Stevens-Johnson综合征和中毒性表皮坏死松解症的临床表现类似，只是皮损分布有所不同。依照普遍接受的定义，SJS受累面积<体表面积的10%，而TEN则>体表面积的30%；15%～30%体表面积受累的认为是SJS/TEN重叠。
本病的发生率为1～5人/100万。在 Pneumocystis jirovecii接受骨髓移植者、肺孢子菌感染的HIV患者、系统性红斑狼疮患者和其他慢性风湿性疾病患者中，此二病的发生率及严重程度均更高。
病因
病理生理
症状和体征
在开始服药后的1～3周内，患者可出现一系列的前躯症状，包括发热、不适、头痛、咳嗽以及角膜结膜炎。随后突然出现斑疹，常呈靶样，多分布于面部、颈部和躯干上部。这些斑疹可同时发生于身体任何部位，融合成松弛大疱，1～3天后剥脱。指甲与眉毛可能随表皮一起脱落。掌跖部位可受累。皮肤、黏膜及眼睛疼痛是常见的表现。有些病例中，弥漫性红斑是TEN的首发皮肤异常。
重症TEN患者可出现压迫部位大片表皮从体表剥脱（尼氏征），暴露出湿润、疼痛、潮红的糜烂面。除皮肤剥脱外，90%的患者同时伴有疼痛性的口腔结痂和糜烂、角膜结膜炎和外生殖器受累（比如：尿道炎、包茎、阴道粘连）。支气管上皮亦可能脱落，引起咳嗽、呼吸困难、肺炎、肺水肿和低氧血症。此外，还可能出现肾小球肾炎和肝炎。
诊断
根据皮损形态及症状的快速进展可作出明确诊断。松解皮肤的组织学检查可显示表皮坏死这一特征性改变。
SJS和早期TEN的鉴别诊断包括多形红斑、病毒疹和其他药疹；随着病程进展，临床上常可鉴别出SJS/TEN，以剧烈疼痛和皮肤剥脱为特点。TEN后期，鉴别诊断包括以下内容：
儿童TEN相对少见，需与 葡萄球菌性烫伤皮肤综合征鉴别，需注意黏膜是否受累和危险因素，比如用药史和临床可疑的金黄色葡萄球菌感染。
预后
重度中毒性表皮坏死松解症与大面积烧伤相似；患者急性起病，可能无法进食或睁眼，丢失大量体液和电解质。发生感染、多器官衰竭乃至死亡的风险极大。通过早期治疗，生存率可达90%。TEN的严重程度评分（ {blank} 中毒性表皮坏死松解症疾病严重度评分（SCORTEN））根据入院24小时内的表现，通过7项独立危险因素进行系统评分，进一步评估患者个体的死亡率。
中毒性表皮坏死松解症疾病严重度评分（SCORTEN）
治疗
如果SJS或TEN能及早诊断，在皮肤科病房或ICU进行治疗，治愈率是最高的；而重度患者则可能需要在烧伤病房治疗。眼科会诊和专业的眼部护理对眼部受累的患者必不可缺。立即停用可疑致敏药物。患者需要隔离以减少感染源暴露，同时应积极补充水电解质、血液成分和营养支持。皮肤护理应及时处理继发的细菌感染，按重度烧伤做日常护理。是否预防性系统使用抗生素存在争议，一般避免使用。
Stevens-Johnson综合征和中毒性表皮坏死松解症的药物治疗仍存在争议。环孢素（3～5mg/kg po qd）抑制CD8细胞，缩短进展病程2～3天，从而可能降低死亡率。糖皮质激素的使用一直存在争议，很多专家认为会因增加感染几率和掩盖败血症风险而增加死亡率。然而，最近报道显示早期糖皮质激素冲击治疗可改善眼部预后。
可以考虑血浆置换用以去除活性药物代谢物或抗体。早期大量IVIG 2.7g/kg，3天以上可以阻断抗体和Fas配体。虽然使用高剂量IVIG治疗TEN有显著疗效，但一些小样本队列的临床试验结果却与之相反，一项回顾性研究显示对死亡率没有改善，甚至比预期更高(1)。
治疗参考文献
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Kirchhof MG, Miliszewski MA, Sikora S, et al: Retrospective review of Stevens-Johnson syndrome/toxic epidermal necrolysis treatment comparing intravenous immunoglobulin with cyclosporine.（对比静脉注射免疫球蛋白和环孢菌素用于治疗Stevens-Johnson综合征/中毒性表皮坏死松解的回顾性研究）J Am Acad Dermatol71(5):942-947,2014.DOI：10.1016 / jaad.2014.07.016
