大疱是直径≥10mm高出皮面的、充满液体的水疱。
(粘膜类天疱疮的同义命名如瘢痕性类天疱疮、眼瘢痕类天疱疮和良性粘膜类天疱疮已不再使用。)
口腔粘膜类天疱疮(MMP)和 眼MMP 是典型的,但也可能涉及其他粘膜部位和皮肤(通常是头部和躯干上部)。老年人最常受到影响,女性多于男性。
粘膜类天疱疮的特征是上皮基底膜分子的自身抗体引起上皮下病变。MMP中的靶分子位于 大疱性类天疱疮.靶分子的深部已经证实几种自身抗体,包括针对BPAG2,层粘连蛋白-332和VII型胶原的自身抗体。已在泛发性MMP和眼MMP中发现了β-4整合素抗体,在口腔MMP中发现了α-6整合素抗体。
诊断
预后
治疗
粘膜类天疱疮的治疗与 大疱性类天疱疮相似.局部或皮损内注射糖皮质激素与口服多西环素100mg bid联合烟酰胺500mg tid可用于轻症病例
重症病例可能需用系统性免疫抑制剂联合氨苯砜或泼尼松,有时需大剂量泼尼松联合免疫抑制剂(如硫唑嘌呤,霉酚酸酯,环磷酰胺,利妥昔单抗)和静注免疫球蛋白。