主动脉瓣狭窄

在老年患者中, 主动脉瓣狭窄最常见的前兆是

主动脉硬化和狭窄的原因尚不清楚，由炎症过程介导，与动脉粥样硬化相似但不同。遗传、解剖、流体动力学和环境风险因素包括高血压、吸烟、高胆固醇和二尖瓣的存在。脂质沉积和炎症导致主动脉瓣结构增厚，最初是纤维化和钙化，但没有引起明显的阻塞。 多年来，多达15％的主动脉硬化患者发展为狭窄。脂蛋白（a）与主动脉瓣狭窄和动脉粥样硬化的发病机制有关。升高的脂蛋白 (a) 水平也预示着 AS 的血流动力学进展更快。 银屑病 银屑病 银屑病是一种常见的炎症性疾病，其特点是局限的、覆有银白色鳞屑的红斑和丘疹。发病原因不明，可能与免疫反应相关。诱因通常包括外伤、感染和某些药物。症状往往很轻，偶尔出现轻微的瘙痒，但对仪表的影响可能较大。美容方面的问题可能更为主要。 有些人会患上伴有疼痛性关节炎（银屑病关节炎）的严重疾病。... Common.TooltipReadMore 患者动脉粥样硬化的风险增加，最近银屑病与主动脉瓣狭窄风险增加有关。

<70岁的患者，主动脉瓣狭窄最常见的原因是

先天性主动脉瓣狭窄发生在3至5/1000例新生儿并多见于男性;它与升主动脉的 缩窄 主动脉缩窄 主动脉缩窄时主动脉管腔局部狭窄导致上肢高血压、左室肥大、腹部脏器和下肢低灌注。症状根据病变的严重程度不同而不同，表现为：头痛、胸痛、肢冷、疲乏、小腿跛行导致暴发性心脏衰竭和休克。缩窄部位可闻及柔和的杂音。诊断根据超声心动图、CT或MR血管造影术。治疗可给予介入球囊扩张、放置支架或外科手术治疗。 （另见 先天性心血管畸形概述） 主动脉缩窄占先天性心脏畸形的6%～8%。 Turner综合征10～20%伴主动脉缩窄。男女比例为2：1。... Common.TooltipReadMore 和渐进性扩张有关，导致 动脉夹层 主动脉夹层分离 主动脉夹层是血液通过撕裂的主动脉内膜涌入分离的内膜和中膜，形成一假腔（通道）。内膜撕裂可能是一原发事件或继发于中层内的出血所致。夹层分离可能发生在沿主动脉的任何地方，可向近处或远处延伸到其他动脉。高血压是重要的促成因素。症状和体征包括突然发作的胸部或背部的撕裂样疼痛，夹层分离可能引起主动脉瓣反流和分支动脉循环的损伤。 诊断是靠影像检查（如，经食管超声心动图、CT血管造影、MRI、主动脉造影）。治疗总是需要严格的血压控制和连续成像来监测解... Common.TooltipReadMore 。

在医药缺乏的国家，在所有年龄组中主动脉狭窄最常见的原因是

由先天性的膜发育不良或正乏氏窦之上发育不全的瓣上型主动脉瓣狭窄 少见。瓣上型主动脉瓣狭窄的散发型伴有特征性的面容（高和宽的前额，眼距过宽、斜视、朝上翘的鼻子、长人中、阔口、牙齿异常、双颊虚肿、下颌过小、双耳低排列）。伴有 婴儿原发性高钙血症 新生儿高钙血症 高钙血症是指血清钙>12 mg/dL（>3mmol/L）或离子钙> 6mg/dL（>1.5 mmol/L）。最主要的原因是医源性高钙血症。 可以引起胃肠道症状（厌食、呕吐、便秘），有时可引起昏睡和惊厥。治疗：静脉输入盐水和呋塞米，有时可静脉应用磷酸盐。 (参见 高钙血症的一般性讨论。) 新生儿高钙血症最常见的病因为： 医源性 医源性病因通常包括钙或维生素D摄入过多、或由于长期不正确的配方奶喂养导致的磷酸盐缺失。 Common.TooltipReadMore 时，这种类型被称为Williams综合征。

由正好在主动脉瓣之下先天性的膜或纤维环所引起的瓣下型主动脉瓣狭窄 是少见的。

主动脉瓣反流 主动脉瓣返流 主动脉瓣反流是主动脉瓣关闭不全导致舒张期时血流从主动脉反流入左心室。 原因包括瓣膜变性和主动脉根部扩张（合并或不合并二尖瓣），风湿热，心内膜炎，粘液变性，主动脉根部夹层，和结缔组织（如，马凡综合征）或风湿性疾病。症状包括劳力性呼吸困难、端坐呼吸、阵发性夜间呼吸困难、心悸和胸痛。体征包括脉压增宽和全舒张期杂音。诊断主要依靠体格检查和超声心动图。治疗措施为主动脉瓣置换术或修补术，经皮瓣膜置换术的临床效果正在评价中。... Common.TooltipReadMore 可能伴随有主动脉瓣狭窄，且>60岁有明显主动脉瓣狭窄病人中的约60%也有二尖瓣钙化，这可导致 二尖瓣反流 二尖瓣返流 二尖瓣反流（mitral regurgitation，MR）是二尖瓣关闭不全引起血流在收缩期从左心室反流入左心房。常见的原因包括二尖瓣脱垂、风湿热和左心室扩张或心梗引起的瓣环扩张。并发症包括进行性心力衰竭、心律失常和心内膜炎。症状和体征包括心悸、呼吸困难和心尖部全收缩期杂音。诊断靠体格检查和超声心动图。预后取决于左心室功能及病因，二尖瓣反流的严重度和病程长短。 轻度无症状二尖瓣反流病人可以监护随访，但进行性或有症状的二尖瓣反流需要作二尖... Common.TooltipReadMore 。

主动脉狭窄使室壁压力负荷增加，导致左室（LV）壁代偿性肥厚而室腔无明显扩大（向心性肥厚）。射血分随着时间推移，左室不能代偿，引起继发左室扩大，左室射血分数（ejection fraction ，EF）降低，导致主动脉瓣跨瓣压差假性降低（低压力阶差重度主动脉瓣狭窄）。 患者合并其他疾病也可引起左室扩大、EF下降（如心肌梗死、原发性心肌病）可能产生无效血流，不能完全开放硬化的主动脉瓣，表现出似乎瓣口面积减小而主动脉瓣狭窄并不非常严重的假象（假性重度主动脉瓣狭窄）。假性重度主动脉瓣狭窄应该与低压力阶差重度主动脉瓣狭窄相鉴别，因为只有低压力阶差重度主动脉瓣狭窄的患者才能从主动脉瓣置换术获益。

因为主动脉瓣狭窄引起的高切应力使血管性血友病因子的多聚体发生降解。因此主动脉瓣狭窄病人有较高的胃肠道出血（称为Heyde综合征）的发生率。

先天性主动脉瓣狭窄通常在10或20岁时才出现症状，此后症状可能逐渐进展。 在所有类型中，未经治疗的持续进展的主动脉瓣狭窄最终导致劳力性晕厥、心绞痛和呼吸困难（SAD三联征）。其他症状及体征可能包括 心力衰竭 心力衰竭 心力衰竭（HF）是心室功能障碍引起的一组综合征。左室衰竭引起气短和乏力，右室衰竭引起周围组织和腹部液体聚集；左右心室可同时受累或单独受累。诊断主要基于临床表现，以胸部X线，超声心动图和血浆利钠肽的水平为支持依据。治疗包括患者教育、利尿剂、血管紧张素转换酶（ACE）抑制剂、血管紧张肽II受体阻滞剂、β... Common.TooltipReadMore 和 心律失常 心律失常概述 正常心搏以规律的、协调的方式出现，因为心肌细胞所产生电冲动和传播以其独特的心电特性触发一连串有组织的心肌收缩。心律失常和传导障碍是由于这些电冲动的产生或传导异常或两者兼而有之所引起。 任何心脏疾病，包括先天性结构异常（如，附加的房室连接）或功能异常（如，遗传性离子通道病变）可以扰乱心脏的节律。... Common.TooltipReadMore 的症状和体征，包括导致猝死的心室颤动。

因为心排血量不能增加到足以满足体力活动的需要而发生劳力性晕厥。非劳力性晕厥可能由于改变压力感受器的反应或 室性心动过速 室性心动过速（VT） 室性心动过速是指心率≥120次/分、≥3个连续的室性搏动。症状取决于发作的时限而有不同，可表现为无症状、心悸、血流动力学紊乱甚至死亡。诊断依据心电图。比短暂略长的室性心动过速，其治疗是用心脏电复律还是抗心律失常药，取决于症状。如果必要，长期治疗可采用植入性心脏复律除颤器。 也可以参考 心律失常概述 有些专家对室性心动过速采用≥100次/分作为界定速率。较慢速率的重复性室性心律被称为加速的自心室节律或缓慢的室性心动过速；它们通常是良性的，... Common.TooltipReadMore 所致。劳力性心绞痛影响约2/3病人；约1/2病人有明显的冠状动脉粥样硬化，约1/2病人冠状动脉正常但有由左心室肥厚、冠脉血流动力学异常所致的心肌缺血。

主动脉瓣狭窄视诊无明显体征。触诊体征包括颈动脉和周围脉搏振幅减小、搏动放缓（细迟脉），心尖抬举样搏动由于左心室肥厚而持续存在（随第一心音[S1]抬举，随第二心音[S2]松弛）。收缩性心力衰竭出现后，左心室搏动向左下移位。触诊到第4心音（S4）的最佳部位在心尖部。偶尔在严重病例中在相当于主动脉瓣狭窄杂音处，最佳部位为胸骨左上缘可扪及收缩期震颤(S4)。收缩压可能很高当主动脉瓣狭窄非常严重的时候，但最终会下降当LV心衰时。

听诊时，S1正常而S2呈单音，因为主动脉瓣关闭延迟和肺动脉瓣（P2）成分S2有可能很柔和。有时可闻及S2假性分裂。可闻异常的分裂声S2。正常的分裂S2音是可以明确除外重度主动脉的唯一生理性表现。可能听到 S4。喷射性喀喇音可能在先天性二叶式主动脉瓣狭窄病人中S1后早期闻及，此时瓣叶僵硬但未完全固定。做影响血流动力学的动作时喀喇音不变。

主动脉瓣狭窄的特征性体征是渐增-渐减性喷射性杂音，最好是用听诊器的膜型胸件在患者取坐位前倾体位时在胸骨左上缘处听诊。杂音典型地放射到右锁骨和两侧颈动脉（左侧常较右侧更响），其性质为粗糙或刺耳的。但在较年长的病人中，钙化的主动脉瓣叶的未融合的瓣尖的震动可能传递一更响亮、更高调、“鸟鸣样”或乐音样杂音到心尖部，胸骨旁杂音变柔软或缺如（Gallavardin现象），因而与二尖瓣反流的杂音混淆。当狭窄不太严重时杂音柔和，随狭窄进展而变响亮，变得更长和在收缩晚期响度达到高峰，（即，渐增期变得更长和渐减期变得更短）。作为严重AS中的LV收缩性病变类型，杂音比较柔和和短暂。在极其严重的主动脉瓣狭窄中当左心室收缩力减弱时，杂音减弱，此时杂音的强度可能使人误诊。

主动脉瓣狭窄的杂音在用增加左心室容量的动作时（如，抬腿、下蹲、乏氏动作松弛期、一个室性早搏后）增强，而在降低左心室容量（乏氏动作用力期）或增加后负荷（等长握拳）动作时减弱。这些动力学动作对肥厚性梗阻型心肌病杂音则起相反的作用，这种杂音在其他方面可能与主动脉瓣狭窄的杂音相仿。由于二尖瓣后叶脱垂引起反流的杂音也和主动脉瓣狭窄相似。

临床疑诊主动脉瓣狭窄，确诊依赖于 超声心动图 超声心动图检查 这张照片显示了一名正在接受超声心动图检查的患者。 图示所有4个心腔以及三尖瓣和二尖瓣。 超声心动图检查利用超声波来产生心脏、心脏瓣膜和大血管的图像， 帮助评估心壁的厚度（如肥厚或萎缩）和运动，提供缺血或梗死的信息。超声心动图可用来评估左心室收缩和舒张功能，协助诊断左心室肥厚、 肥厚型或 限制型心肌病、严重 心力衰竭、 缩窄性心包炎。它也被用来评估心脏瓣膜的结构和功能;检测瓣膜赘生物及腔内血栓... Common.TooltipReadMore 。 应用经胸二维超声心动图来确定狭窄的主动脉瓣和可能的原因，定量分析左心室肥厚和舒张或收缩功能，检出共存的瓣膜性心脏病（主动脉瓣反流，二尖瓣疾病）和并发症（如，心内膜炎）。应用多普勒超声心动图可以通过测量主动脉瓣面积、射血速度和经瓣膜的收缩期压差来定量狭窄的程度。

主动脉瓣狭窄的严重程度在超声心动图上有特征性表现：

当各参数不一致时需要临床评估和对数据的批判性审查（例如，中度瓣膜面积但高跨瓣压差）。当 LV 容积或收缩功能降低，或存在全身性高血压时，主动脉瓣面积的测量最不准确。

当合并 主动脉瓣关闭不全 主动脉瓣返流 主动脉瓣反流是主动脉瓣关闭不全导致舒张期时血流从主动脉反流入左心室。 原因包括瓣膜变性和主动脉根部扩张（合并或不合并二尖瓣），风湿热，心内膜炎，粘液变性，主动脉根部夹层，和结缔组织（如，马凡综合征）或风湿性疾病。症状包括劳力性呼吸困难、端坐呼吸、阵发性夜间呼吸困难、心悸和胸痛。体征包括脉压增宽和全舒张期杂音。诊断主要依靠体格检查和超声心动图。治疗措施为主动脉瓣置换术或修补术，经皮瓣膜置换术的临床效果正在评价中。... Common.TooltipReadMore 时压力可能被高估。 当心搏量低时跨瓣压差的严重性可能会被低估，如患者存在全身性高血压或左心室收缩功能障碍（低压差、低EF的AS），或小而肥厚的LV（低压差、EF正常的AS--见表 严重主动脉狭窄的类型 严重主动脉瓣狭窄的类型 ）。 有时，LV收缩功能不全导致左心室压力低，不足以打开主动脉瓣瓣叶，心超提示主动脉瓣狭窄但其实主动脉瓣并无狭窄（pseudostenosis）。通过计算流出道与主动脉速度的比值（多普勒速度指数，[DVI]）可以帮助鉴别假性狭窄与低梯度 AS。DVI 值 < 0.25 表明真正的严重狭窄。通过CT评估瓣膜钙化程度可以帮助确定AS的严重程度。当瓣膜钙化评分 > 2000（男性）和 > 1300（女性）时，很可能是严重的 AS。当钙评分 > 3000（男性）和 > 1600（女性）时，很有可能。当有左室功能不全和主动脉瓣压力较低，但瓣膜面积小时，低剂量多巴酚丁胺超声心动图区分低压力主动脉瓣狭窄和假性主动脉瓣狭窄。

在介入治疗前有必要作 心导管检查 心导管术 心导管术是指经外周动脉或静脉将导管插入心腔内、肺动脉或冠状动脉的过程。 心导管检查可以用来做各种测试，包括 血管造影 检测和量化心内缺损的分流 心内膜心肌活检 Common.TooltipReadMore 以确定冠状动脉疾病（CAD）是否是病人发生心绞痛的原因或以解释临床和超声心动图发现之间的不一致。

应行心电图和胸部Ｘ线检查。

典型的 心电图 心电图检查 标准心电图（ECG）通过置于四肢和胸壁的正性电极和负性电极之间的电位差，可提供心脏电活动的12个不同的向量视图。其中6个图形在垂直方向（额面导联Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ和肢体导联aVR、aVL、aVF），另6个图形在水平方向（心前导联V1、V2、V3、V4、V5和V6）。12导联心电图对确立许多心脏病的诊断至关重要（见表 异常心电图的解释），包括 心律失常 心房扩大 易发生晕厥或猝死的情况（例如，... Common.TooltipReadMore 显示左心室肥厚改变伴或不伴有缺血性ST和T波图形。

胸部Ｘ线发现可能包括主动脉瓣钙化（在侧位投照片或透视）和心力衰竭的证据。左心室大小通常是正常的或轻度增大。

患有严重AS的无症状患者，推荐使用 运动心电图检查 负荷试验 进行负荷试验时，在诱发心脏需氧发作期间应用心电图(ECG)以及经常用到的 显像方法 监测心脏，以便识别出有梗死潜在危险的缺血区域。静息时有足够血供的 冠状动脉疾病（CAD）患者，在运动或其他负荷下心脏氧需增加时，可能会血供不足。心率增加到按年龄预计的最大值的85%（目标心率）或直到出现症状为止（视二者哪个先出现）。 压力测试是用于 诊断 冠状动脉疾病 。 已知CAD的患者危险分层... Common.TooltipReadMore 密切监督运动，因为运动可能会引起心绞痛或呼吸困难或低血压的症状。不能正常增加血压及ST段压低的发展，使不良预后不易预测。有症状患者禁忌行运动试验。

主动脉瓣狭窄随着狭窄程度加重而快速进展，但进展速率有很大变异性，需要规律随访监测，尤其是久坐活动较少的老年患者。在这种病人中，血流动力学可能已有明显损害，而不引起症状。

无症状的收缩功能正常的重度主动脉瓣狭窄应该每6个月复查1次，因为每年有3%～6%的患者发生症状或左心室EF降低。在无症状的患者中，外科手术的风险超过了生存的获益，但出现症状后平均生存时间只有2～3年，因此推动患者进行瓣膜置换术以缓解症状并改善预后。对需要同时作冠状动脉旁路手术（CABG）的病人和有左心室收缩功能低下的病人增加了手术的危险性。

严重AS患者中，约50%突然死亡。因此，病人应限制其活动以避免猝死。

尚不清楚他汀类是否可以减轻主动脉瓣狭窄的进展。在随机临床试验中，他汀类药物治疗已经无效。

尽管硝普钠被临时用于失代偿性心力衰竭患者在换瓣术前数小时降低后负荷，但引起低血压的药物（如硝酸酯类）应该在密切监测下小心的应用。发生心力衰竭而同时有行瓣膜术高危的患者应该可以从密切监测下应用地高辛利尿剂和血管紧张素转换酶（ACE）抑制剂的治疗获益。