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二尖瓣狭窄

作者:

Guy P. Armstrong

, MD, Waitemata District Health Board and Waitemata Cardiology, Auckland

医学审查 7月 2022
看法 进行患者培训
主题资源

二尖瓣狭窄(mitral stenosis)是使血流从左心房到左心室的二尖瓣口发生狭窄。常见的原因是风湿热。常见并发症是肺动脉高压、心房颤动和血栓栓塞。症状表现为心力衰竭,体征包括开瓣音和舒张期杂音。诊断依赖体格检查和超声心动图。预后良好。 药物治疗包括利尿剂、beta-受体阻滞剂或限制心率的钙通道阻滞剂和抗凝剂。对比较严重病例的手术治疗由有球囊瓣膜切开术、交界分离术或瓣膜置换术。

二尖瓣狭窄时,二尖瓣瓣叶增厚、固定,二尖瓣口由于交界部融合变得狭窄,腱索变短、变厚、粘连。

左心房体积和压力进行性增加以代偿二尖瓣狭窄;肺静脉和毛细血管压力也增高,可能引起继发性 肺动脉高压 症状和体征 肺动脉高压是指肺循环压力升高。可因很多原因继发;一些病例为特发性。肺动脉高压时,肺血管可能出现狭窄、破裂、减少收缩和/或阻塞 。严重的肺动脉高压会导致右心室负荷过重和衰竭。症状为乏力、劳力性呼吸困难,偶有胸部不适和晕厥。发现肺动脉压力升高可诊断(超声心动图可提示诊断,右心导管检查可确诊)。治疗使用肺... Common.TooltipReadMore ,导致右心室 心力衰竭 右室衰竭 心力衰竭(HF)是心室功能障碍引起的一组综合征。左室衰竭引起气短和乏力,右室衰竭引起周围组织和腹部液体聚集;左右心室可同时受累或单独受累。诊断主要基于临床表现,以胸部X线,超声心动图和血浆利钠肽的水平为支持依据。治疗包括患者教育、利尿剂、血管紧张素转换酶(ACE)抑制剂、血管紧张肽II受体阻滞剂、β... Common.TooltipReadMore 右室衰竭 三尖瓣反流 三尖瓣反流 三尖瓣反流(tricuspid regurgitation,TR)是三尖瓣关闭不全,导致在收缩时血流从右心室到右心房。最常见的原因是右心室扩张。症状和体征通常缺如,但严重三尖瓣反流可引起颈部搏动,全收缩期杂音和右心室诱发的心力衰竭或心房颤动。诊断靠体格检查和超声心动图。三尖瓣反流通常是良性的,不需要治疗,但有些病人需要作瓣环成形术、瓣膜修补或瓣膜置换术、或瓣膜切除术。 心脏瓣膜疾病概述... Common.TooltipReadMore 肺动脉瓣反流 肺动脉瓣反流 肺动脉瓣反流(pulmonic regurgitation,PR)是肺动脉瓣关闭不全,舒张期血流从肺动脉流入右心室。最常见的原因是肺动脉高压。肺动脉瓣反流通常无症状。肺动脉瓣反流通常无症状。体征包括渐减型舒张期杂音。诊断靠超声心动图。根据超声心动图可明确诊断。 通常情况下,除了处置肺动脉高压,无需特殊治疗。 (参见 心脏瓣膜疾病概述。) 目前为止肺动脉瓣反流最常见的原因是 继发性... Common.TooltipReadMore 。病情进展的速率不同。

二尖瓣狭窄的症状和体征

二尖瓣狭窄的症状与疾病的严重度无明显相关性,因为该病通常进展缓慢,病人会无意识地降低自身活动量。许多病人无症状直到他们妊娠或发生心房颤动。 初始症状常是心力衰竭的症状(如,劳力性呼吸困难、端坐呼吸、阵发性夜间呼吸困难、疲乏)。

症状通常在风湿热发作后15至40年才出现。在医疗水平不足的国家,幼儿可能出现症状,因为链球菌感染得不到抗生素治疗,并且往往反复发生感染。

偶尔,二尖瓣狭窄的首发症状和体征是栓塞性脑卒中或心内膜炎的表现;二尖瓣狭窄患者罕见发生心内膜炎,除非也存在二尖瓣反流。

触诊

触诊可检出明显的第一、第二心音(S1和S2)。S1在心尖部最好扪及,S2可在左上胸骨缘扪及。S2的肺动脉瓣成分(P2)形成此搏动且是肺动脉高压的结果。当存在肺动脉高压和右心室发生舒张功能不全时,右心室搏动(抬举)可在胸骨左缘扪及同时可能伴随有颈静脉扩张。

听诊

  • 响亮的S1

  • 舒张早期突然开放

  • 低调渐弱渐强型隆隆的舒张期杂音

二尖瓣狭窄的听诊结果包括响亮杂音S1,缘于狭窄二尖瓣瓣叶突然关闭(M1)所致,在心尖部听诊最佳。当瓣膜钙化严重及无法运动时,第一心音S1 消失。也可听到正常S2分裂伴有由于肺动脉高压所致的P2增强(见表 三尖瓣狭窄和二尖瓣狭窄的杂音鉴别 三尖瓣狭窄和二尖瓣狭窄的杂音鉴别 三尖瓣狭窄和二尖瓣狭窄的杂音鉴别 )。

最明显的发现是舒张早期开放拍击音,此时瓣叶鼓起进入左心室,它在靠近胸骨左下缘处最响亮;其后紧跟有一低调的渐减-渐增型隆隆样舒张期杂音,当病人左侧卧位时在心尖部(或在扪及的心尖搏动之上)用听诊器的钟形胸件听诊最佳。 如果二尖瓣瓣膜钙化,开瓣时的拍击音可以是轻柔的或缺如;当二尖瓣狭窄变得更严重,LA压力增加时,开瓣音向S2靠近(增加杂音持续时间)。

Valsalva动作(当血液注入左房时),运动后以及回应增加后负荷的操作(例如蹲,等距手柄)后,舒张期杂音增加。 当扩张的右心室使左心室向后方移位或其他疾病(肺动脉高压、右心室瓣膜异常,快速心室率的房颤),使二尖瓣血流量减少时,杂音可能更柔和或缺如。杂音在收缩期前渐增强是由于左心室收缩时二尖瓣口狭窄所引起。但左室收缩时二尖瓣瓣叶关闭也会引起舒张期杂音增强,但只在舒张期末的极短的时间,此时左心房压力仍然是高的。

可能与MS杂音共存的舒张期杂音有

表格

二尖瓣狭窄的诊断

  • 超声心动图

二尖瓣狭窄的严重程度 超声心动图的特点是

  • 中度:瓣膜面积 > 1.5 至 2.5 cm2 或舒张压半场时间 < 150 毫秒

  • 重度:瓣膜面积≤ 1.5 cm2 或舒张压半衰期 ≥ 150 毫秒;症状经常出现

然而,阀孔面积和症状之间的关系并不总是一致的。彩色多普勒超声心动图检测MR。 食管超声心动图可以用于检测或排除小LA血栓,尤其是那些在左心耳,这通常不能通过经胸心超看到。当二尖瓣钙化导致经胸窗左心房声学阴影时,经食管超声心动图也能更好地评估二尖瓣反流。

二尖瓣狭窄
视频

常进行心电图和胸部X线检查。

胸部X线 胸部X线检查 胸部成像包括使用普通 X 射线、计算机断层扫描 (CT) 扫描、磁共振成像 (MRI)、核扫描,包括正电子发射断层扫描 (PET) 扫描和超声检查。 除MRI之外,无创的影像学检查没有绝对禁忌证。患者的眼睛或脑部有金属物体存在时,不能进行MRI检查。 有永久性起搏器或内部心脏除颤器是MR检查的相对禁忌症(见MRI安全性)。此外,MRI检查中使用钆作为造影剂,增加4期或5期慢性肾脏疾病患者或者那些接受透析的人的... Common.TooltipReadMore 通常显示由于扩张的左心耳所致的左心缘变直、隆突增宽。通过食道吞钡试验,X线胸部侧位片可以显示主肺动脉(干)突出压迫食道;如果肺动脉高压明显,下降的右肺动脉内径≥16mm。上叶肺静脉可能扩张,因为下叶静脉被压缩,迫使更多的血液进入上叶。沿右心缘可能见到扩大的左心房的双重阴影。下后肺野的水平线(Kerley B线)提示间质水肿伴有左心房压力增高。

二尖瓣狭窄的预后

二尖瓣狭窄的自然史各异,但出现症状和严重残疾之间的间隔时间约7~9年。 手术前年龄、功能状态、肺动脉高压和 二尖瓣反流 二尖瓣返流 二尖瓣反流(mitral regurgitation,MR)是二尖瓣关闭不全引起血流在收缩期从左心室反流入左心房。常见的原因包括二尖瓣脱垂、风湿热和左心室扩张或心梗引起的瓣环扩张。并发症包括进行性心力衰竭、心律失常和心内膜炎。症状和体征包括心悸、呼吸困难和心尖部全收缩期杂音。诊断靠体格检查和超声心动图。预后取决于左心室功能及病因,二尖瓣反流的严重度和病程长短。 轻度无症状二尖瓣反流病人可以监护随访,但进行性或有症状的二尖瓣反流需要作二尖... Common.TooltipReadMore 程度影响患者预后。非瓣膜钙化的患者,瓣膜切开术和交界分离术的结果是相当的;然而,在大多数病人中,随着时间进展,多数患者瓣膜再狭窄,引起瓣膜功能恶化,许多病人需要瓣膜置换手术。 心房颤动 心房颤动 心房颤动是一种快速、不规则的房性心律。症状包括心悸,有时疲乏,体力下降和晕厥先兆。可能形成心房栓子,有引起栓塞性脑卒中的明显危险性。诊断靠心电图。治疗包括用药物控制心率,用抗凝药物预防血栓栓塞,有时用药物或心脏转复的方法使心房颤动转复成窦性心律。... Common.TooltipReadMore 肺动脉高压 肺动脉高压 肺动脉高压是指肺循环压力升高。可因很多原因继发;一些病例为特发性。肺动脉高压时,肺血管可能出现狭窄、破裂、减少收缩和/或阻塞 。严重的肺动脉高压会导致右心室负荷过重和衰竭。症状为乏力、劳力性呼吸困难,偶有胸部不适和晕厥。发现肺动脉压力升高可诊断(超声心动图可提示诊断,右心导管检查可确诊)。治疗使用肺... Common.TooltipReadMore 是死亡的危险因素。心力衰竭、肺或脑血管的栓塞是最常见的死亡原因。

二尖瓣狭窄的治疗

  • 利尿剂,有时使用beta-阻滞剂或钙通道阻滞剂

  • 有时对房颤进行抗凝治疗

  • 分离术或瓣膜置换术

症状轻微的患者通常对利尿剂有反应,如果存在窦性心动过速或心房颤动,一般对beta-阻滞剂或钙通道阻滞剂有反应,这些药物可控制心室率。

如果患者有或曾经有房颤、栓塞或左心房血栓,则应使用维生素K拮抗剂(非直接作用的口服抗凝剂[DOAC])预防血栓栓塞。很少有可能延长窦性心律的恢复。 存在其造影剂浓聚或扩大的左心房(M型直径> 50 mm)的情况下,也可考虑抗凝,但没有好的数据支持这种做法。 应鼓励所有病人至少继续作低水平的体格锻炼,不管有无劳力性呼吸困难。

预防性抗生素治疗不再推荐应用于未进行瓣膜置换术的患者(见表 口腔牙科或呼吸道手术中推荐预防心内膜炎 在口腔科、呼吸道或食管手术操作*时推荐心内膜炎的预防 在口腔科、呼吸道或食管手术操作*时推荐心内膜炎的预防 )。

介入的时机

中度二尖瓣狭窄 当其他适应症需要心脏手术时,可能需要介入治疗。 有症状和运动诱发的平均跨瓣压cha> 15mmhg或肺毛细血管阻塞压力>25mmhg的患者可考虑经皮球囊连合切开术。

如果瓣膜适用于经皮球囊扩张术(如果肺动脉压>50 mm Hg或有新发心房颤动,无症状患者可考虑使用),如果出现任何症状,则应进行严重二尖瓣狭窄干预。心脏手术仅在症状严重且不适合经皮球囊连合切开术或需要其他心脏手术或无法进行经皮手术的患者时进行。

干预的选择

经皮球囊瓣膜扩张术是较年轻的病人,不能耐受更强的侵入性手术的较老年病人和瓣膜无严重钙化、瓣下破坏、无左心房血栓或明显MR病人选择的手术(见表 二尖瓣反流分级 二尖瓣反流分级 二尖瓣反流分级 1 治疗参考文献 二尖瓣狭窄(mitral stenosis)是使血流从左心房到左心室的二尖瓣口发生狭窄。常见的原因是风湿热。常见并发症是肺动脉高压、心房颤动和血栓栓塞。症状表现为心力衰竭,体征包括开瓣音和舒张期杂音。诊断依赖体格检查和超声心动图。预后良好。 药物治疗包括利尿剂、beta-受体阻滞剂或限制心率的钙通道阻滞剂和抗凝剂。对比较严重病例的手术治疗由有球囊瓣膜切开术、交界分离术或瓣膜置换术。... Common.TooltipReadMore )。在这种以透视和超声心动图指导的手术中,球囊经间隔从右心房进入左心房,并扩张球囊分离融合的二尖瓣瓣叶。结果与侵入性更强的手术的结果相当。并发症少见,包括二尖瓣关闭不全、栓塞和心包 填塞 心包填塞 心包囊内的血液逐渐积聚到一定的体积和压力时使得心脏充盈不足可引起心包填塞。患者通常有低血压、心音低远和颈静脉怒张。可根据临床表现及床旁心超以明确诊断。治疗方法是立即心包穿刺或心包切开。 (参见 胸外伤概述。) 心包囊内液体积聚引起心脏充盈不足,心排血量降低,有时可导致 休克和死亡。 如果液体缓慢增加(例如,由于慢性炎症),在心输出量受影响前心包最多可容纳1-1.5L液体。但是,如果液体迅速增加,如创伤性出血时,只需150mL液体即可导致... Common.TooltipReadMore 。大约 75% 的手术导致的房间隔缺损会自发闭合,其余大部分只有临床上轻微的左向右分流,但偶尔需要经皮闭合。

外科二尖瓣切开手术 可用于严重瓣下疾病,瓣膜钙化或LA血栓的患者。有严重瓣下病变、瓣膜钙化或左心房血栓的病人可能是瓣膜分离术的候选者,在此手术中应用一扩张器经过左心房或左心室(闭式交界分离术)将融合的瓣叶分离或手工的分离术(直视的交界分离术);这两种手术均需要胸腔切开。手术的选择基于外科医生的经验和瓣膜的形态,但闭合连合切开术目前已极少进行。由于其更大的风险,手术通常推迟到症状到达纽约心功能分级III级(见表 心力衰竭分级 纽约心脏病学会(NYHA)的心衰分级 纽约心脏病学会(NYHA)的心衰分级 )。 在手术中,一些临床医生结扎左心耳,以减少血栓栓塞。

对于有严重的二尖瓣形态改变,不适合进行球囊扩张或闭式分离的患者,应该进行瓣膜置换术。 有机械瓣膜的患者需要终身使用华法林抗凝预防血栓栓塞。 二尖瓣生物人工瓣膜需要在术后3到6个月内用华法林抗凝(另请参见 人工瓣膜患者的抗凝治疗 人工瓣膜患者的抗凝治疗 任何心脏瓣膜都可能变得狭窄或关闭不全(也称反刍或功能不全),在症状出现之前很久就已经存在血流动力学改变。最常见的是单个瓣膜狭窄或关闭不全,但多个瓣膜病变可能共存,且某个瓣膜可能同时有狭窄和关闭不全。 心脏瓣膜病包括 主动脉瓣反流 是主动脉瓣关闭不全导致舒张期时血流从主动脉反流入左心室。... Common.TooltipReadMore )。 直接作用口服抗凝剂(DOAC)无效,不应使用。

当病因是瓣环钙化,球囊扩张术不能使病人获益。此外,外科换瓣手术的技术要求很高,因为瓣环钙化,大多是老年人和有合并症的存在高手术风险。因此,使用利尿剂和心率控制药物后仍有症状再行手术治疗。对不能手术患者的初步经验表明,在二尖瓣位置进行主动脉瓣生物人工瓣膜置换术(TAVR)是有益的。

治疗参考文献

  • 1.Otto CM, Nishimura RA, Bonow RO, et al: 2020 ACC/AHA Guideline for the Management of Patients With Valvular Heart Disease: Executive Summary: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Joint Committee on Clinical Practice Guidelines.Circulation 143(5):e35–e71, 2021.doi: 10.1161/CIR.0000000000000932

关键点

  • 二尖瓣狭窄几乎都是由于风湿热引起的。

  • 肺动脉高压和心房颤动可能出现。

  • 心房颤动和二尖瓣狭窄患者血栓栓塞的风险非常高,治疗时使用维生素 K 拮抗剂,而不是直接作用的口服抗凝剂。

  • 心音包括一个响亮的S1及舒张早期开放拍击音,其后紧跟有一低调的渐减-渐增型隆隆样舒张期杂音,当病人左侧卧位时在呼气末心尖部听诊最清楚。Valsalva 动作,运动,下蹲和等张握拳时杂音增强。

  • 症状轻微的患者通常对利尿剂有反应,如果存在窦性心动过速或心房颤动,一般对beta-阻滞剂或钙通道阻滞剂有反应,这些药物可控制心室率。

  • 有更严重症状的病人和有肺动脉高压证据的病人需要作扩张术或瓣膜置换术。

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