默沙东 诊疗手册

欢迎来到默沙东诊疗手册专业版医讯网站 本网站旨在为医药专业人员提供在线服务,如果您不是医药专业人员,建议您退出网站,登录默沙东中国官方网站了解相关信息。默沙东诊疗手册网站将对所有注册用户信息进行验证,医药专业人员必须接受并遵守用户协议条款才能使用本网站。如注册人员信息没能通过验证,默沙东诊疗手册网站有权终止该用户使用本网站的权利,在本网站每一网页下方均有链接功能,您可随时通过链接浏览用户使用协议条款与网站保护政策。

加载中

粘膜类天疱疮

作者:

Daniel M. Peraza

, MD, Geisel School of Medicine at Dartmouth University

最后一次全面审校/修订者 3月 2018| 内容末次修改日期 3月 2018
点击此处 进行患者培训

粘膜类天疱疮是一组累及黏膜,粘膜部位反复发作水疱的具有异质性特点的罕见慢性自身免疫性疾病,常伴留有瘢痕并致残。

大疱是直径≥10mm高出皮面的、充满液体的水疱。

(粘膜类天疱疮的同义命名如瘢痕性类天疱疮、眼瘢痕类天疱疮和良性粘膜类天疱疮已不再使用。)

口腔粘膜类天疱疮(MMP)和 眼MMP 是典型的,但也可能涉及其他粘膜部位和皮肤(通常是头部和躯干上部)。老年人最常受到影响,女性多于男性。

粘膜类天疱疮的特征是上皮基底膜分子的自身抗体引起上皮下病变。MMP中的靶分子位于 大疱性类天疱疮.靶分子的深部已经证实几种自身抗体,包括针对BPAG2,层粘连蛋白-332和VII型胶原的自身抗体。已在泛发性MMP和眼MMP中发现了β-4整合素抗体,在口腔MMP中发现了α-6整合素抗体。

诊断

  • 皮肤活检和直接免疫荧光

粘膜广泛受累和疤痕损伤有助于鉴别MMP与大疱性类天疱疮。MMP诊断是依据皮肤活检和直接免疫荧光证实。线性基底膜沉积物可以包括IgG,IgA和C3。血清自身抗体往往不存在或滴度低。

预后

粘膜类天疱疮进展缓慢,很少能自行消退,并且治疗后往往反应不完全。根据受累部位,严重的后遗症可能包括眼部损伤和失明,气道糜烂和破坏,以及食管或肛门生殖器区域的狭窄。抗laminin-332 MMP患者罹患内脏肿瘤风险增加;如果可疑此型疱病(例如根据免疫荧光结果),应筛查与患者年龄和性别相匹配的癌症。

治疗

  • 对轻症疾病,糖皮质激素和多西环素加烟酰胺

  • 对于重症病例,常常需用系统性免疫抑制剂

粘膜类天疱疮的治疗与 大疱性类天疱疮相似.局部或皮损内注射糖皮质激素与口服多西环素100mg bid联合烟酰胺500mg tid可用于轻症病例

重症病例可能需用系统性免疫抑制剂联合氨苯砜或泼尼松,有时需大剂量泼尼松联合免疫抑制剂(如硫唑嘌呤,霉酚酸酯,环磷酰胺,利妥昔单抗)和静注免疫球蛋白。

点击此处 进行患者培训
注: 此为专业版。 家庭用户: 点击此处进入家庭版
获得

其他感兴趣资源

最新

顶部