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鱼鳞病

作者:

James G. H. Dinulos

, MD,

  • Clinical Associate Professor of Surgery (Dermatology Section)
  • Geisel School of Medicine at Dartmouth
  • Clinical Assistant Professor of Dermatology
  • University of Connecticut

最后一次全面审校/修订者 1月 2017| 内容末次修改日期 1月 2017
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鱼鳞病表现为皮肤脱屑和剥脱,可为轻度但恼人的皮肤干燥,也可为重度影响美观的疾病。鱼鳞病也可以是系统疾病的一种表现。诊断是基于临床的。治疗包括润滑剂,有时可以口服维A酸类制剂。

鱼鳞病与单纯皮肤干燥(干皮病)不同,它可与系统性疾病、药物、遗传及其严重性和各种因素的联合作用相关鱼鳞病也可以比干皮症更严重。

遗传性鱼鳞病

遗传性鱼鳞病,其特征是皮肤表面大量的鳞屑聚集。根据临床和遗传标准对鱼鳞病进行分类( 一些遗传鱼鳞癣的临床和遗传特点)。有些没有相关系统累及的单纯性鱼鳞病(如寻常型鱼鳞病,X-连锁鱼鳞病,层板状鱼鳞病,先天性大疱性鱼鳞病样红皮病[表皮角化过度])。其他鱼鳞病是某些累及多器官的系统性综合征的一部分。例如, Refsum病和Sjogren-Larsson综合征(由于缺乏脂肪乙醛脱氢酶而引起的遗传性智力缺陷和痉挛麻痹)是累及皮肤和皮肤外器官的常染色体隐性综合征。皮肤科医生应当在诊断和治疗上提供帮助,医学遗传学专家应当提供遗传咨询。

表格
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一些遗传鱼鳞癣的临床和遗传特点

疾病

遗传方式/发病率

起病年龄

鳞屑类型

分布

伴随临床表现

寻常型鱼鳞病

常染色体显性

1:300

儿童期

细微的

通常在背部和伸侧表明,但非两面之间

通常手掌和足底有很多纹理

特异性体质

X连锁鱼鳞病

X连锁

1:6000(男性)

出生时或幼儿期

大,黑褐色(可以是细微的)

主要位于颈部和躯干

手掌和足底正常

角膜混浊

板层状鱼鳞病(一种常染色体隐性遗传的先天性鱼鳞病)

常染色体隐性1:300 000

出生时

大的,粗糙的,也可以是细微的

多种手掌和足底改变

大部分身体

出汗过少及热耐受不良

*先天性鱼鳞病样红皮病(一种常染色体隐性遗传的先天性鱼鳞病)

常染色体显性(50%的患者有自发突变)

1:300 000

出生时

厚,疣状

出生时:红斑和水疱

成年后:鳞屑

大部分身体

特别在屈侧皱褶部位有疣状鳞屑

肺大泡,频繁的皮肤感染

*这种疾病也被称为大疱性先天性鱼鳞病样红皮病,或表皮松解性角化过度。

获得性鱼鳞病

鱼鳞病可以是一些系统疾病的早期表现(如麻风 [Hansen病], 甲状腺功能减退淋巴瘤艾滋病)。一些药物可以引起鱼鳞病(如烟酸,三苯乙醇,苯丙甲酮)。干燥的鳞屑可以是细小并且位于躯干和腿部,或者可以是厚的并遍及全身。

对鱼鳞病皮肤进行活检不是诊断这种系统疾病的常用方法;然而,也有例外,最显著的是结节病,在此病中腿部可见厚的鳞屑,活检通常显示为典型的肉芽肿。

治疗

  • 避免加重因素

  • 润肤剂和角质松解剂

  • 有时预防感染

如果鱼鳞病由系统疾病引起,那么想要减轻鱼鳞病的症状必须先治疗原发疾病,鱼鳞病的其他治疗方案包括使用润滑剂和角质松解剂,同时建议避免干燥。

润肤剂和角质溶解剂

在任何鱼鳞病中都有表皮屏障功能的受损,故润肤剂应在洗浴后立即使用。外用于皮肤的物质吸收可能增加。例如,六氯酚产品不应外用,因为吸收性和毒性会增加。

润滑剂-最好是纯凡士林,矿物油,或含有尿素或α-羟基酸的水剂(如乳酸、乙二醇,和pyruvic酸)应每天使用两次,特别是在沐浴后皮肤还是湿润的时候。用毛巾吸干皮肤可去除过量的润滑剂。

外用角质剥脱剂丙二醇治疗鱼鳞病常常有较好疗效。为祛除鳞屑(在严重的鱼鳞病中),患者可在每晚湿润皮肤(如坐浴或淋浴)后使用含有40%~60%丙二醇的水剂封包(如塑料薄膜或塑料袋过夜)治疗。儿童应每日两次治疗,无需封包。在鳞屑减少后,应用频率可以减少。其他有效的外用药物包括含神经酰胺的霜剂,6%水杨酸凝胶,亲水性凡士林和水(比例相等),及各种α羟基酸制剂。外用卡泊三醇霜应用有效;然而,当这种维生素D衍生物大面积应用时(特别在幼龄儿童)可以引起高钙血症。

维甲酸 治疗鱼鳞病有效。口服合成维甲酸对大部分鱼鳞病有效。阿维A( 系统治疗)对大部分遗传性鱼鳞病有效。对于层板状鱼鳞病,0.1%维A酸乳膏或口服异维A酸可能有效。应使用最小剂量。在一些患者中,长期(1年)口服异维A酸后出现外生骨疣,其他远期副作用也有出现。

经验与提示

  • 口服维甲酸有一定的致畸性,所以对怀孕的人群是禁用的,同时,阿维A因期致畸性和作用时间较长,故应避免在育龄期妇女中使用。

预防感染

有表皮松解角化过度性鱼鳞病的患者如果有厚的间擦部位鳞屑存在,可能需要长期口服氯唑西林每天3次或4次,每次250 mg,或红霉素每天3次或4次,每次250 mg治疗,以预防细菌二重感染而导致疼痛和恶臭的脓疱。定期应用含有氯己定的肥皂也可以减少细菌感染但容易引起皮肤干燥。

关键点

  • 鱼鳞病可能是一种孤立的获得性或遗传性疾病,也可能是系统性综合征的一部分。

  • 可通过逐渐发展的鱼鳞病来评估患者的潜在系统性疾病。

  • 加速皮肤(角质层)脱落的润肤剂可有效治疗鱼鳞病。

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