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急性发热性嗜中性皮病的特点是压痛性、浸润性、暗红色丘疹和斑块，真皮浅层高度水肿和致密的中性粒细胞浸润。其病因不明。它常伴发潜在的恶性肿瘤，尤其是血液系统肿瘤。
病因
症状和体征
患者有发热，中性粒细胞计数升高，出现痛性暗红色斑块或丘疹，最常见于面、颈和上肢，尤其是手背。口腔损害也可以出现。偶见大疱或脓疱。皮损通常成批发生，可能呈环形分布。每批皮损出现前常会有发热，并持续数天至数周。
血液系统肿瘤引起的急性发热性嗜中性皮病可为皮下型，典型表现为2~3cm大小的红色结节，常累及四肢。当出现在下肢时，该型与 结节性红斑类似。
皮肤外表现较少见，可有眼睛（比如：结膜炎、巩膜外层炎、虹膜睫状体炎）、关节（比如：关节痛、肌痛、关节炎）和内脏器官（比如：嗜中性肺泡炎，无菌性骨髓炎，精神或神经系统改变，一过性肾、肝和胰腺功能不全）受累。
诊断
诊断需依据皮损特点，并有其他相关表现或用药的支持。鉴别诊断包括多形红斑、持久性隆起性红斑、急性皮肤红斑狼疮、坏疽性脓皮病以及结节性红斑。若诊断不明确，需做皮肤活检。组织学模式为真皮上部水肿，真皮内致密中性粒细胞浸润。可能会有继发血管炎改变。
治疗
治疗包括系统用糖皮质激素，主要是强的松0.5～1.5mg/kg po qd，持续3周以上再减量。秋水仙碱0.5mg po tid或碘化钾 300mg po tid是可选择的疗法。也推荐使用退热药。
对于难治性病例，氨苯砜100~200mg po qd，吲哚美辛150mg po qd，持续1周，再以100mg po qd，另服2周，也可给予氯法齐明（200mg po qd，连用4周，然后100mg qd再服4周），或环孢菌素（2~4mg/kg po bid）。用于难治性疾病的其他治疗包括英夫利昔单抗、依那西普、沙利度胺、米诺环素和霉酚酸酯。
对于局限性受累者，皮损内注射糖皮质激素（比如，曲安奈德）可能会有帮助。
