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急性发热性嗜中性皮病

(Sweet综合征)

作者:

Mercedes E. Gonzalez

, MD,

  • Clinical Assistant Professor of Dermatology
  • University of Miami Miller School of Medicine
  • Clinical Assistant Professor of Dermatology
  • Florida International University Herbert Wertheim College of Medicine
  • Medical Director
  • Pediatric Dermatology of Miami

最后一次全面审校/修订者 5月 2017| 内容末次修改日期 7月 2017
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急性发热性嗜中性皮病的特点是压痛性、浸润性、暗红色丘疹和斑块,真皮浅层高度水肿和致密的中性粒细胞浸润。其病因不明。它常伴发潜在的恶性肿瘤,尤其是血液系统肿瘤。

病因

急性发热性嗜中性皮病可能与不同疾病伴随出现。它通常被分为3类:

  • 经典型

  • 恶性肿瘤相关型

  • 药物诱发型

表格
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引起急性发热性嗜中性皮病的疾病和药物

分类

疾病/药物

经典型

急性呼吸系统疾病

胃肠道感染

炎症性或自身免疫性疾病

怀孕

恶性肿瘤相关型

急性髓系白血病

骨髓增生异常综合征

药物诱发型

粒细胞集落刺激因子(G-CSF,最常见的药物原因)

抗生素

抗癫痫药

其他(例如,阿巴卡韦,速尿,肼苯哒嗪,NSAIDs类药物,口服避孕药,维A酸类)

约25%的患者有潜在的肿瘤,其中75%是血液系统肿瘤,尤其是骨髓增生异常综合征急性髓系白血病。经典型急性发热性嗜中性皮病的易患人群为30~50岁女性,男女比例为1:3。而男性患者的发病年龄相对较晚(60~90岁)。

病因尚不明确。不过,Th1型的细胞因子,主要包括IL-2和IFN-γ,可能在皮损形成中有重要作用。

症状和体征

患者有发热,中性粒细胞计数升高,出现痛性暗红色斑块或丘疹,最常见于面、颈和上肢,尤其是手背。口腔损害也可以出现。偶见大疱或脓疱。皮损通常成批发生,可能呈环形分布。每批皮损出现前常会有发热,并持续数天至数周。

血液系统肿瘤引起的急性发热性嗜中性皮病可为皮下型,典型表现为2~3cm大小的红色结节,常累及四肢。当出现在下肢时,该型与 结节性红斑类似。

皮肤外表现较少见,可有眼睛(比如:结膜炎、巩膜外层炎、虹膜睫状体炎)、关节(比如:关节痛、肌痛、关节炎)和内脏器官(比如:嗜中性肺泡炎,无菌性骨髓炎,精神或神经系统改变,一过性肾、肝和胰腺功能不全)受累。

诊断

  • 临床评估

  • 皮肤活检

诊断需依据皮损特点,并有其他相关表现或用药的支持。鉴别诊断包括多形红斑、持久性隆起性红斑、急性皮肤红斑狼疮、坏疽性脓皮病以及结节性红斑。若诊断不明确,需做皮肤活检。组织学模式为真皮上部水肿,真皮内致密中性粒细胞浸润。可能会有继发血管炎改变。

治疗

  • 糖皮质激素

治疗包括系统用糖皮质激素,主要是强的松0.5~1.5mg/kg po qd,持续3周以上再减量。秋水仙碱0.5mg po tid或碘化钾 300mg po tid是可选择的疗法。也推荐使用退热药。

对于难治性病例,氨苯砜100~200mg po qd,吲哚美辛150mg po qd,持续1周,再以100mg po qd,另服2周,也可给予氯法齐明(200mg po qd,连用4周,然后100mg qd再服4周),或环孢菌素(2~4mg/kg po bid)。用于难治性疾病的其他治疗包括英夫利昔单抗、依那西普、沙利度胺、米诺环素和霉酚酸酯。

对于局限性受累者,皮损内注射糖皮质激素(比如,曲安奈德)可能会有帮助。

关键点

  • 急性发热性嗜中性皮病可发生于患有某些疾病的患者(经典型),或使用某些药物后(药物诱发型),但约25%的患者有潜在的肿瘤(恶性肿瘤相关型),通常是血液系统肿瘤。

  • 急性发热性嗜中性皮病的诊断基于皮损特点和相关疾病表现或用药,必要时活检明确。

  • 多数患者需全身应用糖皮质激素治疗,也可选择秋水仙碱或碘化钾治疗。

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