大疱是直径≥10mm高出皮面的、充满液体的水疱。
寻常型天疱疮常见于中年患者,男女发病相近。儿童病例罕见。有一种亚型为副肿瘤型天疱疮见于伴有恶性或良性肿瘤的患者,最常见为非霍奇金淋巴瘤。
寻常型天疱疮的特征使IgG自身抗体直接作用于钙依赖钙粘素桥粒芯糖蛋白1和桥粒芯糖蛋白3。这些跨膜糖蛋白影响表皮细胞间的细胞黏附与信号传导。棘层松解(由于细胞间粘附缺失)可由于自身抗体与桥粒芯糖蛋白结合后功能抑制直接产生,也可由于自身抗体诱发的细胞信号传导导致细胞与细胞间黏附下调。疾病活动期血清与皮肤中均存在自身抗体。凡是有复层鳞状上皮的部位都会受累,包括黏膜。
症状和体征
诊断
预后
治疗
建议将此类患者转诊给治疗此病的皮肤病专家医师。除病情非常轻者,最初需住院接受初始治疗。开放性皮损清创换药与处理 部分厚度烧伤 患者类似(例如反向隔离、水胶体或银磺胺嘧啶换药等)。
寻常型天疱疮治疗的目的是减少致病性自身抗体的产生。主要治疗是系统用糖皮质激素。部分有少量皮损的患者对强的松20~30 mg/d即有反应,但大多数患者初始剂量即需1 mg/(kg•d)。有些医师初始会用更高剂量,虽可加快最初的疗效,但并不能改善预后。若治疗5~7天后仍有新发皮损,可试用甲泼尼龙1g/d静脉冲击治疗。
免疫抑制剂例如利妥昔单抗(1),、甲氨蝶呤、环磷酰胺、硫唑嘌呤、金制剂、麦考酚酸吗乙酯、环孢霉素)可减少所需糖皮质激素的剂量,同时可将长期使用激素所带来的不良反应降到最低。血浆置换与高剂量静注免疫球蛋白治疗能有效降低自身抗体的滴度。
一旦7~10天内无新发皮损,激素用量应每月递减约10mg/d(减至20mg/d时应更慢)。若皮损复发需回到初始剂量。若患者病情已稳定1年以上,可尝试撤掉治疗,但必须密切随访。
治疗参考文献
-
1.Craythorne EE, Mufti G, DuVivier AW:利妥昔单抗可用作治疗寻常型天疱疮的一线单用药物。J Am Acad Dermatol 65(5):1064–1065, 2011.doi: 10.1016/j.jaad.2010.06.033.