大疱是直径≥10mm高出皮面的、充满液体的水疱。
获得性大疱表皮松解症见于任何年龄大疱性表皮松解症的确切病因尚不清楚，但数据表明，它与针对VII型胶原的自身免疫性抗体有关，VII型胶原是真皮-上皮交界处内锚定纤维原的关键组分。
多发性骨髓瘤 多发性骨髓瘤 多发性骨髓瘤是一种恶性浆细胞病，产生单克隆免疫球蛋白，侵犯并破坏邻近的骨组织。常见临床表现包括引起疼痛和/或骨折的溶骨性病变、肾功能不全、高钙血症、贫血和反复感染。诊断通常需证实存在M蛋白（有时存在于尿液中，不存在于血清中，但很少完全缺失）和/或轻链蛋白尿，以及骨髓中过多的浆细胞。特异性治疗常包括传统化疗、糖皮质激素和一种或多种新药组合如蛋白酶体抑制剂(硼替佐米、卡非佐米、伊莎佐米)... Common.TooltipReadMore 
， 淀粉样变 淀粉样变性 淀粉样变性是一组互不相同的疾病，其特征为蛋白的不溶性纤维在细胞外沉积。这些蛋白可以在机体局部聚集，引起相对较少的症状，也可以在机体多个器官沉积而产生严重的多器官功能衰竭。淀粉样变性可以是原发性的，也可以继发于各种感染性、炎症性疾病或者恶性病变诊断依赖于受累组织的活检。通过特定的免疫组织... Common.TooltipReadMore 
， 恶性淋巴瘤 淋巴瘤的概述 淋巴瘤是起源于网状内皮系统和淋巴系统的一组异质性恶性肿瘤。主要类型是 霍奇金淋巴瘤 非霍奇金淋巴瘤 见表 霍奇金淋巴瘤与非霍奇金淋巴瘤的比较 淋巴瘤以前被认为是与 白血病完全不同的疾病。然而，随着对细胞标志物及评估细胞标志物的方法的深入了解，人们发现这2种肿瘤的区别常常是很模糊的。至少在疾病的早期，... Common.TooltipReadMore ， 炎症性肠病 炎症性肠病概述 炎症性肠病（IBD），包括 克罗恩病 和 溃疡性结肠炎，表现为反复发作和缓解的不同状态，均以胃肠道不同部位的慢性炎症为特征，这些炎症可引起腹泻和腹痛。 炎症由胃肠黏膜中细胞介导免疫反应所致。炎症性肠病的确切病因尚不明，但有证据表明，在有多因素遗传易感性患者肠道中，正常菌群所诱发的异常免疫反应与该病有... Common.TooltipReadMore ， 系统性红斑狼疮 系统性红斑狼疮（SLE） 系统性红斑狼疮 是一种慢性的累及多系统的炎症性疾病，病因为自身免疫性，主要发生于年轻女性。常见表现可包括多关节痛和关节炎、雷诺综合征、面颊及其他部位皮疹、胸膜炎或心包炎、肾脏或中枢神经系统受累以及自身免疫性细胞减少。诊断依靠临床和血清学检查。 治疗严重的、持续的活动性疾病需要糖皮质激素和免疫抑制剂。 SLE患者中70%～90%为女性（主要为育龄期女性）。系统性红斑狼疮（SLE）在黑人和亚裔患者中比白人患者更为常见和严重。可见于任何年龄的... Common.TooltipReadMore 
增加发生获得性大疱性表皮松解的风险。
大疱性表皮松解症与遗传性 大疱性表皮松解症 大疱性表皮松解症 大疱表皮松解症是4种非常罕见的遗传疾病及其亚型中的一组。上皮的脆弱性、皮肤和粘膜容易起水泡，通常在出生或婴儿期表现出来。疾病表型从轻度到危及生命不等。诊断通过皮肤活检，免疫荧光测试或透射电镜以及基因分析。治疗是支持性的，重症病例需要专业的多学科参与。 大疱表皮松解症发生于2000万活产新生儿。发病无性别差异。有时，直到青春期或成年早期才发现大疱性表皮松解。 大疱性表皮松解症是一组涉及各种基因突变的遗传性疾病。... Common.TooltipReadMore 
有所不同，后者涉及表皮多种基因突变。
获得性大疱性表皮松解症的症状和体征
获得性大疱性表皮松解症最初的表现是高度变异，有时类似 大疱性类天疱疮 症状和体征 大疱性类天疱疮是发生于老年人的、以广泛瘙痒性大疱皮疹为主要特点的自身免疫性皮肤病。粘膜受累少见。通过皮肤活检以及皮肤和血清的免疫荧光检测来诊断。治疗首选局部和系统应用糖皮质激素。大部分患者需要各种免疫抑制剂的长期维持治疗。 大疱是直径≥10mm高出皮面的、充满液体的水疱。 大疱性类天疱疮好发于60岁以上人群，但也可见于儿童。IgG自身抗体结合至某些半桥粒抗原（BPAg1 [BP230]... Common.TooltipReadMore 
。大疱性病变最常发生于受到轻微创伤的部位，如肘部伸侧和手脚背侧。治疗通常会导致疤痕，粟丘疹（浅表表皮包涵囊肿）和色素沉着。部分患者有甲营养不良，瘢痕性脱发，黏膜受累，或眼部病变导致失明。
获得性大疱性表皮松解症的诊断
皮肤活检和直接免疫荧光
获得性大疱性表皮松解症的通过皮肤活检和直接免疫荧光进行确诊。直接免疫荧光显示IgG和补体在基膜带（真皮 - 表皮连接处）的线性沉积。
为了与大疱性类天疱疮鉴别，可能需要使用盐裂皮肤进行间接免疫荧光检测。在盐裂技术中，将未患病者的健康皮肤样本与氯化钠一起孵育，制造人造水泡。然后将样品与患者血清一起孵育，然后与荧光抗IgG孵育。大疱性天疱疮表皮松解症的疱底(真皮侧)荧光，而大疱性天疱疮的疱顶(表皮侧)荧光。
获得性大疱性表皮松解症的治疗
糖皮质激素和氨苯砜
皮肤护理
预后是可变的，但病程趋于延长。具有高质量证据的治疗缺乏，并且治疗的建议往往不可靠。然而，对于儿童，糖皮质激素联合氨苯砜治疗有效。对于成人和重症患者，使用糖皮质激素，氨苯砜，秋水仙碱，环孢菌素，霉酚酸酯，静注免疫球蛋白，利妥昔单抗和硫唑嘌呤已有报道是有效的。
重要的皮肤护理措施包括温和清洁皮肤，警惕预防皮肤创伤，及早发现并治疗皮肤感染。
