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荨麻疹

(荨麻疹;风团)

作者:

Elizabeth H. Page

, MD, Harvard Medical School

最后一次全面审校/修订者 6月 2016| 内容末次修改日期 7月 2016
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(参见皮肤病患者评估。)

荨麻疹是一种移行性的、边界清楚的、红斑性的皮肤瘙痒斑。

荨麻疹也可伴发血管性水肿。由于激活了位于真皮深层及皮下脂肪组织中的肥大细胞和嗜碱性粒细胞,血管性水肿表现为面部、嘴唇、四肢或生殖器部位的水肿。血管性水肿可发生于肠道,表现为腹部绞痛。如果喉部出现水肿或舌肿胀,可能会阻塞气道,从而威胁生命。

病理生理

真皮浅层的肥大细胞及嗜碱性粒细胞释放组胺、缓激肽、激肽释放酶及其他血管活性物质,引起静脉、毛细血管扩张,导致真皮内水肿。有时可见局部淋巴细胞浸润。

该过程为免疫介导,也可是非免疫介导的。

免疫介导的肥大细胞活化包括

  • Ⅰ型超敏 反应过敏原-IgE抗体与肥大细胞或嗜碱性粒细胞表面高亲和力受体结合

  • 自身免疫性疾病产生针对IgE受体的抗体,该抗体引起IgE受体交联,导致肥大细胞脱颗粒

非免疫介导肥大细胞活化包括

  • 某些药物直接引起肥大细胞活化

  • 药物诱导环加氧酶活性下降,激活肥大细胞具体机制不清

  • 物理或情绪刺激,具体机制不清,可能与神经肽释放、与肥大细胞相互作用有关

病因

荨麻疹可分为急性(<6周)和慢性(>6周);急性者(70%)较慢性者(30%)多见。

急性荨麻疹(见 一些荨麻疹的原因)由以下原因导致

  • Ⅰ型超敏反应

预计诱发物,(包括药物,食物,蚊虫叮咬,感染),偶尔可被识别。

慢性荨麻疹由以下原因导致

  • 特发性

  • 自身免疫性疾病

慢性荨麻疹持续数月至数年,最终很难明确病因。

表格
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一些荨麻疹的原因

病因

有提示意义的临床表现

诊断手段

急性荨麻疹

接触或吸入过敏原(如橡胶、动物唾液、灰尘、花粉、真菌、皮屑)

接触过敏物质后,数分钟或小时内发病

临床评估

有时做过敏原检测

药物作用

  • 环加氧酶抑制剂(如阿司匹林、非甾体类抗炎药)

  • 直接刺激肥大细胞脱颗粒(阿片类、万古霉素、琥珀胆碱、箭毒、放射性物质)

  • IgE介导(处方药、非处方药、中药)

  • 缓激肽水平升高(血管紧张素转化酶抑制剂)

用药后48小时内发病

血管紧张素转化酶抑制剂产生血管性水肿常见

临床评估

有时做过敏原检测

情绪或物理刺激

  • 肾上腺素反应(应激、焦虑)

  • 胆碱能反应(多汗,如洗热水澡、运动、发热时)

  • 冷刺激

  • 延迟性压力

  • 运动

  • 局部压力(皮肤划痕症)

  • 热刺激

  • 日光(日光性荨麻疹)

  • 振动

接触刺激后,数秒至数分钟内发病

临床评估,包括对可疑刺激物的可重复性反应

感染

  • 细菌(如:A组链球菌,幽门螺杆菌 Helicobacter pylori

  • 寄生虫(如:犬弓蛔线虫Toxocara canis,、兰伯贾第虫Giardia lamblia,、粪类圆线虫Strongyloides stercoralis,、鞭虫Trichuris trichiura,、人芽囊原虫Blastocystis hominis,、曼氏血吸虫Schistosoma mansoni

  • 病毒(如:甲肝、乙肝、丙肝、HIV、巨细胞病毒、EB病毒、肠道病毒)

系统感染相关症状*

检测可疑感染

感染消除后,荨麻疹症状消失

食物性过敏原(如花生、坚果、鱼、贝类、小麦、鸡蛋、牛奶、大豆)

进食后,数分钟或小时内发病

临床评估

有时做过敏原检测

昆虫叮咬(膜翅目毒液)

昆虫叮咬后,数秒至数分钟内发病

临床评估

血清病

肠道外给药,接触生物制剂7~10天内,出现荨麻疹,伴或不伴有发热、多关节疼痛、多关节炎、淋巴结肿大、蛋白尿、水肿及腹痛。

临床评估

输血反应

输入血液制品,数分钟内出现荨麻疹(或成分输血后)

临床评估

慢性荨麻疹

自身免疫性疾病(如,SLE、干燥综合征、自身免疫甲状腺疾病、冷球蛋白血症、荨麻疹性血管炎)

系统性自身免疫性疾病症状,包括甲亢甲减(自身免疫性甲状腺炎);肝炎,肾功能减退,多关节炎(冷球蛋白血症);颧部皮疹,浆膜炎,多关节炎(SLE);眼干、口干(干燥综合征);皮肤溃疡或荨麻疹皮损消退后遗留色素沉着(荨麻疹性血管炎)

TSH测定

甲状腺自身抗体(甲状腺过氧化物酶抗体、甲状腺抗微粒体抗体)

冷球蛋白滴度

风使血清学检查(ANA,RF,抗SSA,抗SSB,SM抗体,抗RNP,Jo-1抗体)

皮肤活检(冷球蛋白血症、荨麻疹性血管炎)

肿瘤(胃肠道、肺、淋巴瘤)

潜在肿瘤相关体征(如体重减轻、夜间盗汗、腹痛、咳嗽、咯血、黄疸、淋巴结肿大、贫血)

针对可疑肿瘤,进行特异性检查

慢性特发性荨麻疹

每天或几乎每天发作风团伴瘙痒,持续6周以上,无明显诱因

排他性诊断

药物(与急性荨麻疹相同)

长期服用处方、非处方药或中药,不能解释的荨麻疹

临床评估

有时做过敏原检查

停药后,荨麻疹消退

情绪或物理刺激(与急性荨麻疹相同)

接触刺激后,数秒至数分钟内发病

临床评估,包括对可疑刺激物的可重复性反应

内分泌异常(甲状腺功能失调、高孕酮血症)

冷或热不耐受,心动过缓或心动过速,反射迟缓或反射亢进

患者在服用含有孕激素的口服避孕药或激素替代疗法或周期性荨麻疹(在月经的第2个周期出现,随月经消退)

临床评估

TSH测定

系统性肥大细胞增生 (色素性荨麻疹)

轻微摩擦,小片状色素斑表面出现风团

可能伴发贫血,腹痛,容易潮红,反复头痛

皮肤活检

血清纤溶酶水平

*应询问患者近期发展中国家旅游史。

ANA=抗核抗体;CMV=巨细胞病毒;EBV=Epstein-Barr病毒;RF=类风湿因子;TSH=促甲状腺激素

评价

由于没有针对荨麻疹的确诊试验,诊断疾病很大程度上依赖病史和体格检查。

病史

现病史详细描述单个荨麻疹皮损的特点,包括:分布、大小,皮疹形态;发作频率;单个皮疹的持续时间;前驱皮疹。发生荨麻疹当时及之前的活动及接触情况,之后24小时内活动均需了解。医生应特别了解目前活动,是否暴露于潜在过敏原( 一些荨麻疹的原因)。昆虫或动物叮咬,新的洗衣剂或肥皂;新的食物;当前存在感染;或目前有应激性生活事件。患者应回忆是否有可疑的诱发因素与荨麻疹发作有关。重要的症状包括瘙痒,鼻漏,面部、舌头肿胀,及呼吸困难。

系统回顾有助于寻找原发疾病的症状,包括发热、乏力、腹痛及腹泻(感染);冷热不耐受,震颤或体重改变(自身免疫甲状腺炎);关节疼痛(冷球蛋白血症, SLE);颧部皮疹(SLE);眼干、口干(干燥综合征);皮肤溃疡及荨麻疹消退后遗留色素沉着(荨麻疹性血管炎);小片状色素沉着斑(肥大细胞增生症);淋巴结肿大(病毒感染,肿瘤,血清病);急性、慢性腹泻(病毒或寄生虫性肠炎);发热,夜间盗汗,体重减轻(肿瘤)。

既往病史包括详细的过敏史,如已知的特应性病史(过敏、哮喘、湿疹),可能的病因(如自身免疫性疾病,肿瘤)。所有的用药史应仔细回顾,包括非处方药及中药制剂,特别是可能与荨麻疹相关的药物( 一些荨麻疹的原因)。家族史包括类风湿病史,自身免疫疾病史或肿瘤史。社会史包括近期旅游史,感染性疾病(肝炎、HIV)传播危险因素。

体格检查

生命体征应关注是否存在心动过速或心动过缓及呼吸急促。一般体检应检查是否有呼吸系统疾病,是否出现恶病质,黄疸或亢奋。

头部检查关注是否有面部、嘴唇、舌肿胀;巩膜黄疸;颧部皮疹;甲状腺肿大及质地;淋巴结肿大;眼干口干。完善口咽部视诊,鼻窦触诊及隐蔽感染的透视检查(如鼻窦感染,牙脓肿)。

腹部检查关注是否有肿块,肝脾肿大及质地。神经系统检查关注是否有震颤,反射亢进或迟缓。肌肉骨骼检查关注是否有关节的红肿、变形。

皮肤检查应关注是否有荨麻疹皮损及其分布,是否伴发皮肤溃疡,色素沉着,小斑片或黄疸。荨麻疹样皮疹通常是边界清楚的一过性的真皮水肿。这些肿胀的皮疹呈红色,大小从点状至大范围不等。有些皮疹可以很大。某些病例小的皮疹融合成片。患者就诊时皮疹可消失不见。医生可以通过检查手段诱发物理性荨麻疹,包括振动诱发(振动的音叉接触皮肤),温热诱发(音叉浸在热水中,再接触皮肤),寒冷诱发(听诊器或预冷的音叉),水,或压力诱发(用指甲轻轻搔抓非皮损区皮肤)。

危险信号

要特别注意以下情况:

  • 血管性水肿(面部、嘴唇或舌头肿胀)

  • 喘鸣,呼吸困难或其他呼吸系统疾病

  • 色素沉着皮疹,溃疡或持续>48小时的风团

  • 系统疾病体征(如发热、淋巴结肿大、黄疸,恶病质)

临床表现解析

急性荨麻疹通常是由一些确定的原因引起,如用药、物理刺激、急性感染。但诱发因素有时在病史回顾中无法完全明确。特别是当过敏原改变,由原来不过敏的物质,未经警示转变为过敏物质。

大多数慢性荨麻疹是特发性。第二位的常见原因是自身免疫性疾病。诱发的自身免疫性疾病有时是潜在的。荨麻疹性血管炎有时与结缔组织病有关(特别是SLE和干燥综合征),表现为荨麻疹伴发皮肤血管炎。荨麻疹的风团伴发皮肤血管炎表现;当患者自觉疼痛而非瘙痒,皮损持续时间>48小时,不发白,或伴有水疱或紫癜时应考虑荨麻疹。

实验检查

一般而言,荨麻疹不需要作实验室检查,除非患者存在提示特殊疾病的症状或体征。

偶发、复发或持续发病的患者则应行进一步的检查。包括皮肤过敏检测及常规实验室检查,如血常规、血生化,肝功能、甲状腺刺激素(TSH)。接着应该对不同的症状及体征开展针对性检查(如自身免疫性疾病),或依据筛查结果异常者追查下去(如对肝功能异常者行肝炎血清学检查及超声检查;嗜酸粒细胞增多者完善卵巢及附件检查;肝功能异常或肌酐水平高者行冷球蛋白测定;异常TSH者行甲状腺自身抗体检测)。

如果有任何不确定性诊断或风团持续>48小时(以排除荨麻疹性血管炎),应做皮肤活检

临床医生不应建议病人做一个经验性的挑战(例如,“再次尝试这样或那样,看看你是否会有反应”),因为随后的反应可能会更加严重。

治疗

所有的确诊病例都应给予治疗。首先停用相关的药物或食物。

非特异性对症处理(如洗冷水澡,避免热水刺激和搔抓,穿宽松衣物)可能有效。

药物

抗组胺药仍然是主要的治疗手段。病人应该规律服用抗组胺药,而不是发作时服用。新一代口服抗组胺药由于一天一次,使用方便,且镇静催眠作用减弱,而被广泛使用。供选择方案包括

  • 西替利嗪,10mg,一天1次

  • 非索非那定,180mg,一天1次

  • 地氯雷他定,5mg,一天1次

  • 左旋西替利嗪,5mg,一天1次

老的口服抗组胺药(羟嗪10mg~25mg,4~6小时服1次、苯海拉明25~50mg,每6小时服用1次)价格便宜,有时抗过敏效果好,但有镇静作用。

全身激素用药(泼尼松30~40mg,一天1次,口服)可用于控制急性发作的严重病例,但不能长期使用。局部外用激素或抗组胺药无效。

慢性特发性荨麻疹患者往往对抗组胺药或其他常用药物出现耐药。奥马珠单抗可以抑制某些过敏反应,可能有助于缓解症状。但该药物用于荨麻疹治疗,经验有限。

血管性水肿

当疾病累及口咽部或气道,应紧急使用1:1000肾上腺素0.3mL皮内注射,并入院治疗。出院时,患者应学习使用并携带肾上腺素笔,以便自行注射。

老年医学精要

老年人口服抗组胺药(如羟嗪、苯海拉明)易出现镇静作用,会导致意识模糊,尿潴留,谵妄。老年患者治疗荨麻疹应谨慎用药。

关键点

  • 荨麻疹可由过敏性或非过敏性机制引起。

  • 大多数急性病例由明确的物质引起过敏反应。

  • 大多数慢性病例为特发性或自身免疫性疾病引起。

  • 根据严重程度选择治疗方案。非镇静作用的抗组胺药及避免诱因是第一线治疗。

  • 外用激素及外用抗组胺药无效。

  • 伴随系统症状者需完善相关检查以寻找病因。

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