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增殖型天疱疮

作者:

Daniel M. Peraza

, MD, Geisel School of Medicine at Dartmouth University

最后一次全面审校/修订者 3月 2018| 内容末次修改日期 3月 2018
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增值型天疱疮是一种浅层表皮分离导致的自身免疫性疱病。

大疱是直径≥10mm高出皮面的、充满液体的水疱。

增殖性天疱疮通常发生在中年患者,男女发病相同。增殖性天疱疮,fogo selvagem多发生于年轻的成年人和儿童,特别是在南美洲。使用青霉胺,硝苯地平或卡托普利后可能出现增殖性天疱疮。

红斑型天疱疮,局限于颊部的增殖性天疱疮,具有天疱疮和红斑狼疮的免疫表型(IgG和C3与循环抗核抗体沉积在角质细胞表面和基底膜带);然而,很少有患者被诊断同时患有这两种病。

症状和体征

原发病灶是松弛水疱或大疱,但由于表皮松解于浅层,皮损易破裂,所以完整的大疱或水疱很少能被检查到。相反,边界清楚、散在分布、结痂性的红斑常见于面部,头皮和躯干上部。粘膜受累罕见。皮损可具有烧灼感和疼痛,但患者通常不是很严重。红斑型天疱疮往往会影响双侧颧骨和面颊部。

诊断

  • 皮肤活检和免疫荧光

增殖性天疱疮的诊断依靠皮损和(病灶周围)未受累的邻近皮肤,通过直接免疫荧光可检测出角质细胞表面的IgG抗体。自身抗体桥粒芯蛋白1,一种跨膜糖蛋白影响细胞间粘附和信号传导,可通过直接免疫荧光,间接免疫荧光及酶联免疫吸附测定(ELISA)来检测。

治疗

  • 局部或全身应用糖皮质激素

如果疾病是局限性的并不严重,外用高效糖皮质激素非常有效。更广泛或严重的情况下需要系统应用糖皮质激素,有时还需其他免疫抑制剂,如利妥昔单抗,血浆置换,甲氨喋呤,霉酚酸酯,或硫唑嘌呤。

有限的研究表明口服四环素500mg qid或多西环素100mg bid联合烟酰胺500mg tid联合治疗对部分患者有效。

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