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主动脉瓣狭窄

作者:

Guy P. Armstrong

, MD, North Shore Hospital, Auckland

最后一次全面审校/修订者 9月 2016| 内容末次修改日期 9月 2016
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本病为主动脉瓣(AS)的狭窄,在收缩时阻碍血流从左心室到升主动脉。原因包括先天性二叶式主动脉瓣,特发性退变性硬化伴钙化和风湿热。未治疗的进行性进展的主动脉瓣狭窄最后导致典型的晕厥、心绞痛和劳力性呼吸困难三联征的症状;可能发生心力衰竭和心律失常。渐强,渐弱喷射性杂音为其特征性表现。诊断靠体格检查和超声心动图。无症状主动脉瓣狭窄常不需要治疗。一旦出现症状,需要进行外科换瓣手术或介入换瓣术。在儿童中,重度或有症状的主动脉瓣狭窄可施行球囊瓣膜切开术。

病因

在老年患者中, 主动脉瓣狭窄最常见的前兆是

  • 主动脉瓣硬化

主动脉硬化是一种退行性主动脉瓣疾病,伴随主动脉瓣结构增厚、纤维化和钙化,最初并不会造成明显阻塞。多年来,多达15%的主动脉硬化患者发展为狭窄。主动脉硬化类似 动脉粥样硬化,伴有瓣膜的脂蛋白沉着、活动性炎症和钙化;其 危险因素也相似。银屑病患者动脉粥样硬化的风险增加,最近银屑病与主动脉瓣狭窄风险增加有关。

<70岁的患者,主动脉瓣狭窄最常见的原因是

  • 先天性主动脉瓣二叶瓣化畸形

先天性主动脉瓣狭窄发生在3至5/1000例新生儿并多见于男性;它与升主动脉的缩窄和渐进性扩张有关,导致夹层。

在发展中国家,在所有年龄组中主动脉狭窄最常见的原因是

由先天性的膜发育不良或正乏氏窦之上发育不全的瓣上型主动脉瓣狭窄 少见。瓣上型主动脉瓣狭窄的散发型伴有特征性的面容(高和宽的前额,眼距过宽、斜视、朝上翘的鼻子、长人中、阔口、牙齿异常、双颊虚肿、下颌过小、双耳低排列)。伴有 婴儿原发性高钙血症时,这种类型被称为Williams综合征。

由正好在主动脉瓣之下先天性的膜或纤维环所引起的瓣下型主动脉瓣狭窄 是少见的。

病理生理

主动脉瓣反流可能伴随有主动脉瓣狭窄,且>60岁有明显主动脉瓣狭窄病人中的约60%也有二尖瓣钙化,这可导致二尖瓣反流

主动脉狭窄使室壁压力负荷增加,导致左室(LV)壁代偿性肥厚而室腔无明显扩大(向心性肥厚)。射血分随着时间推移,左室不能代偿,引起继发左室扩大,左室射血分数(ejection fraction ,EF)降低,导致主动脉瓣跨瓣压差假性降低(低压力阶差重度主动脉瓣狭窄)。患者合并其他疾病也可引起左室扩大、EF下降(如心肌梗死、原发性心肌病)可能产生无效血流,不能完全开放硬化的主动脉瓣,表现出似乎瓣口面积减小而主动脉瓣狭窄并不非常严重的假象(假性重度主动脉瓣狭窄)。假性重度主动脉瓣狭窄应该与低压力阶差重度主动脉瓣狭窄相鉴别,因为只有低压力阶差重度主动脉瓣狭窄的患者才能从主动脉瓣置换术获益。

因为主动脉瓣狭窄引起的高切应力使血管性血友病因子的多聚体发生降解。因此主动脉瓣狭窄病人有较高的胃肠道和其他部位出血(称为Heyde综合征)的发生率。

症状和体征

先天性主动脉瓣狭窄通常在10或20岁时才出现症状,此后症状可能逐渐进展。在所有类型中,未经治疗的持续进展的主动脉瓣狭窄最终导致劳力性晕厥、心绞痛和呼吸困难(SAD三联征)。其他症状及体征可能包括心力衰竭心律失常的症状和体征,包括导致猝死的心室颤动。

因为心排血量不能增加到足以满足体力活动的需要而发生劳力性晕厥。非劳力性晕厥可能由于改变压力感受器的反应或心室颤动所致。劳力性心绞痛影响约2/3病人;约1/2病人有明显的冠状动脉粥样硬化,约1/2病人冠状动脉正常但有由左心室肥厚、冠脉血流动力学异常所致的心肌缺血。

主动脉瓣狭窄视诊无明显体征。触诊体征包括颈动脉和周围脉搏振幅减小、搏动放缓(细迟脉),心尖抬举样搏动由于左心室肥厚而持续存在(随S1抬举,随S2松弛)。收缩性心力衰竭出现后,左心室搏动向左下移位。触诊到第4心音(S4)的最佳部位在心尖部。偶尔在严重病例中在相当于主动脉瓣狭窄杂音处,最佳部位为胸骨左上缘可扪及收缩期震颤(S4)。收缩压可能很高当主动脉瓣狭窄非常严重的时候,但最终会下降当LV心衰时。

听诊时,S1正常而S2呈单音,因为主动脉瓣关闭延迟和肺动脉瓣(P2)成分S2有可能很柔和。有时可闻及S2假性分裂。可闻异常的分裂声S2。正常的分裂S2音是可以明确除外重度主动脉的唯一生理性表现。可能听到 S4。喷射性喀喇音可能在先天性二叶式主动脉瓣狭窄病人中S1后早期闻及,此时瓣叶僵硬但未完全固定。做影响血流动力学的动作时喀喇音不变。

主动脉瓣狭窄的特征性体征是渐增-渐减性喷射性杂音,最好是用听诊器的膜型胸件在患者取坐位前倾体位时在胸骨左上缘处听诊。杂音典型地放射到右锁骨和两侧颈动脉(左侧常较右侧更响),其性质为粗糙或刺耳的。但在较年长的病人中,钙化的主动脉瓣叶的未融合的瓣尖的震动可能传递一更响亮、更高调、“鸟鸣样”或乐音样杂音到心尖部,胸骨旁杂音变柔软或缺如(Gallavardin现象),因而与二尖瓣反流的杂音混淆。当狭窄不太严重时杂音柔和,随狭窄进展而变响亮,变得更长和在收缩晚期响度达到高峰,(即,渐增期变得更长和渐减期变得更短)。作为严重AS中的LV收缩性病变类型,杂音比较柔和和短暂。在极其严重的主动脉瓣狭窄中当左心室收缩力减弱时,杂音减弱,此时杂音的强度可能使人误诊。

主动脉瓣狭窄的杂音在用增加左心室容量的动作时(如,抬腿、下蹲、乏氏动作松弛期、一个室性早搏后)增强,而在降低左心室容量(乏氏动作用力期)或增加后负荷(等长握拳)动作时减弱。这些动力学动作对肥厚性梗阻型心肌病杂音则起相反的作用,这种杂音在其他方面可能与主动脉瓣狭窄的杂音相仿。由于二尖瓣后叶脱垂引起反流的杂音也和主动脉瓣狭窄相似。

诊断

  • 超声心动图

当根据临床表现提示诊断后,确诊依赖于 超声心动图。应用经胸二维超声心动图来确定狭窄的主动脉瓣和可能的原因,定量分析左心室肥厚和舒张或收缩功能,检出共存的瓣膜性心脏病(主动脉瓣反流,二尖瓣疾病)和并发症(如,心内膜炎)。应用多普勒超声心动图可以通过测量主动脉瓣面积、射血速度和经瓣膜的收缩期压差来定量狭窄的程度。

主动脉瓣狭窄的严重程度在超声心动图上有特征性表现:

  • 中度:主动脉瓣峰流速度3至4米/秒,平均压力20至40毫米汞柱,瓣膜面积1.0〜1.5厘米2

  • 严重:主动脉瓣峰流速> 4米/秒,平均压力大于40毫米汞柱,瓣膜面积<1.0厘米2

  • 极重度:主动脉瓣峰流速> 5米/秒或平均压力大于60毫米汞柱

当各参数不一致时需要临床评估(例如,中度瓣膜面积但高跨瓣压差)。当LV功能正常,瓣膜面积是最准确的。

当合并主动脉瓣关闭不全时压力可能被高估。当心搏量低时跨瓣压差的严重性可能会被低估,如患者存在左心室收缩功能障碍(低压差、低EF的AS),或小而肥厚的LV(低压差、EF正常的AS)。有时,LV收缩功能不全导致左心室压力低,不足以打开主动脉瓣瓣叶,心超提示主动脉瓣狭窄但其实主动脉瓣并无狭窄(pseudostenosis)。

在介入治疗前,需作心导管检查以确定冠状动脉疾病(CAD)是否是病人发生心绞痛的原因或以解释临床和超声心动图发现之间的不一致。

应行心电图和胸部X线检查。典型的心电图显示左心室肥厚改变伴或不伴有缺血性ST和T波图形。胸部X线发现可能包括主动脉瓣钙化(在侧位投照片或透视)和心力衰竭的证据。左心室大小通常是正常的或轻度增大。

患有严重AS的无症状患者,推荐使用运动心电图检查 密切监督运动,因为运动可能会引起心绞痛或呼吸困难或低血压的症状。不能正常增加血压及ST段压低的发展,使不良预后不易预测。有症状患者禁忌行运动试验。当有左室功能不全和主动脉瓣压力较低,但瓣膜面积小时,低剂量多巴酚丁胺超声心动图区分低压力主动脉瓣狭窄和假性主动脉瓣狭窄。

预后

主动脉瓣狭窄随着狭窄程度加重而快速进展,但进展速率有很大变异性,需要规律随访监测,尤其是久坐活动较少的老年患者。在这种病人中,血流动力学可能已有明显损害,而不引起症状。

无症状的收缩功能正常的重度主动脉瓣狭窄应该每6个月复查1次,因为每年有3%~6%的患者发生症状或左心室EF降低。在无症状的患者中,外科手术的风险超过了生存的获益,但出现症状后平均生存时间只有2~3年,因此推动患者进行瓣膜置换术以缓解症状并改善预后。对需要同时作冠状动脉旁路手术(CABG)的病人和有左心室收缩功能低下的病人增加了手术的危险性。

严重AS患者中,约50%突然死亡。因此,病人应限制其活动以避免猝死。

治疗

  • 有时需要进行主动脉瓣置换术

尚不清楚他汀类是否可以减轻主动脉瓣狭窄的进展。在随机临床试验中,他汀类药物治疗已经无效。

尽管硝普钠被临时用于失代偿性心力衰竭患者在换瓣术前数小时降低后负荷,但引起低血压的药物(如硝酸酯类)应该在密切监测下小心的应用。发生心力衰竭而同时有行瓣膜术高危的患者应该可以从密切监测下应用地高辛利尿剂和ACE抑制剂的治疗获益。

介入的时机

当患者出现症状和/或满足一定的超声心动图的标准,才推荐介入治疗。因此,患者需要定期的临床评估,包括超声心动图和必要时的运动试验,以确定瓣膜置换术的最佳时机。建议瓣膜置换

有症状的患者或者运动耐力降低的患者。

  • 严重AS

没有症状 但具有下列标准之一:

  • LV EF <50%

  • 中度或重度AS,接受其他原因的心外科手术时

  • 非常严重的AS(和低手术风险)

干预的选择

在儿童和非常年轻的成年人患有先天性AS可以考虑球囊扩张术。在外科手术风险大的老年患者,可以考虑在瓣膜手术前通过球囊扩张术过度,但单纯球囊扩张术仍有加多手术并发症且仅临时改善症状。

外科主动脉瓣置换术 是大多数患者的最佳选择,但(经皮)主动脉瓣膜置换(TAVR) ,可用于手术风险高且可以从手术中获益的病人。TAVR比单纯的药物治疗可以改善的生存率和生活质量,对于高外科手术风险患者比手术安全(1, 2)。心外科手术通常涉及机械瓣膜或生物瓣膜置换,但年轻患者可以先使用自体肺动脉瓣,然后采用人工生物瓣来替代肺动脉瓣(Ross术)。在手术前有指征作冠状动脉病的评估,以便如果有指征作CABG的话可与瓣膜置换术在同一次手术中进行。生物瓣膜不需要术后立即开始抗凝,但机械瓣膜需要终生采用华法林抗凝。较新的新型口服抗凝剂(NOAC)无效,不应使用。

治疗参考文献

  • 1.Kapadia SR, Leon MB, Makkar RR, et al.Five-year outcomes of transcatheter aortic valve replacement compared with standard treatment for patients with inoperable aortic stenosis (PARTNER 1): a randomised controlled trial.(经导管主动脉瓣置换术与标准疗法用于不能手术的主动脉瓣狭窄患者的5年疗效对比:随机对照试验)Lancet 385:2485–2491, 2015.

  • 2.Mack MJ, Leon MB, Smith CR, et al.Five-year outcomes of transcatheter aortic valve replacement or surgical aortic valve replacement for high surgical risk patients with aortic stenosis (PARTNER 1): a randomised controlled trial.(经导管主动脉瓣置换术或外科主动脉瓣置换术治疗高手术风险主动脉瓣狭窄患者的5年预后研究(PARTNER 1):随机对照试验)Lancet 385:2477–2484, 2015.

关键点

  • <70岁AS患者的最常见病因是主动脉瓣二叶;主动脉硬化是中老年人最常见的病因。

  • 未经治疗的AS最终导致劳累性晕厥,心绞痛和呼吸困难;可能会发生突然死亡。

  • 典型的心音是一个递增递减型喷射性杂音,在用增加左心室容量的动作时(如,抬腿、下蹲、乏氏动作松弛期)增强,而在降低左心室容量(乏氏动作用力期)或增加后负荷(等长握拳)动作时减弱。

  • 硝酸盐可能导致危险的低血压,可用于AS引起的心绞痛。

  • 一旦出现症状或左室功能不全发生时可考虑瓣膜置换术。

  • 外科瓣膜置换手术是大多数患者的最佳选择,但对于高手术风险患者可以考虑经导管主动脉瓣植入术。

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