大疱性类天疱疮

大疱性类天疱疮的病因未明确；然而，如下诱发因素已被确认：

遗传和环境因素可能起作用。

免疫触发因子可通过模仿表皮基底膜的分子序列（分子模拟，如药物和某些感染），或使原本可耐受的宿主抗原显露出来或改变其正常结构（如物理诱变和某些疾病），或通过其他机制来诱导自身免疫反应。 表位扩散是指针对正常耐受的宿主抗原招募自身反应性淋巴细胞，使疾病慢性化、病程延长。

某些中枢神经系统（CNS）和精神疾病可能先于大疱性类天疱疮，尤其是多发性硬化症和精神分裂症，但也可能先于痴呆，颅内出血，中风，妄想症和人格障碍以及帕金森病。在较小程度上，这些疾病可能先于大疱性类天疱疮发生。 假设的共同原因包括神经和皮肤抗原之间的交叉反应性免疫反应（BPAg1在中枢神经系统中表达），以及由某些用于治疗该疾病的药物（如吩噻嗪类抗精神病药，螺内酯）触发； 但尚不清楚药物触发的机制。

瘙痒是大疱性类天疱疮的首发症状。皮肤病变可能几年都不会发展。通常为在躯干部位及屈侧和皱褶部位发生紧张性的大疱。大疱可能出现于正常皮肤上，或者可能先于大疱出现红斑或荨麻疹样斑块。局部疾病可能发生在创伤部位，腹部，肛门生殖器和小腿部位。多汗性类天疱疮是一种罕见的大疱性类天疱疮，会影响手和脚，看起来像多汗性皮炎（一种 手足皮炎 手足皮炎 手足皮炎是一种影响手和/或脚的皮炎。 这可能是由于接触性皮炎（过敏性或刺激性）或特应性皮炎。 表现是红斑、鳞屑和皮肤增厚。手足皮炎的一个独特特征是它通常首先表现为微小的水疱，然后被称为汗湿性皮炎（虽然仍然是手足皮炎）。诊断依据临床。治疗取决于病因，可能包括局部用药、光疗，有时还包括全身免疫抑制剂。 （参见 皮炎的定义。） 皮炎的一个标志性组织学特征是表皮角质形成细胞之间的水肿（海绵病）。当足够的水肿积聚时，细胞间粘附（桥粒）破裂，形成微... Common.TooltipReadMore ) 在手掌上。大疱通常不会破裂，但那些确实往往很快愈合。

可见多形性环状暗红色皮损，伴或不伴水疱。偶尔黏膜部位可见小水疱。白细胞增多和嗜酸性粒细胞增多是常见的，但发烧是罕见的。尼氏征，用轻微的压力推动上层表皮或摩擦水疱邻近部位皮肤，是阴性的。

如果出现水疱，大疱性类天疱疮需要与一种预后较差的疱病， 寻常型天疱疮 寻常型天疱疮 寻常型天疱疮是一种在外观正常的皮肤和黏膜上出现表皮内水疱和广泛糜烂为特点的少见的、具潜在致死性的自身免疫性疾病。诊断依靠皮肤活检及直接或间接免疫荧光检查和酶联免疫分析（ELISA）检测。 治疗使用糖皮质激素，有时也使用其他免疫抑制疗法。 大疱是直径≥10mm高出皮面的、充满液体的水疱。 寻常型天疱疮常见于中年患者，男女发病相近。儿童病例罕见。有一种亚型为副肿瘤型天疱疮见于伴有恶性或良性肿瘤的患者，最常见为... Common.TooltipReadMore 相鉴别；通常通过临床标准即可鉴别（ Professional.see table 鉴别区分类天疱疮与寻常型天疱疮 鉴别区分类天疱疮与寻常型天疱疮 )。

检测结果有助于鉴别类天疱疮与 寻常型天疱疮 寻常型天疱疮 寻常型天疱疮是一种在外观正常的皮肤和黏膜上出现表皮内水疱和广泛糜烂为特点的少见的、具潜在致死性的自身免疫性疾病。诊断依靠皮肤活检及直接或间接免疫荧光检查和酶联免疫分析（ELISA）检测。 治疗使用糖皮质激素，有时也使用其他免疫抑制疗法。 大疱是直径≥10mm高出皮面的、充满液体的水疱。 寻常型天疱疮常见于中年患者，男女发病相近。儿童病例罕见。有一种亚型为副肿瘤型天疱疮见于伴有恶性或良性肿瘤的患者，最常见为... Common.TooltipReadMore ， 线性IgA大疱病 线性免疫球蛋白A (IgA)病 线性IgA大疱性皮病是一种少见的大疱性疾病，该病因IgA呈线状沉积于基底膜带而区别于 大疱性类天疱疮与 疱疹样皮炎。通过皮肤活检和直接免疫荧光进行诊断。需使用局部用皮质类固醇激素治疗。 大疱是直径≥10mm高出皮面的、充满液体的水疱。 线性IgA病有两个主要临床亚型--儿童和成人线性IgA大疱病。虽然这两型在临床表现上有轻微的不同，但免疫荧光模式是相同的。 IgA自身抗体靶向真皮表皮交界处的几种抗原。... Common.TooltipReadMore ， 多形红斑 多形红斑 多形红斑是一种炎症性反应，以靶样或虹膜样皮损为特点。口腔黏膜亦可累及。诊断是基于临床的。皮损可自行缓解但频繁复发。多形红斑常见于对感染比如单纯疱疹病毒或支原体的一种反应，但也可能是药物反应。由单纯疱疹病毒引起的频繁或症状反复发作的患者有使用抑制性抗病毒治疗的指征。 多年来，人们一直认为多形红斑是药物过敏疾病谱中较轻的一种类型，后者尚包括 Stevens-Johnson综合征和... Common.TooltipReadMore ， 药疹 药疹和药物反应 药物可引起多种皮疹和皮肤反应。其中最严重的在手册他处另作讨论，包括 Stevens-Johnson综合征， 中毒性表皮坏死松解症、 超敏反应综合征、 血清病型药物反应、 剥脱性皮炎、 血管性水肿、 速发型过敏反应和 药物诱发的血管炎。 药物也可能引起 脱发、 扁平苔藓、 结节性红斑、 色素沉着改变、 系统性红斑狼疮、 光敏反应、 天疱疮和 类天疱疮。其他药物反应可按照皮损类型进行分类。... Common.TooltipReadMore ， 黏膜类天疱疮 粘膜类天疱疮 粘膜类天疱疮是一组累及黏膜，粘膜部位反复发作水疱的具有异质性特点的罕见慢性自身免疫性疾病，常伴留有瘢痕并致残。通过皮肤活检和直接免疫荧光进行诊断。局部或皮损内注射糖皮质激素，联合多西环素和烟酰胺，可用于轻症病例严重病例可能需要全身应用免疫抑制剂。 大疱是直径≥10mm高出皮面的、充满液体的水疱。 （粘膜类天疱疮的同义命名如瘢痕性类天疱疮、眼瘢痕类天疱疮和良性粘膜类天疱疮已不再使用。）... Common.TooltipReadMore ，副肿瘤性天疱疮， 疱疹样皮炎 疱疹样皮炎 疱疹性皮炎是一种剧烈瘙痒的，慢性自身免疫性，丘疱疹性皮肤病，与乳糜泻密切相关。典型损害是簇集剧烈瘙痒红斑、荨麻疹样皮损，伴有水疱、丘疹与大疱，通常对称分布在四肢伸侧。通过皮肤活检作直接免疫荧光检测可以诊断。治疗常使用氨苯砜或磺胺吡啶，并需无谷胶饮食。 疱疹样皮炎常见于青壮年，但也见于儿童和老年人。在黑人和亚洲人中罕见。 几乎所有疱疹样皮炎患者在组织学上都有 麸质过敏，但大多数麸质过敏患者无症状。15%～25%乳糜泻患者会发生疱疹样皮炎。... Common.TooltipReadMore 以及 获得性大疱表皮松解症 获得性大疱性表皮松解症 获得性大疱性表皮松解症是一种罕见的，慢性获得性疾病，特点是表皮下水疱。通过皮肤活检和直接免疫荧光进行诊断。治疗方法包括皮质类固醇，氨苯砜和细致的皮肤护理。 大疱是直径≥10mm高出皮面的、充满液体的水疱。 获得性大疱表皮松解症见于任何年龄大疱性表皮松解症的确切病因尚不清楚，但数据表明，它与针对VII型胶原的自身免疫性抗体有关，VII型胶原是真皮-上皮交界处内锚定纤维原的关键组分。... Common.TooltipReadMore 。

如果怀疑大疱性类天疱疮，皮肤活检是为了组织学检查及直接免疫荧光试验。内部和周围的皮损常常用于组织学检查，但未受累皮肤（通常从病灶的边缘约3mm）的标本用于直接免疫荧光。大疱性类天疱疮的水疱是表皮下的，往往包含许多中性粒细胞和嗜酸性粒细胞。 直接免疫荧光显示基底膜区（真皮 - 表皮交界处）存在线性IgG和补体沉积。 间接免疫荧光显示，盐裂正常皮肤基质（即测试底物）的表皮侧有循环IgG沉积。

血清用于使用酶联免疫测定（ELISA）BPAg1和BPAg2的IgG抗体。循环IgG自身抗体存在于大约3/4患者体内。

大疱性类天疱疮是一种慢性的，可能致命的疾病，尤其是未经治疗的情况下。尽管局部和全身疗法是有益的，但也可能会引起不良反应。

症状通常会在几个月内缓解，但治疗有时需要维持几年。

强效局部外用糖皮质激素（例如，0.05%氯倍他索乳膏）应用于局限性者，并且可减少全身用药的剂量。

泛发型患者常需口服60～80mg/d强的松治疗，数周后逐渐减至维持量≤10～20mg/d。 大多数患者在2~10个月后获得缓解，但直到病情缓解足以停药前，治疗可能要持续数年。若必须长期治疗，每数周出现一个新发水疱不需要增加激素剂量。

大疱性类天疱疮联合应用四环素或米诺环素或烟酰胺对该病也有一定疗效。其他的治疗方案包括氨苯砜，磺胺吡啶，或红霉素单药治疗。有时需用静注免疫球蛋白治疗。

对于泛发性及难治性病例可使用免疫抑制剂治疗，例如甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、环磷酰胺、霉酚酸酯与环孢霉素等，有时可减少慢性者的激素用量 生物制剂中，可以使用利妥昔单抗和奥马珠单抗。