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肺动脉瓣狭窄

作者:

Guy P. Armstrong

, MD, North Shore Hospital, Auckland

最后一次全面审校/修订者 9月 2016| 内容末次修改日期 9月 2016
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肺动脉瓣狭窄是肺动脉流出道狭窄,导致收缩期从右心室流到肺动脉的血流阻塞。大多数为先天性,很多患者直到成年后才出现症状。体征包括渐增-渐减型喷射性杂音。体征包括渐增-渐减型喷射性杂音。根据超声心动图可明确诊断。有症状的患者及跨瓣压差明显升高的患者需要行球囊瓣膜切开术。

病因

肺动脉瓣狭窄最常见于先天性的,主要累及儿童;狭窄可能是瓣膜性的或正好位于瓣膜下方的流出道(漏斗部)。常常是 法洛四联症的组成部分之一.较少见的原因包括Noonan综合征(类似于Turner综合征的家族性综合征,但不伴染色体缺陷)和成人中的类癌综合征

症状和体征

许多肺动脉瓣狭窄的患儿多年没有症状,直到成年后才去就诊。也有一些患者直到成年也没有症状。临床症状与 主动脉瓣狭窄类似(晕厥、心绞痛、呼吸困难)。

望诊和触诊的体征反映右心室肥厚的影响,包括颈静脉a波明显(由于右心房对肥厚的右心室有力地收缩所致),心前区右心室抬举和胸骨左缘第2肋间隙收缩期震颤。

听诊

听诊第1心音(S1)正常,因为肺动脉射血延长(S2的肺动脉瓣成分[P2]延迟),第2心音(S2)分裂是宽的。右心室衰竭和肥厚时,第3心音和第4心音(S3和S4)罕见地在胸骨左缘第4肋间隙听到。先天性肺动脉瓣狭窄中的喀喇音被认为是由异常的心室壁紧张所致。喀喇音发生在收缩早期(非常靠近S1),不受血流动力学改变的影响。可听到粗糙的、渐增-渐减型喷射性杂音,在胸骨左缘第2(瓣膜型狭窄)或第4(漏斗部狭窄)肋间隙用听诊器膜型胸件,在病人向前倾斜时听诊最佳。

与主动脉瓣狭窄的杂音不同,肺动脉瓣狭窄的杂音没有传导性,当狭窄进展时递增型杂音延长。在乏氏动作松弛期和吸气时杂音立即变得更响;为取得这种听诊效应病人可能需要站立。

诊断

  • 超声心动图

诊断及分度靠多普勒 超声心动图

  • 轻度:峰压力<36毫米汞柱

  • 中度:峰压力36〜64毫米汞柱

  • 重度:峰压力>64毫米汞柱

心电图可表现正常或显示右心室肥厚或右束支传导阻滞。

只有当怀疑有两处同时存在的梗阻(瓣膜的和漏斗部的)、当临床和超声心动图发现不符、或进行介入治疗前时才有作右心导管检查 的指征。

治疗

  • 有时进行球囊瓣膜成形术

未经治疗的肺动脉瓣狭窄预后一般良好,适当干预可改善预后。

治疗采用球囊瓣膜成形术,有症状的患者和右室收缩功能正常、峰值压差>40~50mmHg的无症状患者都是该手术的适应症。

经皮瓣膜植入术可以在高度选择先天性心脏中心提供,尤其是对于年轻的患者或之前做过手术的患者,为了减少行开放心脏手术。如果需要外科手术,生物瓣膜是首选,因为右心机械心脏瓣膜血栓形成率高。

关键点

  • 肺动脉瓣狭窄通常是先天性的,但症状(如晕厥,心绞痛,呼吸困难)通常直到成年才会出现。

  • 心音包括S2分裂增强及粗糙的、渐增-渐减型喷射性杂音,在胸骨左缘第2或第4肋间隙,在病人向前倾斜时听诊最佳。在乏氏动作松弛期和吸气时杂音立即变得更响。

  • 治疗是球囊瓣膜成形术,有症状病人和无症状伴有右室的收缩功能正常、峰值压力阶差>40~50mmHg的病人均为此手术的指征。

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