病因
原因不明,但坏疽性脓皮病可能与多种系统性疾病相关,包括血管炎、γ-球蛋白病、类风湿关节炎、白血病、淋巴瘤、丙型肝炎病毒感染、系统性红斑狼疮、结节病、多关节炎、白塞病、化脓性汗腺炎、尤其是炎症性肠病有关。认为由异常的免疫应答介导。多数患者年龄25~55岁。它可表现为各种亚型。
病理生理
坏疽性脓皮病的病生理机制知之甚少,但可能存在中性粒细胞趋化异常。皮损内IL-8过度表达。约30%的患者在皮肤创伤或受伤处出现坏疽性脓皮病的溃疡;这个过程叫做过应性。
参考文献
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Alavi A, French LE, Davis MD, et al: Pyoderma gangrenosum: An update on pathophysiology, diagnosis and treatment.(坏疽性脓皮病:病理生理学、诊断和治疗的最新进展)Am J Clin Dermatol 1-18, 2017.doi: 10.1007/s40257-017-0251-7.
症状和体征
诊断
治疗
封闭性保湿敷料用于渗出较少的斑块,吸收性敷料用于高渗出性斑块,可促进伤口愈合。应避免湿-干敷料。外用强效糖皮质激素或他克莫司对浅表和早期皮损有效。
对于严重病例,强的松60〜80mg po qd是常用的一线治疗。TNF-α抑制剂(例如,英夫利昔单抗,阿达木单抗,依那西普)是有效的,尤其是炎症性肠病患者。环孢素3mg/kg po qd也相当有效,尤其是疾病快速进展期。氨苯砜、硫唑嘌呤、环磷酰胺、甲氨喋呤、氯法齐明、沙利度胺和和MMF治疗也能获得成功。抗微生物剂如米诺环素也已可用于增殖型(浅表)坏疽性脓皮病。
由于伤口扩大的风险,应避免手术治疗。