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线性IgA大疱性皮病

作者:

Daniel M. Peraza

, MD, Geisel School of Medicine at Dartmouth University

最后一次全面审校/修订者 3月 2018| 内容末次修改日期 3月 2018
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线性IgA大疱性皮病是一种少见的大疱性疾病,该病因IgA呈线状沉积于基底膜带而区别于大疱性类天疱疮疱疹样皮炎

大疱是直径≥10mm高出皮面的、充满液体的水疱。

线性IgA病有两个主要临床亚型--儿童和成人线性IgA大疱病。虽然这两型在临床表现上有轻微的不同,但免疫荧光模式是相同的。IgA自身抗体靶向真皮表皮交界处的几种抗原。

感染和青霉素促发四分之一的儿童和成人病例。万古霉素,双氯芬酸和非甾体类抗炎药,卡托普利和锂制剂也已被认为是诱发因素。具有炎性肠病(可能与自身抗体参与的病理生理学机制相关)或淋巴增殖性肿瘤(成人),而不是其他的自身免疫性疾病的患者发生线性IgA大疱病的风险增加。

症状和体征

线性IgA大疱病的水疱或大疱皮损常呈簇(疱疹样)分布。对于较小的儿童,面部和会阴常常受累,常蔓延至四肢,躯干,手,脚和头皮。对于成人,躯干总是受累,还有头皮,面部和四肢也常受累。皮损瘙痒明显,可有烧灼感。粘膜受累在两个年龄组中常见;粟丘疹并非特征性。

诊断

  • 皮肤活检和直接免疫荧光

线性IgA的诊断是通过皮肤活组织检查和直接免疫荧光。组织学特点非特异性,但直接免疫荧光显示IgA呈线性沉积于基底膜带。

治疗

  • 停用致病药物

  • 轻微病变外用糖皮质激素治疗。

  • 对于儿童,红霉素

药物诱发的疾病可以仅仅通过停用致病药物来治疗。

轻微病变可外用糖皮质激素治疗。红霉素可用于儿童。氨苯砜及磺胺(使用剂量和注意事项类似疱疹样皮炎),秋水仙碱可作为替代药物。通常情况下,皮损恢复先于粘膜损害。多数患者3-6年后自行缓解。

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