非皮肤部位,比如骨骼,角膜,中枢神经系统,心脏,肠,肝,肺,或肌肉(皮肤外的坏疽性脓皮病)。

诊断

  • 临床评估

诊断依据临床,须排除其他原因的溃疡后才能诊断。手术清创后溃疡扩大强烈提示坏疽性脓皮病。皮损处活检不具诊断性,但有助于诊断。40%皮损边缘处的活检结果显示有浅层血管壁中性粒细胞浸润和纤维蛋白变性的血管炎。

大疱型(非典型)坏疽性脓皮病患者应定期临床评估和随访血常规以监测血液系统疾病的出现。

治疗

  • 伤口护理

  • 糖皮质激素

  • TNF-α抑制剂

  • 有时需其他抗炎药物或免疫抑制剂

  • 避免手术清创

封闭性保湿敷料用于渗出较少的斑块,吸收性敷料用于高渗出性斑块,可促进伤口愈合。应避免湿-干敷料。外用强效糖皮质激素或他克莫司对浅表和早期皮损有效。

对于严重病例,强的松60〜80mg po qd是常用的一线治疗。TNF-α抑制剂(例如,英夫利昔单抗,阿达木单抗,依那西普)是有效的,尤其是炎症性肠病患者。环孢素3mg/kg po qd也相当有效,尤其是疾病快速进展期。氨苯砜、硫唑嘌呤、环磷酰胺、甲氨喋呤、氯法齐明、沙利度胺和和MMF治疗也能获得成功。抗微生物剂如米诺环素也已可用于增殖型(浅表)坏疽性脓皮病。

由于伤口扩大的风险,应避免手术治疗。

关键点

  • 坏疽性脓皮病常与系统性疾病相关,可能由免疫介导。

  • 有几种亚型;溃疡型(即下肢、臀部或会阴坏死基底和隆起的紫色潜行性边缘)最常见。

  • 根据临床诊断坏疽性脓皮病。

  • 优化伤口护理,避免手术清创。

  • 外用强效糖皮质激素或他克莫司治疗早期皮损和系统用糖皮质激素、TNF-α抑制剂或其他抗炎或免疫抑制剂治疗症状较重患者。

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