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女性多毛症和遗传性多毛症

作者:

Wendy S. Levinbook

, MD,

  • Hartford Dermatology Associates

最后一次全面审校/修订者 3月 2018| 内容末次修改日期 3月 2018
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多毛症多毛症是女性黑或粗的毛发在通常男性毛发增长部位(如胡须、髯、胸部中央、肩膀、下腹、背部、大腿内侧)的过度增长。被认为增长过度的毛发数量可能由于民族背景和文化差异而不同。

多毛症是一种单独的情况。它只是身体任何部位的毛发增长过多。多毛症可能是全身性的也可以是局部性的。

男性的体毛数量差异显著,有些体毛非常多,但很少需要医疗评估。

病理生理

毛发增长依赖雄激素(如 睾酮、氢表雄酮硫酸脱氢表雄酮,双氢睾酮)和 雌激素之间的平衡。雄激素促进浓密的黑发生长。 睾酮 刺激耻骨区和腋毛生长。双氢睾酮刺激胡须的生长和头皮的脱发。 雌激素减缓毛发生长或使之向更细、更浅的发色生长。

多毛症可能是由于

  • 增加循环中的雄激素水平

  • 增强终末器官对雄激素的反应

雄性激素分泌过多(例如由卵巢或肾上腺紊乱所导致),或由于外围 睾酮被5α-还原酶过量地转换为双氢睾酮,使得雄性激素水平异常地高,从而导致多毛症。雄性激素的自然水平也可能随性激素结合球蛋白分泌的下降而提高,该现象可在多种情况下发生,包括高胰岛素血症、乳素血症以及过量雄性激素本身。但是,多毛症的轻重与循环雄性激素水平却没有对应关系,因为毛囊内的雄激素敏感性具有个体差异。

多毛症可能是由于终末器官对正常血浆雄激素水平的反应增加,这在地中海、南亚或中东血统的人群中表现为家族性现象。在怀孕期和更年期的多毛症是由于雄激素水平一时的,生理上的波动。

雄激素活性增加所导致的多毛症,常伴有男性化,表现为停经、肌肉增大、声音低沉、雄激素性脱发、痤疮、阴蒂增大。

遗传性多毛症涉及非雄激素性毛发生长。

病因

导致多毛症的原因有很多( 多毛症的原因)。总体而言,最常见的原因是:

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多毛症的原因

病因

举例

肾上腺疾病

肾上腺肿瘤

雄激素药物

合成代谢类固醇(包括丹那唑)

口服避孕药(高孕激素型)

激素异常增高

肺癌 和类癌肿瘤(异位 ACTH分泌)

绒毛膜癌(β-绒毛膜促性腺激素)

家族多毛症

可能继发于遗传性终末器官对于正常血浆和雄激素水平的反应的增强。

卵巢疾病

卵巢滤泡膜细胞增生症

垂体疾病

药物

多毛症包括非雄激素性头发生长,通常是由药物,全身性疾病( 多毛症的原因),或类癌综合症引起的。它也可发生在被称为先天性多毛症的罕见遗传疾病中。

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多毛症的原因

病因

示例

疾病

肢端痛

中枢神经系统疾病

家族性

情况严重时会出现HIV感染

胫前黏液性水肿

反复出现皮外伤,摩擦,和/或炎症(如拆除石膏夹后)

全身性疾病

非雄激素源药物

乙酰唑胺

苯恶洛芬

比马前列素和拉坦前列素(前列腺素滴眼液)

西妥昔单抗

皮质类固醇(全身或局部)

环孢霉素

二氮嗪

非诺特罗

六氯苯

干扰素

Minoxidil

青霉胺

苯妥英

前列腺素E1

补骨脂素

链霉素

评估

病史

现病史应包括头发增长的范围、区域和长势以及发病年龄。

系统回顾应找寻女性男性化症状并审查月经和生育史。应探寻诱发疾病的症状,包括多尿症(糖尿病),暴食和通便(饮食失调),体重减轻和发热(癌症)。

过往病史应特别关注已知的诱发疾病,如内分泌紊乱,肾上腺或卵巢疾病和癌症。

家族病史应询问家族成员头发过度生长史。

药物史 需要回顾所有处方药,特别问询是否私密使用合成类固醇合成类固醇

体格检查

过粗过黑头发生长应在多部位检查,包括面部,胸部,下腹部,背部,臀部,大腿内侧。应寻找男性化的迹象,包括

  • 女性型脱发(即女性的 雄激素性脱发

  • 痤疮

  • 肌肉增长

  • 乳房萎缩

  • 阴蒂增大

一般体格检查应注意潜在诱发疾病的迹象。

  • 一般体质检查应包括脂肪分布(尤其是圆脸,脂肪堆积在脖底后方)。

  • 应对皮肤进行检查,看腋窝、颈部、乳房下是否有柔软的黑色色素沉着(上述所列黑棘皮病),以及有无纹理。

  • 眼部检查,应检查眼外肌运动,并评估视野。

  • 检查乳房有无乳溢。

  • 检查腹部(包括盆腔)有无肿块。

危险信号

要特别注意以下情况:

  • 男性化

  • 特征突然出现,且毛发出现快速过量增长

  • 盆腔和腹部肿块

临床表现解析

当一个原本健康女性,使用合成代谢类固醇或其他致病药物后( 多毛症的原因多毛症的原因),开始出现毛发过度增长,则病因很可能即为该药物。症状和体征有时可表明诊断结果( 多毛症的解释)。

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多毛症的解释

病症

可能病因

突然毛发增多,侧面或盆腔肿块

肾上腺或 卵巢癌

黑棘皮病

多囊卵巢综合征或其它高胰岛素状态

癌症

向心性肥胖,满月相,皮纹,高血压,近端肌肉萎缩和无力

溢乳闭经 (带或不带视野缺损)

垂体疾病引起高泌乳素血症

月经不规则或闭经,痤疮,肥胖,青春期后开始毛发增多

多囊卵巢综合征

营养不良的迹象,牙列差(尤其是青少年女性)

体重下降,发热

潜伏癌引起的副肿瘤综合征

起病急骤的多毛症可能预示着癌症。多毛症的突然发作可能是由于肾上腺,卵巢癌,或垂体肿瘤或从其他类型肿瘤的异位激素分泌导致。多胎毛症(恶性绒毛)是在短时间内全身长出细小毛发,虽然该症状也可仅表现为脸部局部的轻度症状。

实验检查

在没有疾病的其他迹象时,没有必要对男性进行诊断性实验。

妇女应做实验室检查,测量血清激素水平,包括:

  • 游离的和总的 睾酮水平

  • 脱氢表雄酮

  • 促卵泡激素、促黄体激素

根据临床发现,也可以测定雄烯二酮和/或催乳素水平。

伴随正常脱氢表雄酮水平的高 睾酮水平表明卵巢而非肾上腺分泌了过多的雄激素。伴随脱氢表雄酮适度提高的高 睾酮 水平,即表明是源于肾上腺的多毛症。

通常,患有多囊卵巢综合征的妇女,LH水平升高,FSH水平降低,导致LH/FSH比值升高(对于多囊卵巢综合症,LH/FSH比值>3是常见的)。

影像学

盆腔超声检查、CT检查、或两者合用来排除盆腔或肾上腺癌的可能,尤其是排除对盆腔肿块的怀疑,当总 睾酮水平>150ng/dL(绝经后妇女>100ng/dL),或当DHEAS水平>7000ng/dL(绝经后妇女>4000ng/dL)。然而,大多数DHEAS升高的患者患有肾上腺皮质增生症,而不是肾上腺癌。

有库欣综合征或肾上腺肿块影像迹象的患者应该24小时检测尿 皮质醇水平。

治疗

  • 潜在疾病的治疗

  • 局部治疗

  • 激素疗法

潜在疾病应及时治疗,包括停止或改变致病药物。

多毛症本身的治疗不是必要的,除非多毛症患者感觉影响美观。雄激素依赖性多毛症需要结合物理脱毛和抗雄激素治疗。

非雄激素依赖性的毛发过度生长,如多毛症,主要采用物理脱毛方法治疗。

局部治疗

有几个技巧。

脱毛技术是从皮肤的表面除去毛发,包括剃须和非处方脱毛膏,如含钡和硫酸钙巯基乙酸酯。

脱毛包括从根部完整移除毛发,可以通过机械手段(如镊子拔除、扯掉、上蜡)或家用脱毛设备。永久脱毛技术,包括电解、热解、激光脱毛,可能会导致更长期的脱毛,但往往需要多种治疗手段。

作为一种替代脱毛的疗法,染发价格低廉,当多毛症不算非常严重时效果很好。漂白剂使头发颜色变浅,使得毛发不会那么醒目。有几种商业染发产品,其中大部分用过氧化氢作为活性成分。

每天外用依氟鸟氨酸两次,可减缓毛发生长速度。长期使用,可延长两次脱毛治疗之间的时间间隔。

激素疗法

对于雄激素过多造成的多毛症,通常需要长期的治疗,因为过量雄激素的根源很难被永久消除。荷尔蒙治疗包括:

  • 口服避孕药

  • 抗雄激素药物

  • 有时可用其他药物

口服标准剂量避孕药往往用于初步治疗卵巢高雄激素血症引起的多毛症。口服避孕药可减少卵巢分泌雄激素和增加性激素结合球蛋白,从而降低游离 睾酮水平。

也可使用抗雄激素疗法,包括非那雄胺(5mg po qd),螺内酯(25~100mg po bid)。除非使用避孕措施,否则在妇女育龄期禁用这些药物,因其会致使男性胎儿女性化。

在必要时使用皮质类固醇抑制肾上腺雄激素的分泌。促性腺激素释放激素激动剂(例如醋酸亮丙瑞林,曲普瑞林,那法瑞林)在妇科或内分泌科医生的指导下,可用于严重的卵巢雄激素过多症。

关键点

  • 多毛症可能是家族性的,毛发生长的程度可能随种族会有所不同。

  • 多囊卵巢综合症是多毛症最常见的病因。

  • 男性化表明雄激素紊乱,需要进一步评估。

  • 起病急骤的多毛症或毛发增多可能提示癌症。

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