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粘膜类天疱疮

作者:

Daniel M. Peraza

, MD, Geisel School of Medicine at Dartmouth University

医学审查 1月 2022
看法 进行患者培训

粘膜类天疱疮是一组累及黏膜,粘膜部位反复发作水疱的具有异质性特点的罕见慢性自身免疫性疾病,常伴留有瘢痕并致残。通过皮肤活检和直接免疫荧光进行诊断。局部或皮损内注射糖皮质激素,联合多西环素和烟酰胺,可用于轻症病例严重病例可能需要全身应用免疫抑制剂。

大疱是直径≥10mm高出皮面的、充满液体的水疱。

(粘膜类天疱疮的同义命名如瘢痕性类天疱疮、眼瘢痕类天疱疮和良性粘膜类天疱疮已不再使用。)

良性粘膜类天疱疮的诊断

  • 皮肤活检和直接免疫荧光

粘膜广泛受累和疤痕损伤有助于鉴别MMP与大疱性类天疱疮。MMP诊断是依据皮肤活检和直接免疫荧光证实。 线性基底膜沉积物可以包括IgG,IgA和C3。 血清自身抗体往往不存在或滴度低。

良性粘膜类天疱疮的预后

粘膜类天疱疮进展缓慢,很少能自行消退,并且治疗后往往反应不完全。根据受累部位,严重的后遗症可能包括眼部损伤和失明,气道糜烂和破坏,以及食管或肛门生殖器区域的狭窄。 抗laminin-332 MMP患者罹患内脏肿瘤风险增加;如果可疑此型疱病(例如根据免疫荧光结果),应筛查与患者年龄和性别相匹配的癌症。

粘膜类天疱疮的治疗

  • 对轻症疾病,糖皮质激素和多西环素加烟酰胺

  • 对于重症病例,常常需用系统性免疫抑制剂

重症病例可能需用系统性免疫抑制剂联合氨苯砜或泼尼松,有时需大剂量泼尼松联合免疫抑制剂(如硫唑嘌呤,霉酚酸酯,环磷酰胺,利妥昔单抗)和静注免疫球蛋白。

看法 进行患者培训
注: 此为专业版。 家庭用户: 浏览家庭版
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