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二尖瓣狭窄

作者:

Guy P. Armstrong

, MD, North Shore Hospital, Auckland

最后一次全面审校/修订者 9月 2016| 内容末次修改日期 9月 2016
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二尖瓣狭窄(mitral stenosis,MS)是使血流从左心房到左心室的二尖瓣口发生狭窄。最常见的原因是风湿热。常见并发症是肺动脉高压、心房颤动和血栓栓塞。症状表现为心力衰竭,体征包括开瓣音和舒张期杂音。诊断依赖体格检查和超声心动图。预后良好。药物治疗包括利尿剂、β-受体阻滞剂或限制心率的钙通道阻滞剂和抗凝剂。对比较严重病例的手术治疗由有球囊瓣膜切开术、交界分离术或瓣膜置换术。

二尖瓣狭窄时,二尖瓣瓣叶增厚、固定,二尖瓣口由于交界部融合变得狭窄,腱索变短、变厚、粘连。最常见的原因是风湿热,虽然大多数病人都不能回忆起此疾病。非常少见的原因包括二尖瓣环及瓣叶均钙化,使二尖瓣变硬及不能完全打开。极少数情况下,二尖瓣狭窄是先天的。偶见先天性二尖瓣狭窄。如果瓣膜不能完全关闭, 二尖瓣关闭不全可能与狭窄共存。许多由于风湿热所致的二尖瓣狭窄病人也有主动脉瓣或三尖瓣疾病。

左心房体积和压力进行性增加以代偿二尖瓣狭窄;肺静脉和毛细血管压力也增高,可能引起继发性 肺动脉高压,导致右心室 心力衰竭三尖瓣反流肺动脉瓣反流。病情进展的速率不同。

瓣膜病变伴左心房扩大者倾向于易患 心房颤动,后者是血栓栓塞的危险因子。房颤时心率较快和左房收缩能力丧失可以导致症状突然加重。

症状和体征

二尖瓣狭窄的症状与疾病的严重度无明显相关性,因为该病通常进展缓慢,病人会无意识地降低自身活动量。许多病人无症状直到他们妊娠或发生心房颤动。初始症状常是心力衰竭的症状(如,劳力性呼吸困难、端坐呼吸、阵发性夜间呼吸困难、疲乏)。

症状通常在风湿热发作后15至40年才出现。在发展中国家,幼儿可能出现症状,因为链球菌感染得不到抗生素治疗,并且往往反复发生感染。

阵发性或慢性心房颤动进一步减少进入左心室(LV)的血流量,当心室率控制不良时诱发肺水肿和急性呼吸困难。AF也可能导致心悸。在未抗凝治疗的患者中,多达15%的患者会出现系统性栓塞,伴有脑卒中或其他器官缺血的症状。

较少见的症状包括肺小血管破裂和肺水肿所致咯血,特别是妊娠期血容量增加时。扩张的LA或肺动脉压迫左侧喉返神经导致声音嘶哑(Ortner综合征)和肺动脉高压的症状 ,RV衰竭 也可能发生。

二尖瓣狭窄可能引起 肺源性心脏病的体征。经典的二尖瓣面容、深紫色样颊潮红,只发生在心排血量低和肺动脉高压严重时;原因是皮肤血管扩张和慢性低氧血症。

偶尔,二尖瓣狭窄的首发症状和体征是栓塞性脑卒中或心内膜炎的表现;心内膜炎是罕见的,除非也存在二尖瓣反流。

触诊

触诊可检出明显的第一、第二心音(S1和S2)。S1在心尖部最好扪及,S2可在左上胸骨缘扪及。S2的肺动脉瓣成分(P2)形成此搏动且是肺动脉高压的结果。当存在肺动脉高压和右心室发生舒张功能不全时,右心室搏动(抬举)可在胸骨左缘扪及同时可能伴随有颈静脉扩张。

听诊

听诊的发现包括响亮杂音S1,缘于狭窄二尖瓣突然关闭(M1)的瓣叶所引起,像一张帆“突然转向”所发出的声音;在心尖部听诊最佳。当瓣膜钙化严重及无法运动时,第一心音S1 消失。也可听到正常S2分裂伴有由于肺动脉高压所致的P2增强。

最明显的发现是舒张早期开放拍击音,此时瓣叶鼓起进入左心室,它在靠近胸骨左下缘处最响亮;其后紧跟有一低调的渐减-渐增型隆隆样舒张期杂音,当病人左侧卧位时在心尖部(或在扪及的心尖搏动之上)用听诊器的钟形胸件听诊最佳。如果二尖瓣瓣膜钙化,开瓣时的拍击音可以是轻柔的或缺如;当二尖瓣狭窄变得更严重,LA压力增加时,开瓣音向S2靠近(增加杂音持续时间)。

Valsalva动作(当血液注入左房时),运动后以及回应增加后负荷的操作(例如蹲,等距手柄)后,舒张期杂音增加。当扩张的右心室使左心室向后方移位或其他疾病(肺动脉高压、右心室瓣膜异常,快速心室率的房颤),使二尖瓣血流量减少时,杂音可能更柔和或缺如。杂音在收缩期前渐增强是由于左心室收缩时二尖瓣口狭窄所引起。但左室收缩时二尖瓣瓣叶关闭也会引起舒张期杂音增强,但只在舒张期末的极短的时间,此时左心房压力仍然是高的。

可能与MS杂音共存的舒张期杂音有:

  • 合并主动脉瓣关闭不全时的舒张早期杂音,可能向心尖部传导

  • Graham Steell杂音(一柔软的渐减型舒张期杂音,沿胸骨左缘听诊最佳,由继发于严重肺动脉高压的肺动脉瓣反流所致)

  • 严重二尖瓣反流时舒张期血流音

  • 阻塞二尖瓣瓣口的心房黏液瘤或球形血栓(罕见)

诊断

  • 超声心动图

据临床表现怀疑诊断,由超声心动图确诊。二维超声心动图可显示瓣膜及瓣下结构异常。也可以提供关于瓣膜钙化、狭窄和左心房大小程度的信息;多普勒超声心动图提供关于经瓣膜压力阶差和肺动脉压力的信息。二尖瓣口的正常面积是4~5cm2

严重二尖瓣狭窄超声心动图诊断标准为

  • 中度:瓣口面积1.5达到2.5cm2

  • 重度:瓣区<1.5cm2;症状经常出现

  • 极重度:瓣区<1.0厘米2

然而,阀孔面积和症状之间的关系并不总是一致的。彩色多普勒超声心动图检测MR。食管超声心动图可以用于检测或排除小LA血栓,尤其是那些在左心耳,这通常不能通过经胸心超看到。

常进行心电图和胸部X线检查。

心电图可显示左心房扩大,表现为P波持续>0.12ms伴有导联P波终末成分的明显的负向波折(时限:>0.04ms;振幅:>0.10mV)在V1中;在Ⅱ导联中有宽而有切迹的P波;或两者均有。V1导联高R波、QRS波群电轴右偏提示右心室肥厚。

胸部X线通常显示由于扩张的左心耳所致的左心缘变直。通过食道吞钡试验,X线胸部侧位片可以显示主肺动脉(干)突出压迫食道;如果肺动脉高压明显,下降的右肺动脉内径≥16mm。上叶肺静脉可能扩张,因为下叶静脉被压缩,迫使更多的血液进入上叶。沿右心缘可能见到扩大的左心房的双重阴影。下后肺野的水平线(Kerley B线)提示间质水肿伴有左心房压力增高。

只在手术前围术期评估冠状动脉疾病时才有作心导管检查的指征,可确诊增高的左心房和肺动脉压力及瓣膜面积的大小。

预后

二尖瓣狭窄的自然史各异,但出现症状和严重残疾之间的间隔时间约7~9年。手术前年龄、功能状态、肺动脉高压和二尖瓣反流程度影响患者预后。非瓣膜钙化的患者,瓣膜切开术和交界分离术的结果是相当的;然而,在大多数病人中,随着时间进展,多数患者瓣膜再狭窄,引起瓣膜功能恶化,许多病人需要瓣膜置换手术。心房颤动和肺动脉高压是死亡的危险因素。心力衰竭、肺或脑血管的栓塞是最常见的死亡原因。

治疗

  • 利尿剂,有时使用β-阻滞剂或钙通道阻滞剂

  • 房颤抗凝治疗

  • 分离术或瓣膜置换术

无症状的病人只需要预防风湿热的复发,不需要其他治疗。

症状轻微的患者通常对利尿剂有反应,如果存在窦性心动过速或心房颤动,一般对β-阻滞剂或钙通道阻滞剂有反应,这些药物可控制心室率。

如果患者有或曾经有房颤、栓塞或左心房血栓,则应使用抗凝剂预防血栓栓塞。存在其造影剂浓聚或扩大的左心房(M型直径> 50 mm)的情况下,也可考虑抗凝。应鼓励所有病人至少继续作低水平的体格锻炼,不管有无劳力性呼吸困难。

预防性抗生素治疗不再推荐应用于未进行瓣膜置换术的患者( 在口腔科、呼吸道或食管手术操作*时推荐心内膜炎的预防)。

介入的时机

对于中度二尖瓣狭窄,存在以下≥1项情况,提示可能需要干预:

  • 手术治疗其他指征:

  • 当存在下面一项时

对于重度二尖瓣狭窄,有下述≥1项情况,建议进行干预:

  • 任何症状,如果瓣膜非常适合作为经皮球囊扩张成形术(无症状患者,也可以考虑)

  • 手术治疗其他指征:

对于 非常严重的MS, 介入的适应症为适合经皮球囊成形术的所有患者(有或没有症状)。

干预的选择

经皮球囊瓣膜扩张术是较年轻的病人,不能耐受更强的侵入性手术的较老年病人和瓣膜无严重钙化、瓣下破坏、无左心房血栓或明显MR病人选择的手术。在这种以透视和超声心动图指导的手术中,球囊经间隔从右心房进入左心房,并扩张球囊分离融合的二尖瓣瓣叶。结果与侵入性更强的手术的结果相当。并发症少见,包括二尖瓣关闭不全、栓塞和心包填塞。

外科二尖瓣切开手术 可用于严重瓣下疾病,瓣膜钙化或LA血栓的患者。有严重瓣下病变、瓣膜钙化或左心房血栓的病人可能是瓣膜分离术的候选者,在此手术中应用一扩张器经过左心房或左心室(闭式交界分离术)将融合的瓣叶分离或手工的分离术(直视的交界分离术);这两种手术均需要胸腔切开。手术的选择基于外科医生的经验和瓣膜的形态,但闭式分离术在西方国家目前已极少进行。由于其更大的风险,手术通常推迟到症状到达纽约心功能分级III级( 纽约心脏病学会(NYHA)的心衰分级).在手术中,一些临床医生结扎左心耳,以减少血栓栓塞。

对于有严重的二尖瓣形态改变,不适合进行球囊扩张或闭式分离的患者,应该进行瓣膜置换术。有机械瓣膜的患者需要终身使用华法林抗凝预防血栓栓塞。较新的新型口服抗凝剂(NOAC)无效,不应使用。

当病因是瓣环钙化,球囊扩张术不能使病人获益。此外,外科换瓣手术的技术要求很高,因为瓣环钙化,大多是老年人和有合并症的存在高手术风险。因此,使用利尿剂和心率控制药物后仍有症状再行手术治疗。

关键点

  • 二尖瓣狭窄几乎都是由于风湿热引起的。

  • 肺动脉高压和心房颤动(随之而来的血栓栓塞)可能出现。

  • 心音包括一个响亮的S1及舒张早期开放拍击音,其后紧跟有一低调的渐减-渐增型隆隆样舒张期杂音,当病人左侧卧位时在心尖部听诊最佳。Valsalva 动作,运动,下蹲和握拳后杂音增强。

  • 症状轻微的患者通常对利尿剂有反应,如果存在窦性心动过速或心房颤动,一般对β-阻滞剂或钙通道阻滞剂有反应,这些药物可控制心室率。

  • 有更严重症状的病人和有肺动脉高压证据的病人需要作扩张术或瓣膜置换术。

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