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获得性大疱性表皮松解症

作者:

Daniel M. Peraza

, MD, Geisel School of Medicine at Dartmouth University

最后一次全面审校/修订者 3月 2018| 内容末次修改日期 3月 2018
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获得性大疱性表皮松解症是一种罕见的,慢性获得性疾病,特点是表皮下水疱。

大疱是直径≥10mm高出皮面的、充满液体的水疱。

获得性大疱表皮松解症见于任何年龄大疱性表皮松解症的确切病因尚不清楚,但数据表明,自身免疫性抗体针对的是作为真皮-上皮交界处锚定纤维关键组分的VII型胶原。

多发性骨髓瘤淀粉样变恶性淋巴瘤炎症性肠病系统性红斑狼疮增加发生获得性大疱性表皮松解的风险。

获得性大疱性表皮松解症与遗传性大疱性表皮松解症有所不同,后者涉及表达VII型胶原蛋白的COL7A1 基因各种突变。

症状和体征

获得性大疱性表皮松解症最初的表现是高度变异,有时类似大疱性类天疱疮 。大疱性病变最常发生于受到轻微创伤的部位,如肘部伸侧和手脚背侧。治疗通常会导致疤痕,粟丘疹(浅表表皮包涵囊肿)和色素沉着。部分患者有甲营养不良,瘢痕性脱发,黏膜受累,或眼部病变导致失明。

诊断

  • 皮肤活检和直接免疫荧光

获得性大疱性表皮松解症的通过皮肤活检和直接免疫荧光进行确诊。直接免疫荧光显示IgG和补体在基膜带(真皮 - 表皮连接处)的线性沉积。

盐裂皮肤(底物[非患者]皮肤与氯化钠一起温育以产生人为水疱)用于间接免疫荧光可用于鉴别大疱性类天疱疮;在大疱性表皮松解症中,荧光位于水疱底(真皮侧)发荧光,而在大疱性类天疱疮中荧光位于水疱顶(表皮侧)。

治疗

  • 糖皮质激素和氨苯砜

  • 皮肤护理

预后是可变的,但病程趋于延长。具有高质量证据的治疗缺乏,并且治疗的建议往往不可靠。然而,对于儿童,糖皮质激素联合氨苯砜治疗有效。对于成人和重症患者,使用糖皮质激素,氨苯砜,秋水仙碱,环孢菌素,霉酚酸酯,静注免疫球蛋白,和硫唑嘌呤已有报道是有效的。

重要的皮肤护理措施包括温和清洁皮肤,警惕预防皮肤创伤,及早发现并治疗皮肤感染。

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