大疱是直径≥10mm高出皮面的、充满液体的水疱。
大疱性类天疱疮好发于60岁以上人群，但也可见于儿童。IgG自身抗体结合至某些半桥粒抗原（BPAg1，BPAg2），导致补体活化以促成表皮下水疱。
病因
症状和体征
诊断
如果出现水疱，大疱性类天疱疮需要与一种预后较差的疱病，寻常型天疱疮相鉴别；通常通过临床标准即可鉴别（ 鉴别区分类天疱疮与寻常型天疱疮)。
鉴别区分类天疱疮与寻常型天疱疮
疾病 |
皮损表现 |
口腔受累 |
瘙痒 |
尼氏征 |
预后 |
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大疱性类天疱疮 |
正常外观皮肤或红斑上的紧张性大疱或荨麻疹样斑块 |
偶见小水疱 |
常见 |
通常为阴性 |
通常预后良好；对于老年人偶可致命 |
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寻常型天疱疮 |
不同大小松弛性大疱 皮肤或黏膜剥脱遗留痛性糜烂面 |
典型者初发于口腔 |
缺失 |
阳性 |
经治疗死亡率≤10%；不经治疗死亡率较高 |
如果怀疑大疱性类天疱疮，皮肤活检是为了组织学检查及直接免疫荧光试验。内部和周围的皮损常常用于组织学检查，但未受累皮肤（通常从病灶的边缘约3mm）的标本用于直接免疫荧光。大疱性类天疱疮的水疱是表皮下的，往往包含许多中性粒细胞和嗜酸性粒细胞。直接免疫荧光显示基底膜区（真皮 - 表皮交界处）存在线性IgG和补体沉积。间接免疫荧光显示，盐裂正常皮肤基质（即测试底物）的表皮侧有循环IgG沉积。
血清用于使用酶联免疫测定（ELISA）BPAg1和BPAg2的IgG抗体 。循环IgG自身抗体存在于大约3/4患者体内。
预后
治疗
强效局部外用糖皮质激素（例如，0.05%氯倍他索乳膏）应用于局限性者，并且可减少全身用药的剂量。
泛发型患者常需接受60-80mg/d强的松系统治疗，数周后逐渐减至维持量≤10-20mg/d。大多数患者在2~10个月后获得缓解，但直到病情缓解足以停药前，治疗可能要持续数年。若必须长期治疗，每数周出现一个新发水疱不需要增加激素剂量。
大疱性类天疱疮联合应用四环素或米诺环素或烟酰胺对该病也有一定疗效。其他的治疗方案包括氨苯砜，磺胺吡啶，或红霉素单药治疗。有时需用静注免疫球蛋白治疗。
对于泛发性及难治性病例可使用免疫抑制剂治疗，例如甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、环磷酰胺、霉酚酸酯与环孢霉素等，有时可减少慢性者的激素用量生物制剂中，可以使用利妥昔单抗和奥马珠单抗。
