大疱是直径≥10mm高出皮面的、充满液体的水疱。
线性IgA病有两个主要临床亚型--儿童和成人线性IgA大疱病。虽然这两型在临床表现上有轻微的不同,但免疫荧光模式是相同的。IgA自身抗体靶向真皮表皮交界处的几种抗原。
感染和青霉素促发四分之一的儿童和成人病例。万古霉素,双氯芬酸和非甾体类抗炎药,卡托普利和锂制剂也已被认为是诱发因素。具有炎性肠病(可能与自身抗体参与的病理生理学机制相关)或淋巴增殖性肿瘤(成人),而不是其他的自身免疫性疾病的患者发生线性IgA大疱病的风险增加。
症状和体征
诊断
治疗
药物诱发的疾病可以仅仅通过停用致病药物来治疗。
轻微病变可外用糖皮质激素治疗。红霉素可用于儿童。氨苯砜及磺胺(使用剂量和注意事项类似疱疹样皮炎),秋水仙碱可作为替代药物。通常情况下,皮损恢复先于粘膜损害。多数患者3-6年后自行缓解。