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淋巴水肿

作者:

James D. Douketis

, MD, McMaster University

最后一次全面审校/修订者 9月 2017| 内容末次修改日期 9月 2017
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淋巴水肿是由于淋巴发育不全(原发性)或淋巴管阻塞或破裂(继发性)所引起的肢体水肿。症状和体征是在一个或多个肢体呈粗壮的、纤维性的、非凹陷性水肿。诊断依赖体格检查。治疗包括运动、弹力袜、按摩,有时手术治疗。治疗常不能达到治愈目的,但可能减轻症状、延缓进展和预防并发症。病人有发生蜂窝织炎、淋巴管炎和罕见的淋巴管肉瘤的危险。

 病因学

淋巴水肿可能是

  • 原发性:由于淋巴管发育不良

  • 继发性:由于淋巴管阻塞或破裂

原发性淋巴水肿

原发性淋巴水肿是遗传性的,少见的。根据表型和病人年龄方面有不同的表现样式。

先天性淋巴水肿 在2岁前就有表现,系淋巴管不发育或发育不全所致。Milroy病 是一种常染色体显性家族型先天性淋巴水肿,与血管内皮生长因子受体-3(VEGFR-3)基因突变有关,有时伴有胆汁郁积性黄疸和由于小肠淋巴管扩张引起的蛋白丧失的肠病所致的水肿和腹泻。

早发性淋巴水肿出现在年龄2岁至35岁之间,典型地发生在女性的月经初潮或妊娠时。

Meige病 是一种早发性淋巴水肿的常染色体显性遗传的家族型,归因于转录因子基因突变(FOXC2)和伴有外睫毛(双行睫)、腭裂和腿、臂、有时面部水肿。

缓发性淋巴水肿 发生在35岁以后。有家族型和散发型;两者的遗传基础不明。临床发现类似于早发性淋巴水肿,但可能较不严重。

淋巴水肿是在其他一些遗传综合征的突出体征,其中包括

  • 黄甲综合征, 特点是胸腔积液和黄色的指甲

  • Hennekam综合征 ,一种罕见的肠和其他淋巴管扩张,面部畸形和智力迟钝的先天性综合征。

继发性淋巴水肿

继发性淋巴水肿远较原发性者常见得多。

最常见的病因为:

  • 手术(尤其是淋巴结清扫术,通常用于治疗乳腺癌)

  • 放射治疗(尤其是腋窝或腹股沟)

  • 外伤

  • 肿瘤引起淋巴阻塞

  • 淋巴丝虫病(在发展中国家)

轻度淋巴水肿在慢性静脉功能不全病人中也可能由淋巴漏出到间质组织中引起。

症状和体征

继发性淋巴水肿的症状包括疼痛不适、沉重感或饱满感。

主要的体征是软组织水肿,被分成3期。

  • 第1期:水肿呈凹陷性,受累区域常到早晨时恢复正常。

  • 第2期:水肿为非凹陷性,慢性软组织炎症引起早期纤维化。

  • 第3期:水肿是密实、不可逆的,很大程度上是因为软组织纤维化。

肿胀常为单侧的,可能在天气变暖、经前和肢体长时间在下坠位后恶化。它可影响肢体的任何部位(局限于近侧或远侧)或整个肢体;当肿胀在关节周围时它可能限制肢体活动的范围。功能受损和疼痛感明显,特别是当淋巴水肿是由内科和外科治疗所引起时。

皮肤改变常见,包括过度角化、色素沉着症、疣、乳头状瘤和真菌感染。

罕见情况下,受影响的肢体变得非常粗大,并且严重角,呈象皮样外观(象皮病).这表现为丝虫病比淋巴水肿的其他原因引起的较为常见。

并发症

可能发生淋巴管炎,大多数微生物常通过趾间的裂缝进入而引起真菌感染或通过手的割伤进入皮肤。淋巴管炎大多数是链球菌感染,引起丹毒;有时是葡萄球菌感染。受累肢体变红和发烫;红线可能从进入的点延伸到近侧,并可能发展。罕见情况下,皮肤发生破裂。

长期淋巴水肿导致 淋巴管肉瘤 (Stewart-Treves 综合征)少见,一般在乳房切除术后患者和丝虫病患者。

诊断

  • 临床诊断

  • 病因不明时行CT或MRI

根据特征性的全身软组织水肿及病史、体格检查的发现,原发性淋巴水肿通常显而易见。

继发性淋巴水肿的诊断通过体格检查也常易发现。当怀疑继发性淋巴水肿时有指征作进一步检查,除非诊断和病因很明确。CT和MRI可确定淋巴阻塞的部位;放射性核素淋巴闪烁检查可确定淋巴发育不全或淋巴液流动缓慢。

通过测定肢体周径,测定由浸入的肢体所取代的水容量,或利用皮肤或软组织的压力测定来监测其进展;这些检查还未被证实有效。

在发展中国家,应进行淋巴丝虫病的检查。

如淋巴水肿较预期明显严重(如在淋巴结切除的基础上)或出现在女性乳腺癌治疗后,需要考虑乳腺癌复发。

预后

一旦发生淋巴水肿,常不能治愈。细致的治疗和可能的预防措施可减轻症状、减慢或阻止疾病的进展和预防并发症。

治疗

  • 对于原发性淋巴水肿有时行手术重建

  • 促进液体流动(如,通过抬高和加压,按摩,压力泵,间歇充气加压)

如果生活质量明显降低,原发性淋巴水肿的治疗可能包括手术软组织减缩术(祛除皮下脂肪和纤维组织)和重建术。

继发性淋巴水肿的治疗涉及处理原发原因。对淋巴水肿本身,可采用数种干预措施以使液体流动(复合消肿疗法)这些治疗包括

  • 手工淋巴引流,其中肢体向着心脏升高和压缩(“挤奶”)

  • 梯度压力绷带或套筒

  • 肢体训练

  • 肢体按摩,包括间歇充气加压

外科软组织修复术,有时进行试验性淋巴管再吻合和引流通道成形术,但还未进行大规模的研究。

预防措施包括避热,剧烈运动,围绕受累肢体的有压缩性的装置(包括血压袖套)。皮肤和指甲护理需要仔细的注意;应避免在受累肢体进行预防接种、静脉切开术和静脉内插管。

经验与提示

  • 避免接种疫苗,放血,并在存在淋巴水肿的肢体进行静脉置管操作。

蜂窝织炎和淋巴管炎用对β-内酰胺酶抵抗且对革兰氏阳性菌有效的抗生素(如双氯西林、头孢氨苄)治疗。

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