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多形红斑

作者:

Mercedes E. Gonzalez

, MD, University of Miami Miller School of Medicine

最后一次全面审校/修订者 5月 2017| 内容末次修改日期 7月 2017
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多形红斑(EM)是一种炎症性反应,以靶样或虹膜样皮损为特点。口腔黏膜亦可累及。诊断是基于临床的。皮损可自行缓解但频繁复发。多形红斑常见于对感染比如单纯疱疹病毒或支原体的一种反应,但也可能是药物反应。由单纯疱疹病毒引起的频繁或症状反复发作的患者有使用抑制性抗病毒治疗的指征。

多年来,人们一直认为多形红斑是药物过敏疾病谱中较轻的一种类型,后者尚包括Stevens-Johnson综合征中毒性表皮坏死松解症。最新证据显示,多形红斑有别于上述这类疾病。

病因

大多数病例 由单纯疱疹病毒(HSV)感染引起

其中HSV-1多于HSV-2,但目前尚未明确该病是否为对于病毒的特异性反应。目前认为,多形红斑是由T细胞介导的针对角质形成细胞内HSV DNA片断的细胞毒反应。鉴于多形红斑是HSV感染的少见临床表现,人们提出该病可能具有基因倾向,已发现数个HLA亚型可能与此相关。

少部分病例尚可由药物、疫苗、其他细菌或病毒感染(尤其是丙型肝炎病毒)引起,抑或系统性红斑狼疮的部分临床表现。在系统性红斑狼疮患者中出现多形红斑表现有时也被称为Rowell综合征。

症状和体征

多形性红斑表现为突然出现面部和肢端(掌跖部位常累及)无症状性的红斑、丘疹、风团、水疱、大疱,或以上疹型混合出现。典型皮损呈环形,中央呈紫色,外围为粉红色晕环,中间以苍白环分隔(靶样或虹膜样损害)。皮损呈对称向心性分布,常可蔓延至躯干。部分患者出现瘙痒症状。

口腔损害包括口唇靶样皮损以及上颚和齿龈的水疱和糜烂。(参见55板块)

诊断

  • 临床评估

多形性红斑的诊断主要依据临床表现;极少需要活检。

鉴别诊断主要包括荨麻疹、血管炎、大疱性类天疱疮、天疱疮、线性IgA皮病、急性发热性嗜中性皮病以及疱疹样皮炎。

口腔病变必须必须与口疮性口炎、天疱疮、疱疹性口炎和手足口病区分开来。

若患者出现紫癜性斑疹、水疱广泛播散,躯干及面部受累明显,则诊断Stevens-Johnson综合征的可能性较大,而非多形性红斑。

治疗

  • 支持治疗

  • 有时需预防性抗病毒药物

多形红斑可自行消退,因此通常无需治疗。局部外用糖皮质激物和麻醉剂可改善症状并安抚病人。复发很常见,如果复发频率高于每年5次且可能与单纯疱疹病毒相关,或者总是发生于单纯疱疹之前,可予经验性的抗病毒口服维持量治疗,如阿昔洛韦400mg q12h,或泛昔洛韦250mg q12h,或伐昔洛韦1000mg qd。

关键点

  • 多形性红斑通常由HSV引起,但也可由药物引起。

  • 靶形损害和掌跖皮疹为相对特异表现。

  • 很少需活检。

  • EM的治疗以支持治疗为主,当HSV是可疑病因并且复发频繁时,可考虑预防性抗病毒药物。

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